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Publisher: Elsevier   (Total: 3043 journals)

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Showing 2001 - 2200 of 3043 Journals sorted alphabetically
Leukemia Research Reports     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.407, h-index: 5)
Library & Information Science Research     Hybrid Journal   (Followers: 1154, SJR: 1.629, h-index: 41)
Life Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.056, h-index: 132)
Life Sciences in Space Research     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.626, h-index: 5)
Limnologica - Ecology and Management of Inland Waters     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.668, h-index: 32)
Linear Algebra and its Applications     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.837, h-index: 65)
Lingua     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 0.768, h-index: 37)
Linguistics and Education     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.669, h-index: 28)
Literatura Mexicana     Open Access  
Lithos     Hybrid Journal   (Followers: 14, SJR: 2.92, h-index: 110)
Livestock Science     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.837, h-index: 81)
Long Range Planning     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.958, h-index: 69)
Lung Cancer     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.923, h-index: 98)
LWT - Food Science and Technology     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.3, h-index: 84)
Machine Intelligence and Pattern Recognition     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Magister : Revista de Investigación Educativa     Full-text available via subscription  
Magnetic Resonance Imaging     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.139, h-index: 87)
Magnetic Resonance Imaging Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.746, h-index: 40)
Mammalian Biology - Zeitschrift für Säugetierkunde     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.863, h-index: 29)
Management Accounting Research     Hybrid Journal   (Followers: 15, SJR: 1.913, h-index: 56)
Manual Therapy     Hybrid Journal   (Followers: 25, SJR: 0.863, h-index: 64)
Manufacturing Letters     Full-text available via subscription   (SJR: 0.608, h-index: 5)
Manufacturing Research and Technology     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Marine and Petroleum Geology     Hybrid Journal   (Followers: 22, SJR: 1.372, h-index: 75)
Marine Chemistry     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.389, h-index: 99)
Marine Environmental Research     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 1.113, h-index: 69)
Marine Genomics     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.984, h-index: 17)
Marine Geology     Hybrid Journal   (Followers: 36, SJR: 1.489, h-index: 98)
Marine Micropaleontology     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.1, h-index: 68)
Marine Policy     Hybrid Journal   (Followers: 59, SJR: 1.567, h-index: 60)
Marine Pollution Bulletin     Hybrid Journal   (Followers: 28, SJR: 1.264, h-index: 113)
Marine Structures     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.746, h-index: 41)
Materials & Design     Hybrid Journal   (Followers: 42)
Materials Characterization     Hybrid Journal   (Followers: 34, SJR: 1.267, h-index: 61)
Materials Chemistry and Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 16, SJR: 0.733, h-index: 104)
Materials Discovery     Full-text available via subscription  
Materials Letters     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.807, h-index: 99)
Materials Research Bulletin     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 0.753, h-index: 79)
Materials Science and Engineering: A     Hybrid Journal   (Followers: 42, SJR: 1.803, h-index: 162)
Materials Science and Engineering: B     Hybrid Journal   (Followers: 20, SJR: 0.723, h-index: 87)
Materials Science and Engineering: C     Hybrid Journal   (Followers: 19, SJR: 1.332, h-index: 80)
Materials Science and Engineering: R: Reports     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 7.616, h-index: 107)
Materials Science in Semiconductor Processing     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.577, h-index: 38)
Materials Science Monographs     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Materials Today     Open Access   (Followers: 14, SJR: 6.876, h-index: 98)
Materials Today : Proceedings     Hybrid Journal   (SJR: 0.529, h-index: 2)
Materials Today Chemistry     Hybrid Journal  
Materials Today Communications     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.138, h-index: 2)
Materials Today Energy     Hybrid Journal  
Mathematical Biosciences     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.719, h-index: 65)
Mathematical Social Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.493, h-index: 27)
Mathematics and Computers in Simulation     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.677, h-index: 54)
Mathematics in Science and Engineering     Full-text available via subscription  
Matrix Biology     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.902, h-index: 93)
Matter and Radiation at Extremes     Open Access  
Maturitas     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.107, h-index: 78)
Measurement     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.721, h-index: 47)
Meat Science     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.963, h-index: 113)
Mechanical Systems and Signal Processing     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.887, h-index: 100)
Mechanics of Materials     Hybrid Journal   (Followers: 22, SJR: 1.311, h-index: 74)
Mechanics Research Communications     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.937, h-index: 43)
Mechanism and Machine Theory     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 1.264, h-index: 72)
Mechanisms of Ageing and Development     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.737, h-index: 91)
Mechanisms of Development     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.368, h-index: 124)
Mechatronics     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.019, h-index: 62)
Médecine & Droit     Full-text available via subscription   (SJR: 0.115, h-index: 5)
Médecine & Longévité     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.103, h-index: 3)
Médecine des Maladies Métaboliques     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.111, h-index: 6)
Médecine du Sommeil     Full-text available via subscription   (SJR: 0.107, h-index: 4)
Médecine et Maladies Infectieuses     Full-text available via subscription   (SJR: 0.605, h-index: 23)
Médecine Nucléaire     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.119, h-index: 7)
Médecine Palliative : Soins de Support - Accompagnement - Éthique     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.155, h-index: 8)
Medical Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.796, h-index: 67)
Medical Dosimetry     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.532, h-index: 30)
Medical Engineering & Physics     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.784, h-index: 76)
Medical Hypotheses     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.464, h-index: 65)
Medical Image Analysis     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 2.048, h-index: 89)
Medical J. Armed Forces India     Full-text available via subscription  
Medical Mycology Case Reports     Open Access   (SJR: 0.37, h-index: 5)
Medical Photonics     Hybrid Journal   (Followers: 2)
Medicina     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.252, h-index: 24)
Medicina Clínica     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.221, h-index: 55)
Medicina Clínica (English Edition)     Hybrid Journal   (Followers: 1)
Medicina General y de Familia     Open Access  
Medicina Intensiva     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.334, h-index: 18)
Medicina Intensiva (English Edition)     Hybrid Journal   (Followers: 1)
Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 0.147, h-index: 22)
Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado     Full-text available via subscription   (SJR: 0.108, h-index: 3)
Membrane Protein Transport     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Membrane Science and Technology     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Membrane Technology     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 0.135, h-index: 15)
Mendeleev Communications     Full-text available via subscription   (SJR: 0.436, h-index: 29)
Mental Health & Prevention     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.262, h-index: 3)
Mental Health and Physical Activity     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 0.772, h-index: 19)
Meta Gene     Open Access   (SJR: 0.339, h-index: 4)
Metabolic Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 3.655, h-index: 75)
Metabolic Engineering Communications     Open Access   (Followers: 4, SJR: 1.215, h-index: 3)
Metabolism     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.978, h-index: 105)
Metal Finishing     Full-text available via subscription   (Followers: 19, SJR: 0.148, h-index: 20)
Metal Powder Report     Full-text available via subscription   (Followers: 22, SJR: 0.113, h-index: 14)
Metamaterials     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.344, h-index: 21)
Methods     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 2.377, h-index: 108)
Methods in Cell Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 1.15, h-index: 59)
Methods in Enzymology     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 1.501, h-index: 141)
Methods in Geochemistry and Geophysics     Full-text available via subscription   (SJR: 0.102, h-index: 3)
Methods in Microbiology     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.544, h-index: 23)
Methods in Molecular Genetics     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Methods in Neurosciences     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Methods in Oceanography : An Intl. J.     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.95, h-index: 7)
MethodsX     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.249, h-index: 2)
Mexican Law Review     Open Access  
Microbes and Infection     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.328, h-index: 114)
Microbial Pathogenesis     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.932, h-index: 58)
Microbial Risk Analysis     Full-text available via subscription  
Microbiological Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.939, h-index: 48)
Microchemical J.     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.93, h-index: 61)
Microelectronic Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.551, h-index: 76)
Microelectronics J.     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 0.362, h-index: 49)
Microelectronics Reliability     Hybrid Journal   (Followers: 20, SJR: 0.675, h-index: 66)
Micron     Hybrid Journal   (SJR: 0.868, h-index: 63)
Microporous and Mesoporous Materials     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 1.243, h-index: 116)
Microprocessors and Microsystems     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 0.333, h-index: 29)
Microvascular Research     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.03, h-index: 75)
Middle East Fertility Society J.     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.202, h-index: 10)
Midwifery     Hybrid Journal   (Followers: 56, SJR: 0.902, h-index: 44)
Minerals Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.164, h-index: 67)
Mitochondrion     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.797, h-index: 60)
Modelling of Mechanical Systems     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Modern Cartography Series     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.101, h-index: 4)
Modern Electronic Materials     Open Access  
Molecular and Biochemical Parasitology     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.273, h-index: 93)
Molecular and Cellular Endocrinology     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 2.116, h-index: 113)
Molecular and Cellular Neuroscience     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 2.342, h-index: 113)
Molecular and Cellular Probes     Hybrid Journal   (SJR: 0.61, h-index: 57)
Molecular Aspects of Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 6.371, h-index: 95)
Molecular Astrophysics     Full-text available via subscription  
Molecular Cell     Full-text available via subscription   (Followers: 59, SJR: 13.658, h-index: 316)
Molecular Genetics and Metabolism     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 1.52, h-index: 86)
Molecular Genetics and Metabolism Reports     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.344, h-index: 3)
Molecular Immunology     Hybrid Journal   (Followers: 15, SJR: 1.524, h-index: 95)
Molecular Metabolism     Open Access   (Followers: 4, SJR: 4.107, h-index: 18)
Molecular Phylogenetics and Evolution     Hybrid Journal   (Followers: 25, SJR: 2.287, h-index: 124)
Molecular Plant     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 3.14, h-index: 58)
Molecular Therapy     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 3.374, h-index: 136)
Molecular Therapy - Methods & Clinical Development     Open Access  
Molecular Therapy - Nucleic Acids     Open Access   (SJR: 2.32, h-index: 22)
Molecular Therapy - Oncolytics     Open Access  
Mondo Ortodontico     Full-text available via subscription   (SJR: 0.101, h-index: 4)
Monograph Series on Nonlinear Science and Complexity     Full-text available via subscription  
Morphologie     Full-text available via subscription   (SJR: 0.162, h-index: 11)
Motricité Cérébrale : Réadaptation, Neurologie du Développement     Full-text available via subscription   (SJR: 0.188, h-index: 5)
Multiple Sclerosis and Related Disorders     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.616, h-index: 9)
Musculoskeletal Science and Practice     Hybrid Journal  
Mutation Research/Fundamental and Molecular Mechanisms of Mutagenesis     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.703, h-index: 12)
Mutation Research/Genetic Toxicology and Environmental Mutagenesis     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 1.052, h-index: 88)
Mutation Research/Reviews in Mutation Research     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 2.494, h-index: 99)
Nano Communication Networks     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.618, h-index: 19)
Nano Energy     Open Access   (Followers: 15, SJR: 4.169, h-index: 44)
Nano Today     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 6.475, h-index: 86)
Nano-Structures & Nano-Objects     Full-text available via subscription  
NanoImpact     Hybrid Journal  
Nanomedicine: Nanotechnology, Biology and Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 1.886, h-index: 76)
Natural Gas Industry B     Open Access  
Natureza & Conservação : Brazilian J. of Nature Conservation     Open Access   (SJR: 0.726, h-index: 12)
NDT & E Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 53, SJR: 1.427, h-index: 59)
Nefrología (English Edition)     Open Access  
Neoplasia     Open Access   (SJR: 2.541, h-index: 101)
Néphrologie & Thérapeutique     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.224, h-index: 21)
Network Security     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 0.173, h-index: 12)
Neural Networks     Hybrid Journal   (Followers: 14, SJR: 1.629, h-index: 108)
Neurobiology of Aging     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 2.613, h-index: 142)
Neurobiology of Disease     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 2.875, h-index: 130)
Neurobiology of Learning and Memory     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.94, h-index: 92)
Neurobiology of Sleep and Circadian Rhythms     Open Access   (Followers: 1)
Neurobiology of Stress     Open Access   (Followers: 3)
Neurochemistry Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.345, h-index: 94)
Neurochirurgie     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.223, h-index: 23)
Neurocirugia     Hybrid Journal   (SJR: 0.228, h-index: 15)
Neurocirugía (English Edition)     Hybrid Journal  
Neurocomputing     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.202, h-index: 84)
Neuroepigenetics     Open Access   (Followers: 1)
NeuroImage     Hybrid Journal   (Followers: 62, SJR: 4.464, h-index: 265)
NeuroImage : Clinical     Open Access   (Followers: 11, SJR: 2.145, h-index: 19)
Neuroimaging Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.625, h-index: 45)
NeuroImmune Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Neurología     Full-text available via subscription   (SJR: 0.385, h-index: 25)
Neurología (English Edition)     Full-text available via subscription  
Neurología Argentina     Full-text available via subscription   (SJR: 0.122, h-index: 3)
Neurologia i Neurochirurgia Polska     Full-text available via subscription   (SJR: 0.34, h-index: 15)
Neurologic Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.626, h-index: 64)
Neurology, Psychiatry and Brain Research     Hybrid Journal  
Neuromuscular Disorders     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.447, h-index: 76)
Neuron     Full-text available via subscription   (Followers: 173, SJR: 11.464, h-index: 372)
Neuropeptides     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.165, h-index: 55)
Neuropharmacology     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 2.506, h-index: 133)
Neurophysiologie Clinique/Clinical Neurophysiology     Full-text available via subscription   (SJR: 0.931, h-index: 48)
Neuropsychiatrie de l'Enfance et de l'Adolescence     Full-text available via subscription   (SJR: 0.194, h-index: 13)
Neuropsychologia     Hybrid Journal   (Followers: 30, SJR: 2.072, h-index: 163)
Neuroscience     Hybrid Journal   (Followers: 37, SJR: 1.768, h-index: 179)
Neuroscience & Biobehavioral Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 21, SJR: 5.29, h-index: 172)

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Journal Cover Archives de Pédiatrie
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   Full-text available via subscription Subscription journal
   ISSN (Print) 0929-693X
   Published by Elsevier Homepage  [3043 journals]
  • Recommandations pour la prise en charge de l’infarctus cérébral
           artériel à révélation néonatale chez le nouveau-né à terme ou
           proche du terme
    • Authors: T. Debillon; C. de Launay; A. Ego
      Pages: 9S1 - 9S2
      Abstract: Publication date: September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 9, Supplement
      Author(s): T. Debillon, C. de Launay, A. Ego

      PubDate: 2017-09-09T02:28:58Z
      DOI: 10.1016/s0929-693x(17)30324-x
  • Circonstances de révélation de l’accident vasculaire cérébral
           ischémique artériel chez le nouveau-né à terme ou proche du terme et
           orientation des patients
    • Authors: F. Cneude; J.-F. Diependaele; J.-L. Chabernaud
      Pages: 9S12 - 9S18
      Abstract: Publication date: September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 9, Supplement
      Author(s): F. Cneude, J.-F. Diependaele, J.-L. Chabernaud
      L’accident vasculaire cérébral ischémique artériel néonatal (AVCian) est une urgence médicale. Des crises convulsives focalisées récidivantes survenant au cours des trois premiers jours de vie sont le mode de révélation le plus fréquent. La prise en charge initiale comporte le traitement des crises convulsives si elles sont fréquentes ou répétées, la correction des troubles métaboliques éventuels et leur prévention. Contrairement à l’encéphalopathie anoxo-ischémique, la mise en hypothermie thérapeutique n’est pas indiquée. Un transport néonatal médicalisé doit être rapidement réalisé vers une unité de réanimation néonatale ou vers une unité de soins intensifs à proximité de l’unité de réanimation néonatale. La structure d’accueil doit disposer du plateau technique suffisant pour confirmer le diagnostic. The neonatal arterial ischemic stroke is an emergency. Recurrent focal seizures, generally occurring in the first 24-72 hours after birth, are the commonest first clinical signs. When neonatal arterial ischemic stroke is suspected, optimal initial management involves careful supportive care including treatment of clinical and frequent or prolonged subclinical seizures, correction of the possible metabolic disorders and their prevention. Contrary to hypoxic ischemic encephalopathy, therapeutic hypothermia is not indicated. This newborn requires emergent transfer to a neonatal intensive care unit for the confirmation of the diagnosis by means of a specialized neonatal transport team.

      PubDate: 2017-09-09T02:28:58Z
      DOI: 10.1016/s0929-693x(17)30326-3
  • De TORCH à TORCHZ : fœtopathies infectieuses à virus
           Zika et autres
    • Authors: A. Morand; C. Zandotti; R. Charrel; P. Minodier; A. Fabre; B. Chabrol; X. De Lamballerie
      Pages: 911 - 913
      Abstract: Publication date: October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 10
      Author(s): A. Morand, C. Zandotti, R. Charrel, P. Minodier, A. Fabre, B. Chabrol, X. De Lamballerie

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.002
  • Neurofibromatose de type 1 : survenue de deux tumeurs avant
           l’âge de 5 ans
    • Authors: M. Remillieux; C. Durand; H. Sartelet; C. Piolat; E. Bourgeois; P. Pommier; F. Hameury; K. Dieterich; D. Vidaud; C. Perret
      Pages: 986 - 990
      Abstract: Publication date: October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 10
      Author(s): M. Remillieux, C. Durand, H. Sartelet, C. Piolat, E. Bourgeois, P. Pommier, F. Hameury, K. Dieterich, D. Vidaud, C. Perret
      La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique prédisposant au développement de tumeurs malignes et bénignes. La mutation du gène NF1 entraîne une dérégulation de la voie de signalisation RAS-MAP-kinase aboutissant à un dysfonctionnement du contrôle de la prolifération cellulaire et à la prolifération tumorale. L’épidémiologie des cancers chez les enfants atteints de neurofibromatose est très différente de celle de la population pédiatrique générale, imposant une surveillance spécifique et rapprochée. Le neurofibrome est la tumeur bénigne la plus fréquente. Elle peut être très invalidante selon sa localisation et sa taille. Il n’existe actuellement pas de traitement spécifique pour ces tumeurs. Les tumeurs malignes les plus fréquentes sont les leucémies, les rhabdomyosarcomes, les gliomes et les tumeurs malignes des nerfs périphériques. La prise en charge thérapeutique doit prendre en compte le risque de développement de tumeurs secondaires aux traitements. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant développé avant l’âge de 5 ans deux tumeurs. Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a frequent autosomal dominant genetic disorder that predisposes to the development of benign and malignant tumors. Mutation of the NF1 gene affects the RAS-MAPK signaling pathway and leads to a dysfunction in cell proliferation and induces tumor development. Epidemiology of cancer in children with NF1 is very different from the general pediatric population, which requires regular and specific monitoring. Neurofibroma is the most frequent benign tumor. It can be very invalidating depending on the size and location of the tumor. Currently, there is no specific treatment for these tumors. The most frequent malignancies in children with NF1 are leukemias, rhabdomyosarcomas, malignant peripheral nerve sheath tumors and gliomas. The treatment of these tumors should consider the risk of second cancers induced by radio- and chemotherapy. We report on the case of a 5-year-old boy with NF1 developing two tumors.

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.009
  • Mutilation génitale féminine fatale chez une fille de
           10 ans
    • Authors: A. Sow; G. Diagne; Y. Keita; O. Sow; A. Ndiath; A. Ouattara; M.-L. Sarr; A. Sylla; C. Moreira
      Pages: 991 - 994
      Abstract: Publication date: October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 10
      Author(s): A. Sow, G. Diagne, Y. Keita, O. Sow, A. Ndiath, A. Ouattara, M.-L. Sarr, A. Sylla, C. Moreira
      Les mutilations génitales féminines (MGF) concernent toutes les interventions incluant l’ablation partielle ou totale des organes génitaux externes ou toutes interventions pratiquées sur les organes génitaux externes féminins pour des raisons culturelles, religieuses ou à des fins non thérapeutiques. Les MGF sont responsables de plusieurs complications à court, moyen et long terme qui peuvent engager le pronostic vital et fonctionnel, surtout dans les pays africains. Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 10 ans, ayant subi une mutilation génitale traditionnelle à type d’excision totale (type II) selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), durant la période néonatale. Elle était suivie pour une sténose du méat urétral, qui s’est compliquée d’une insuffisance rénale chronique d’origine obstructive et d’une septicémie à porte d’entrée urinaire, dont l’évolution a été fatale. Female genital mutilation (FGM) comprises all procedures involving partial or total removal of the external genitalia and/or any other procedures affecting the female genitalia, for cultural or religious reasons or for nontherapeutic purposes in general. FGM is responsible for a number of short-, medium-, and long-term complications that can engage the vital and functional prognosis, especially in African countries. We report on a case in a 10-year-old girl who underwent genital mutilation, a traditional type of total excision during the neonatal period. She was followed for urethral meatus stenosis, which then was complicated by obstructive chronic kidney failure and urinary sepsis, whose progression was fatal.

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.008
  • Faut-il toujours traiter les convulsions infantiles liées à une mutation
           de PRRT2 '
    • Authors: M. Mathot; D. Lederer; S. Gerard; E. Gueulette; M. Deprez
      Pages: 1010 - 1012
      Abstract: Publication date: October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 10
      Author(s): M. Mathot, D. Lederer, S. Gerard, E. Gueulette, M. Deprez
      Le développement de nouvelles techniques génétiques a permis de mieux connaître les implications du gène PRTT2 (proline rich transmembrane protein 2) dans divers troubles neurologiques. Des mutations de ce gène sont responsables des dyskinésies paroxystiques kinésigéniques (PKD pour paroxysmal kinesigenic dyskinesia) mais aussi d’épilepsie infantile bénigne familiale (BFIE pour benign familial infantile epilepsy), d’un tableau associant convulsions infantiles et choréo-athétose (ICCA pour infantile convulsions-choreoathetosis), d’une forme de migraine familiale hémiplégiante (FHM de type 4), de torticolis bénins paroxystiques de l’enfance et d’ataxie épisodique. Nous décrivons le cas d’un nourrisson, porteur d’une mutation du gène PRRT2, à la présentation classique. À travers son évolution au cours du temps, nous posons la question du recours au traitement anti-épileptique de manière systématique. New genetic techniques have made it possible to better understand the implications of the PRRT2 gene (proline rich transmembrane protein 2) in various neurological disorders. Mutations within this gene are responsible for kinesigenic paroxysmal dyskinesias (PKD) as well as for benign familial infantile epilepsy (BFIE), a disease associating infantile convulsions and choreoathetosis (ICCA), a form of familial hemiplegic migraine (FHM type 4), paroxysmal benign torticollis of childhood, and episodic ataxia. We describe the case of an infant, carrying a mutation of the PRRT2 gene, with a classical presentation. Through her progression over time, we raise the question of systematic use of anti-epileptic drugs.

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.004
  • Atteintes rénales de la trisomies 21
    • Authors: C. Niamien-Attai; J. Bacchetta; B. Ranchin; D. Sanlaville; P. Cochat
      Pages: 1013 - 1018
      Abstract: Publication date: October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 10
      Author(s): C. Niamien-Attai, J. Bacchetta, B. Ranchin, D. Sanlaville, P. Cochat
      La trisomie 21 (T21) est fréquemment associée à des malformations congénitales, habituellement cardiaques : les atteintes rénales sont peu connues. L’objectif de notre travail est de présenter la diversité de ces anomalies. Les uropathies malformatives sont les plus fréquemment rapportées, parmi lesquelles les pyélectasies, les méga-uretères et les valves de l’urètre postérieur. Les anomalies rénales sont principalement l’hypodysplasie, le rein en fer en cheval et l’ectopie rénale. Des facteurs favorisant l’insuffisance rénale aiguë sont également décrits : anomalies bilatérales et atteintes dites « mineures » comme par exemple les microkystes glomérulaires, les dilatations tubulaires et les glomérules immatures. Les lésions histologiques observées ne sont pas spécifiques mais surviennent plus précocement que dans la population générale. Deux particularités métaboliques sont à noter : la baisse de la clairance de l’acide urique et l’hypercalciurie par hyperabsorption passive du calcium. Ces anomalies peuvent évoluer vers l’insuffisance rénale terminale, soulevant la problématique du choix de la meilleure prise en charge. Les anomalies rénales de la T21 méritent d’être connues afin de préserver le pronostic fonctionnel rénal, en proposant un dépistage systématique par échographie rénale et des voies urinaires. Down syndrome (DS) is often associated with cardiac malformations, so that kidney damage is little known. The objective of this study was to present the diversity of renal abnormalities and their potential progression to chronic renal failure. Among congenital abnormalities of the kidney and urinary tract (CAKUT) abnormalities appear to be frequent: pyelectasis, megaureters, posterior urethra valves, as well as renal malformations such as renal hypoplasia, horseshoe kidney, or renal ectopia. Contributing factors to acute kidney failure have been described in patients with DS: bilateral lesions and minor renal injury, such as glomerular microcysts, tubular dilation, and immature glomeruli. Histological lesions can be found, albeit nonspecific; they occur earlier than in the general population. Two metabolic specificities have also been described: decreased clearance of uric acid and a hypercalciuria by passive hyperabsorption. End-stage renal disease can occur, thus raising the problem of the best choice of management. In conclusion, renal abnormalities in patients in DS should be known so as to preserve a good renal functional prognosis: systematic screening with renal ultrasound can be proposed.

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.014
  • Intérêt de l’imagerie 3D dans le diagnostic et la surveillance des
           scolioses de l’enfant et de l’adolescent
    • Authors: L. Mainard-Simard; L. Lan; D. Fort
      Pages: 1029 - 1035
      Abstract: Publication date: October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 10
      Author(s): L. Mainard-Simard, L. Lan, D. Fort
      La scoliose est une torsion du rachis. La rotation des vertèbres dans le plan axial fait apparaître une ou plusieurs courbures de plus de 10° dans le plan frontal et modifie les courbures sagittales. En plus du préjudice esthétique, la morbidité d’une scoliose dépend de l’importance de la déformation. Le traitement, qu’il soit orthopédique ou chirurgical, est lourd et ne corrige jamais complètement la scoliose. Au mieux, en fin de croissance on peut avoir stabilisé la déformation. Il est donc important de dépister les faibles courbures et de repérer rapidement les formes évolutives pour les traiter. La visualisation de la scoliose dans les 3 plans par l’intermédiaire d’une modélisation du rachis a un intérêt à tous les stades de la prise en charge. Initialement face à une faible courbure, la vision tridimensionnelle (3D) permet d’affirmer la scoliose en montrant la modification dans les 3 plans. Toutes les petites courbures n’évoluent pas, le traitement orthopédique est contraignant et a un coût : on ne le propose qu’aux formes évolutives. Si la courbure est faible et ne nécessite pas un traitement immédiat, la vision 3D sur les contrôles successifs permet de dépister rapidement et de manière fiable les signes d’évolutivité. Enfin, la surveillance du traitement par corset et le bilan préopératoire sont d’autant mieux réalisés que tous les paramètres de cette déformation tridimensionnelle sont accessibles. La nécessité d’une vision 3D de la scoliose est connue depuis longtemps mais il fallait un outil permettant une étude en position verticale et faiblement irradiant. Le système d’imagerie EOS répond à ces critères et permet une analyse optimale des déformations scoliotiques. Scoliosis is an abnormal curvature of the spine. One or several curves of more than 10 degrees in the frontal plane can be seen with the rotation of vertebrae in the axial plane, which modifies sagittal curves. In addition to esthetic harm, the morbidity of a scoliosis depends on the extent of the deformation. Treatment, whether it be orthopedic or surgical, is aggressive and never completely cures the condition. At best the deformation will be stabilized at the end of growth. Therefore, it is essential to detect any slight curve and quickly identify any potential progressive form in order to treat it. Visualization of scoliosis in 3D through spine modeling has several advantages at each stage of care. First, with slight curvatures, 3D modeling allows the medical staff to confirm the scoliosis by showing the modification in the three different planes. All curvatures will not progress. Orthopedic treatment is constraining and expensive; only progressive forms will receive it. When the curvature is slight and does not need immediate treatment, 3D modeling at each successive check-up will help detect any sign of likely progression quickly and reliably. Moreover, the medical observation of corset treatment and the preoperative work-up are improved because all 3D parameters of the deformation are accessible. The need for 3D modeling for scoliosis has been known for a long time, but no tool allowing a vertical study with a low level of radiation was available. The EOS imagery system meets these criteria through an optimal analysis of deformations caused by scoliosis.

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.008
  • Évaluation des pratiques professionnelles des pédiatres hospitaliers
           dans la prise en charge de nourrissons fébriles à bas risque
           d’infection bactérienne
    • Authors: J. Benoit; E. Grimprel; F. Angoulvant
      Pages: 1049 - 1051
      Abstract: Publication date: October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 10
      Author(s): J. Benoit, E. Grimprel, F. Angoulvant

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.003
  • Évaluation de l’anxiété maternelle liée aux modalités
           d’informations sur la prématurité chez les patientes présentant un
           risque d’accouchement prématuré
    • Authors: C. Dekens; C. Fontaine; E. Carpentier; L. Barcat; J. Gondry; P. Tourneux
      Abstract: Publication date: Available online 4 October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Dekens, C. Fontaine, E. Carpentier, L. Barcat, J. Gondry, P. Tourneux
      Introduction Les patientes hospitalisées pour une menace d’accouchement prématuré doivent recevoir une information sur la prématurité. L’objectif de ce travail était d’évaluer deux modes d’information maternelle : verbale ou combinée (d’abord support écrit puis information verbale). Matériel et méthode Étude prospective, monocentrique, observationnelle menée dans le service de grossesses à risque d’un centre hospitalier niveau III universitaire. L’étude comportait 2 parties successives : « information sur un mode verbal » avec un entretien pédiatrique prénatal puis « information donnée par un document écrit puis verbalement » pendant laquelle, en plus, un livret était remis aux patientes à l’admission. Le critère principal de jugement était la variation de l’anxiété-état (avant vs après information), évaluée par le questionnaire State Trait Anxiety Inventory-Y (STAI-Y). Résultats Le niveau d’anxiété avant information était comparable dans les 2 groupes (STAI-Y-A groupe « information donnée par un document écrit puis verbalement » : 46,7±3,0 vs groupe « information sur un mode verbal » : 42,7±2,74 ; p =0,55). Après l’entretien pédiatrique, l’anxiété mesurée par le STAI-Y-A diminuait de façon significative dans le groupe « information donnée par un document écrit puis verbalement » (−6,7±1,9) en comparaison avec le groupe « information sur un mode verbal » (−2,5±4,6 ; p <0,05). Discussion L’information donnée par un document écrit puis verbalement réduisait davantage l’anxiété des patientes que l’information donnée uniquement verbalement. L’état psychologique de la mère influençant la grossesse, il est nécessaire de fournir une information claire et adaptée. Un livret explicatif semble l’une des modalités à mettre en place. D’autres modalités comme les supports vidéo seraient à évaluer. Introduction Women hospitalized for preterm labor require clear information about prematurity. This study assessed whether or not specific written information about prematurity delivered at admission to the unit combined with an oral explanation from a pediatrician would decrease women's anxiety compared to an oral explanation alone. Material and methods This was a prospective, single-center observational study. Women were included in the high-risk pregnancies department and distributed into two groups: receiving “only oral” information for a prenatal clinical consultation with a senior pediatrician or receiving “combined” oral information+a booklet about prematurity given to the women at admission. The primary endpoint was the change in anxiety-state (before and after the information procedure) evaluated by the State Trait Anxiety Inventory-Y (STAI-Y). Results The anxiety score before receiving information did not differ between the two groups (STAI-Y-A “combined” group: 46.7...
      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.011
  • Granulome bilharzien pseudo-tumoral chez une fillette de 12 ans
    • Authors: I. Diabaté; H. Karama; G. Bazolo; A. Bâ; M. Thiam
      Abstract: Publication date: Available online 4 October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I. Diabaté, H. Karama, G. Bazolo, A. Bâ, M. Thiam

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.025
  • Le pédiatre et le mineur étranger accompagné ou isolé
    • Authors: Laporte Minodier; Noel Babe
      Abstract: Publication date: Available online 4 October 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): R. Laporte, P. Minodier, G. Noel, P. Babe

      PubDate: 2017-10-11T07:40:39Z
  • Un cas d’ostéochondrose ischiopubienne révélée par une « synovite
           aiguë transitoire de hanche » atypique
    • Authors: S. Stormacq; N. Gauquier; O. Gilliaux
      Abstract: Publication date: Available online 30 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Stormacq, N. Gauquier, O. Gilliaux
      Nous rapportons le cas d’une enfant de 3 ans qui présentait une boiterie gauche puis un refus total de la marche, sans notion de traumatisme. L’examen clinique a révélé une douleur importante du membre inférieur gauche ainsi qu’une limitation à la mobilisation. Les examens biologiques sanguins ont révélé un discret syndrome inflammatoire. L’échographie de hanches était en faveur d’une synovite aiguë transitoire de hanche. Une radiographie de bassin réalisée en raison de la persistance des plaintes a montré un discret remaniement au niveau de la branche ischiopubienne droite. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du bassin a révélé un discret hypersignal T2 centré sur la synchondrose ischiopubienne (SIP) droite correspondant à une ostéochondrose de type Van Neck-Odelberg. La mise en décharge du membre et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ont permis une nette amélioration clinique. L’ostéochondrose ischiopubienne est un phénomène physiologique, fréquent et généralement asymptomatique. Néanmoins, lorsqu’elle s’accompagne de douleurs, elle peut facilement se faire passer pour une autre pathologie ostéo-articulaire ou rhumatologique. Il est donc important d’investiguer de manière approfondie toute boiterie qui ne présente pas une évolution typique par rapport au diagnostic posé. We report here the case of a 3-year-old patient, who presented a left limp and a total refusal of walking, without any traumatism. Clinical examination revealed a significant pain in the left leg with a limit to the limiting mobilization. Acute phase reactants were slightly elevated. Based on the hip ultrasound, acute transient synovitis of the hip was diagnosed. Following persistent complaints, a hip plain radiography was performed, showing a discreet reshuffle at the right ischiopubic branch. The MRI of the hip revealed a discrete T2 high intensity centered on the right ischiopubic synchondrosis (IPS), corresponding to a Van Neck-Odelberg osteochondrosis. Non-steroidal anti-inflammatory drugs and limited weight bearing enabled significant clinical improvement. The ischiopubic osteochondrosis is a physiological phenomenon, frequent and mostly asymptomatic. However, when associated with pain, it could easily be mistaken for another musculoskeletal or rheumatological disorder. Therefore, it is important to continue investigating more thoroughly any limping that does not have a typical evolution from the presumed diagnosis.

      PubDate: 2017-10-04T05:55:26Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.022
  • Évaluation d’un enfant après une crise fébrile : focus sur trois
           problèmes de pratique clinique
    • Authors: S. Auvin; M. Antonios; G. Benoist; M.-A. Dommergues; F. Corrard; V. Gajdos; C. Gras Leguen; E. Launay; A. Salaün; L. Titomanlio; L. Vallée; M. Milh
      Abstract: Publication date: Available online 29 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Auvin, M. Antonios, G. Benoist, M.-A. Dommergues, F. Corrard, V. Gajdos, C. Gras Leguen, E. Launay, A. Salaün, L. Titomanlio, L. Vallée, M. Milh
      Les crises fébriles (CF) concernent 2 à 5 % des enfants de moins de 5 ans et sont la cause la plus fréquente de crise épileptique chez l’enfant. Il s’agit donc d’une situation fréquente en pratique clinique. Les connaissances et les recommandations ont évolué aux cours des vingt dernières années. Cinq critères sont enseignés et utilisés en pratique courante pour classer les CF en CF simples et complexes. Il semble toutefois que l’ambiguïté de certains critères rende inopérante leur utilisation en pratique, en particulier pour l’indication d’une ponction lombaire. De plus, les études épidémiologiques ont montré que les critères prédictifs de récidive des CF étaient différents de ceux associés à un risque d’épilepsie, augmentant la confusion sur le rôle de chacun de ces critères. C’est dans ce contexte qu’un groupe de travail s’est mis en place pour essayer de formuler des réponses à trois questions cliniques se posant face à un enfant ayant présenté une CF : quand réaliser une ponction lombaire, faut-il prescrire un traitement antiépileptique d’urgence en cas de récidive se prolongeant, chez quel enfant demander un avis neurologique (risque d’épilepsie) ' Un travail de bibliographie a été réalisé suivi d’une journée de travail de discussion et de synthèse des données disponibles. Nous présentons dans cette étude les données de la littérature ainsi que les conclusions des experts. Febrile seizures (FS) are the most common seizures seen in the paediatric population in the out-of-hospital and emergency department settings, and they account for the majority of seizures seen in children younger than 5 years old. An FS is a seizure accompanied by fever, without central nervous system infection, occurring in children between 6 months and 5 years old. Five criteria have been used and taught to classify any FS as simple or complex FS. These factors do not bear the same significance for clinical practice, in particular, the decision to perform a lumbar puncture for cerebrospinal fluid analysis to rule out an intracranial infection. Moreover, epidemiological studies have illustrated that some factors are predictive of febrile seizure recurrence while others are predictive of epilepsy occurrence. On this basis, a workshop was organized to provide an answer to three clinical practice questions: when should a lumbar puncture be performed in a child who has experienced a seizure during a fever episode, is the prescription of a rescue drug required with a risk of a prolonged febrile seizure recurrence, when should a neurological consultation be requested (risk of later epilepsy)' Based on a review of the literature and on a 1-day workshop, we report here the conclusion of the working group. A lumbar puncture is required in any child with meningitis symptoms or septic signs or behaviour disturbance. A lumbar puncture should be discussed based on the clinical symptoms and their progression over time when a child has experienced a focal FS or repetitive FSs without signs of meningitis or sepsis or behaviour disturbance. The lumbar puncture is not necessary in case of simple FS without signs of meningitis, including in infants between 6 and 12 months old. An early clinical evaluation (at least 4 h after the first clinical assessment) could be helpful, in particular in infants younger than 12 months of age. A rescue drug might be prescribed when there is a high risk of prolonged FS (i.e., risk higher than 20%): age at FS<12months OR a history of a previous febrile status epilepticus OR if the first FS was a focal seizure OR abnormal development/neurological exam/MRI OR a family history of nonfebrile seizure. A neurological consultation should be requested for any child who has experienced a prolonged FS before the age of 1 year, for children who have experienced prolonged and focal FS or repetitive (within 24h) focal FS, for children who have experienced multiple complex (focal or prolonged or repetitive) FS, for children with an abnormal neurological exam or abnormal development experiencing a FS. Although childhood febrile seizures in most cases are benign, witnessing such seizures is always a terrifying experience for the child's parents. Most parents feel that their child is dying or could have severe brain injury related to the episode. Therefore, the group also suggests a post-FS visit with the primary care physician.

      PubDate: 2017-10-04T05:55:26Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.018
  • Désinformation concernant le couchage des nourrissons et la
    • Authors: H. Patural; I. Harrewijn; A. Cavalier; K. Levieux; C. Farges; C. Gras Leguen; B. Kugener; A.-P. Michard-Lenoir; E. Briand-Huchet; J.-C. Picaud
      Abstract: Publication date: Available online 29 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): H. Patural, I. Harrewijn, A. Cavalier, K. Levieux, C. Farges, C. Gras Leguen, B. Kugener, A.-P. Michard-Lenoir, E. Briand-Huchet, J.-C. Picaud

      PubDate: 2017-10-04T05:55:26Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.020
  • Pseudo-tumeur vulvaire de la petite fille
    • Authors: I. Diabaté; H. Karama; G. Bazolo; A. Bâ; M. Thiam
      Abstract: Publication date: Available online 28 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I. Diabaté, H. Karama, G. Bazolo, A. Bâ, M. Thiam

      PubDate: 2017-10-04T05:55:26Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.024
  • Info-médicaments
    • Authors: Simon Lengelle; M.-S. Agier Beau-Salinas Vrignaud A.-P.
      Abstract: Publication date: Available online 28 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Simon, C. Lengelle, M.-S. Agier, F. Beau-Salinas, L. Vrignaud, A.-P. Jonville-Béra

      PubDate: 2017-10-04T05:55:26Z
  • Présentation néonatale du syndrome de Prader-Willi : à
           propos de 5 cas
    • Authors: B. Richard-De Ceaurriz; C. Leymarie; A. Godefroy; P. Collignon; S. Sigaudy; P. Truc
      Abstract: Publication date: Available online 28 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): B. Richard-De Ceaurriz, C. Leymarie, A. Godefroy, P. Collignon, S. Sigaudy, P. Truc
      Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique d’empreinte aboutissant à l’absence d’expression des gènes de la région du chromosome 15q11.q13 d’origine paternelle. Sa prévalence est estimée entre 1/10 000 à 1/25 000 naissances. Il se manifeste initialement par une hypotonie néonatale associée à des troubles de l’oralité et un hypogonadisme. Dans un second temps, on observe un retard de développement, des troubles du comportement avec hyperphagie et obésité importante. Le diagnostic, évoqué sur des critères cliniques, est confirmé par les analyses génétiques. Il est possible en anténatal, évoqué devant un hydramnios avec fœtus petit pour l’âge gestationnel, immobilisme fœtal et malposition des doigts. Nous rapportons une série de 5 nouveau-nés présentant un SPW. L’objectif principal était d’étudier les signes d’appel anténatals et périnatals du SPW. La prévalence dans notre population est de 1/7937 naissances. Le SPW avait été évoqué sur des critères cliniques : hypotonie sévère, troubles de l’oralité, dysmorphie et anomalies des organes génitaux. Quatre enfants étaient nés à terme avec un poids de naissance proche du 10e percentile pour 2 enfants, inférieur au 3e percentile pour 2 avec un périmètre crânien normal. Quatre enfants présentaient une malposition des doigts. Les analyses génétiques avaient montré une délétion sur le chromosome 15 paternel pour 3 enfants, une unidisomie maternelle pour 2 enfants. Le SPW doit être recherché devant une hypotonie néonatale sévère, ce d’autant que s’y associent dysmorphie, hypogonadisme, malposition des doigts et histoire anténatale évocatrice. Le diagnostic précoce, voire anténatal, permet une meilleure prise en charge pluridisciplinaire de l’enfant et de sa famille. Prader-Willi syndrome (PWS) is a fingerprint disease caused by the loss of paternally inherited chromosome 15q11.2–q13. In several populations studied, prevalence is estimated to be from 1/10,000 to 1/25,000 births. The disease initially manifests by neonatal hypotonia associated with orality disorders. Secondly, hyperphagia appears with significant obesity and hypogonadism. Motor milestones and language development are delayed, and all individuals have variable degrees of cognitive disability during childhood. Frequently, the most prominent features do not become evident until the later childhood stage, which can lead to underdiagnosis or late diagnosis in early childhood. Because of the long-term implications of this syndrome, it is important to recognize its features as soon as possible so that early counseling of parents and the affected child is possible. The diagnosis is suspected on clinical grounds and confirmed by genetic analysis. Prenatal diagnosis is possible and can be considered in polyhydramnios, decreased fetal active movements, malpresentation, oddly positioned hands and feet, and abnormal fetal heart rhythm. Since PWS can also lead to complications in both pregnancy and labor, proper prenatal diagnosis can also help optimize perinatal care for affected children. We report a series of five newborns for whom PWS was diagnosed in the neonatal period over 6 years. During this period, no prenatal signs of PWS were detected. The incidence in our population was 1/7937 births. The disease was diagnosed on clinical criteria: severe hypotonia, failure to thrive with poor sucking, and dysmorphic and abnormalities of the genitalia. Polyhydramnios was observed in only one case. The delivery was normal for only one patient. All except one were term newborns. There were three males and two females. We noted abnormal fetal heart rate for 80 % of the patients. The birth weight was close to the 10th percentile for two patients, less than the 3rd percentile for two others. All individuals had eutrophic cranial perimeter and four presented peculiar position of fingers. Genetic analyses found a deletion of the paternal chromosome 15 in three patients (60 %) and maternal uniparental disomy for the two others (40 %). The distribution by sex, weight, cranial perimeter, and mutations are those reported in the literature. PWS should be sought in cases of severe neonatal hypotonia, most particularly if it combines dysmorphism, hypogonadism, malposition of the fingers, and suggestive prenatal history. An early diagnosis provides better multidisciplinary care for the patient and family. We have no explanation for the higher incidence of the disease than in the general population. It is possible that this incidence is only fortuitous, but further studies would help to identify potential risk factors for the disease.

      PubDate: 2017-10-04T05:55:26Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.015
  • Le syndrome des vomissements cycliques de l’enfant
    • Authors: F. Brezin; A. Wiedemann; F. Feillet
      Abstract: Publication date: Available online 22 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Brezin, A. Wiedemann, F. Feillet
      Le syndrome des vomissements cycliques (SVC) est une affection méconnue du corps médical et probablement sous-diagnostiquée qui peut toucher jusqu’à 1,9 % de la population pédiatrique et affecter jusqu’à 15 % du temps de vie de ces enfants. Elle se manifeste par des crises de vomissement, survenant avec une périodicité parfois si précise que certains parents sont en mesure de prédire la date de la prochaine crise de leur enfant. Sa physiopathologie n’est pas totalement élucidée, bien que la littérature abonde dans le sens d’une origine commune avec la migraine dont il partage les traitements de crise et de fond ainsi qu’une part probable d’hérédité mitochondriale. Le SVC fait d’ailleurs désormais partie de la grande famille nosologique des « symptômes épisodiques associés aux migraines », anciennement appelés les « syndromes périodiques de l’enfance ». L’enjeu pour le praticien est de distinguer un SVC authentique d’un autre diagnostic différentiel potentiellement grave. Les examens complémentaires sont orientés en fonction de la symptomatologie. Une prise en charge adaptée permettra une nette amélioration de la qualité de vie des enfants et une diminution de l’absentéisme scolaire. Cyclic vomiting syndrome (CVS) is a misrecognized and probably underdiagnosed disease that can affect up to 1.9% of the pediatric population and can occupy 15% of these children's time. It is characterized by acute attacks of vomiting, occurring with such a strict frequency that some parents can predict the date of their child's next attack. The pathophysiology of CVS is unclear, although the literature recognizes a common origin with migraine headaches, which has the same acute and prophylactic treatment. CVS is now included in the larger group of diseases called “episodic symptoms related to migraine” previously known as “childhood periodic syndromes.” To distinguish between real CVS and other differential diagnoses can challenge the clinician. Additional investigations must be considered in accordance with the clinical presentation. Appropriate management of CVS should lead to an improvement in quality of life and school attendance.

      PubDate: 2017-09-27T04:26:40Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.010
  • Conduite à tenir devant un rein unique
    • Authors: A. Godron-Dubrasquet; C. Didailler; J. Harambat; B. Llanas
      Abstract: Publication date: Available online 20 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Godron-Dubrasquet, C. Didailler, J. Harambat, B. Llanas
      Le rein unique (RU) constitue un sous-groupe important dans les anomalies congénitales du rein et des voies urinaires. Il peut être isolé ou s’associer à d’autres anomalies des voies urinaires ou d’autres organes qu’il faut savoir rechercher. Le RU peut aussi être acquis après chirurgie. L’hyperfiltration glomérulaire qui en résulte peut engendrer dans 20 à 30 % des cas des complications telles qu’hypertension artérielle, protéinurie ou diminution du débit de filtration glomérulaire. Celles-ci sont plus fréquentes si le RU est associé à une anomalie des voies urinaires, à une dysplasie ou en absence d’hypertrophie compensatrice. Elles peuvent survenir à l’âge pédiatrique ce qui implique un suivi régulier et à long terme, notamment pour les patients ayant des facteurs de risque identifiés. Ce suivi doit être clinique (mesure de la pression artérielle, croissance), biologique (recherche de protéinurie ou de micro-albuminurie, dosage de la créatinine sanguine) et radiologique (échographie rénale). Sa fréquence doit être adaptée en fonctions de la présence de facteurs de risque et de l’évolution. La détection précoce de signes d’atteinte rénale et la mise en œuvre de mesures de néphroprotection sont essentielles. Solitary functioning kidneys form an important subgroup of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). A solitary kidney can be congenital or acquired after unilateral nephrectomy and is often associated with ipsilateral urogenital anomalies. Both types of solitary functioning kidney are associated with an increased risk of chronic kidney disease (CKD). A low functional nephron number results in compensatory glomerular hypertension and enlargement of remnant nephrons, indicating glomerular hyperfiltration. Glomerular hyperfiltration may lead to glomerulosclerosis, which further results in hypertension, proteinuria, and decline of the glomerular filtration rate (GFR) in the long run. About 20–30% of patients with solitary functioning kidney have hypertension, proteinuria, or reduced GFR during childhood, especially those with associated CAKUT. Regular and lifetime monitoring (including growth, blood pressure, serum creatinine, proteinuria or microalbuminuria, and renal ultrasound) is required. The frequency and modality of follow-up should be adapted to individual risk for CKD. Early detection of renal injury and timely nephroprotective measures are critical.

      PubDate: 2017-09-27T04:26:40Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.016
  • Formation hors stage des internes de pédiatrie : boîte
           à idées pour 2020
    • Authors: D. Drummond; A. Petit
      Abstract: Publication date: Available online 19 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): D. Drummond, A. Petit

      PubDate: 2017-09-27T04:26:40Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.014
  • Syndrome de Goodpasture et maladie des anticorps anti-membrane basale chez
           l’enfant : revue de la littérature
    • Authors: G. Dorval; S. Guérin; L. Berteloot; S. Krid; R. Salomon; L. Galmiche-Rolland; O. Boyer
      Abstract: Publication date: Available online 18 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): G. Dorval, S. Guérin, L. Berteloot, S. Krid, R. Salomon, L. Galmiche-Rolland, O. Boyer
      La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie auto-immune se manifestant par une glomérulonéphrite rapidement progressive, associée ou non à une atteinte pulmonaire de type hémorragie intra-alvéolaire (syndrome de Goodpasture). Elle est secondaire à la fixation d’un auto-anticorps de type immunoglobulines G (IgG) dirigé contre la sous-unité α3 du collagène de type IV. Cette affection est rare chez l’adulte et extrêmement rare chez l’enfant (incidence totale estimée à 1/106 habitants/an). Parmi les cas pédiatriques rapportés (n =31), elle semble toucher plus fréquemment les filles (sex-ratio=0,25). L’âge moyen au diagnostic est de 9,2±4,6 ans. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire circulants, ainsi que sur l’aspect spécifique en immunofluorescence à la biopsie rénale du marquage linéaire du sérum anti-IgG le long des membranes basales glomérulaires. La rapidité du diagnostic est un facteur pronostic majeur, et le traitement une urgence thérapeutique. En effet, les lésions rénales sont directement corrélées avec la créatinine chez l’enfant (ρ=0,66) et l’évolution se fait rapidement vers l’insuffisance rénale terminale en l’absence de prise en charge adaptée. Le traitement de référence repose sur une immunosuppression (corticothérapie systémique avec relais oral), associée à des échanges plasmatiques. Depuis quelques années, de nouvelles stratégies thérapeutiques, comme les thérapies ciblées par le rituximab, ou l’immuno-adsorption ont fait la preuve de leur efficacité chez l’adulte. Cette mise au point a pour but de discuter les principes diagnostiques et thérapeutiques de la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire chez l’enfant. Antiglomerular basement membrane glomerulonephritis is a rare autoimmune disease characterized by rapidly progressive glomerulonephritis that may be associated with pulmonary hemorrhage (Goodpasture syndrome). The disease is caused by autoantibodies (classically IgGs) directed against the α3 subunit of type IV collagen. This is a rare disease in the adult population and extremely rare in children, with a reported cumulative annual incidence at 1/106 people/year. Among scarce reported pediatric cases (n =31), most are girls (M/F sex ratio, 1:4), and the mean age at diagnoses is 9.2±4.6 years. A medical diagnosis is an emergency and is based on the identification of specific antibodies in the serum, and pathognomonic linear fixation of IgGs along the glomerular basement membrane. Without appropriate treatment, the disease is generally fulminant, and patient and kidney survival is poor. Indeed, glomerular function strongly correlates with histological lesions. The current guidelines recommend the use of plasma exchanges and immunosuppressive drugs. For the past few years, alternative therapeutics such as specific anti-B-cell antibodies (rituximab) or specific extrarenal cleansing such as immunoadsorption have been successfully used in adults. Immunoadsorptions (IAs) can remove pathogenic IgGs from the circulation and do not require plasma infusions, contrary to plasma exchanges. In this review, we discuss the key points of antiglomerular basement membrane glomerulonephritis diagnosis and conventional or alternative therapeutics.

      PubDate: 2017-09-20T03:11:23Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.013
  • Gluten : l’information disponible sur Internet est-elle en accord avec
           les recommandations des sociétés savantes '
    • Authors: T. Banti; L. Fievet; A. Fabre
      Abstract: Publication date: Available online 18 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): T. Banti, L. Fievet, A. Fabre
      Introduction Internet permet un accès aux informations de santé notamment sur la maladie cœliaque (MC). Objectif Évaluer l’information et la qualité de la structure des sites traitant de la MC, l’hypersensibilité au gluten (HSG) et l’allergie au blé (AB) chez l’enfant et l’adulte. Matériels et méthodes Les sites traitant de la MC, l’HSG et l’AB apparaissant sur les deux premières pages des moteurs de recherche Google, Yahoo et Bing ont été répertoriés à partir de 7 requêtes. Leur structure a été évaluée avec un outil de cotation, le Netscoring, et la présence d’une accréditation par le label Health On the Net (HON code). Les informations de chaque site ont été comparées aux recommandations actuelles de l’European Society Pediatric of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) et de la World Gastroenterology Organization (WGO). Ces sites ont été classés en 8 catégories. Résultats Cent cinq sites ont été inclus. Vingt et un ont obtenu une note supérieure à la moyenne (113,6/312) avec le Netscoring. Il existait une corrélation significative entre le référencement des sites analysés et leur note obtenue avec le Netscoring (Pearson=0,39, p =0,2×10−5). Seules les catégories de sites de sociétés savantes (11,8/18), communautaires (9,44/18) et d’associations (9,4/18) obtenaient des notes moyennes supérieures à la moyenne du référentiel. Une corrélation significative (Pearson=0,41, p =2,6×10−6) a été trouvée entre la qualité de l’information diffusée et la structure des sites analysés. Trois sites étaient en accord avec l’ensemble des recommandations. Conclusion Les sites Internet sont partiellement en accord avec les recommandations. Les pédiatres restent les référents pour l’information sur le gluten. Background Internet provides easy access to health information, but the quality and validity of this information vary. Objectives Evaluate the quality of website structures and the information provided on celiac disease (CD), gluten sensitivity (GS), and wheat allergy (WA). Materials and methods The websites addressing CD, GS, and WA appearing on the first two pages of Google, Yahoo, and Bing from seven selected queries were investigated. We initially assessed the website structures with one instrument (Netscoring) and the presence of certification (quality label Health On the Net (HON code)). Then we evaluated the content of each website concerning the information about CD, GS, and WA. Our repository was based on the most recent guidelines of the European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN) and the World Gastroenterology Organization (WGO) published in 2012. The websites were classified into eight categories.
      PubDate: 2017-09-20T03:11:23Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.007
  • Impact d’un fascicule d’information préopératoire sur
           l’utilisation d’Internet par les parents
    • Authors: M. Landier; T. Villemagne; A. Le Touze; K. Braïk; P. Meignan; A.R. Cook; B. Morel; H. Lardy; A. Binet
      Abstract: Publication date: Available online 15 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Landier, T. Villemagne, A. Le Touze, K. Braïk, P. Meignan, A.R. Cook, B. Morel, H. Lardy, A. Binet
      Introduction L’information préopératoire est une obligation légale et déontologique. Très peu d’études ont évalué la méthode d’information en chirurgie pédiatrique. Faire opérer son enfant est anxiogène pour les parents. Le recours à Internet à la recherche de données sur la pathologie et son traitement est fréquent, mais souvent peu rentable et parfois même délétère. Notre étude avait pour objectif de mesurer l’impact de documents d’information utilisés comme support de communication en consultation préopératoire de chirurgie pédiatrique, sur l’utilisation d’Internet par les parents avant l’intervention. Matériel et méthode Étude prospective incluant 178 patients de chirurgie ambulatoire viscérale, urologique et plastique, randomisés en deux groupes : information orale seule versus information avec l’aide un dépliant remis ensuite aux parents. Les messages étaient pour chacun identiques : physiopathologie, risques sans traitement, technique chirurgicale et ses complications possibles, déroulement de l’hospitalisation, soins postopératoires. Les parents étaient interrogés via des auto-questionnaires après la consultation préopératoire, puis le jour de l’intervention. À chaque stade, on évaluait la fréquence du recours à Internet, ses raisons et le service rendu. Résultats Le support écrit a réduit significativement le recours à Internet chez les parents, indépendamment de : l’âge de l’enfant, de leur degré d’anxiété, de leur niveau de compréhension et du délai de temps entre la consultation et l’intervention. Conclusion Cette étude confirme l’efficacité des documents d’information, leur intérêt vis-à-vis des parents et incite à généraliser la méthode aux autres types d’actes chirurgicaux pédiatriques. Introduction Preoperative information is a legal and ethical obligation. Very few studies have evaluated the preoperative information method in pediatrics. Having a child operated on is stressful for parents. The use of Internet to look for data on the pathology and its treatment is frequent, but often unprofitable and sometimes even harmful. This study aimed to measure the impact of a leaflet, which supports spoken information in preoperative consultation, on parents’ use of the Internet before surgery. Material and methods Prospective study including 178 patients of outpatient surgery, randomized into two groups: spoken information alone versus spoken information supported by a personalized leaflet, which is then handed out to the parents. The messages were identical: physiopathology, risks without treatment, surgical technique, possible complications, description of the hospitalization day, and postoperative care. Parental evaluation was carried out with self-administered questionnaires after the preoperative consultation, then on the day of surgery. At each moment the rate of Internet use, its reasons, and the benefits were evaluated. Results The written document significantly reduced the use of the Internet by parents regardless of the child's age, their degree of anxiety, their level of understanding, and the time between consultation and the intervention.
      PubDate: 2017-09-20T03:11:23Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.005
  • Pyomyosite de l’enfant : deux cas d’infection à
           Staphylococcus aureus
    • Authors: F. Gravot; J. Hébert; A. Robert-Dehault; R. Bouttier; F. Le Gall; G. Blondin; P. Vic
      Abstract: Publication date: Available online 15 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Gravot, J. Hébert, A. Robert-Dehault, R. Bouttier, F. Le Gall, G. Blondin, P. Vic
      La pyomyosite est une infection à pyogène d’un muscle strié. C’est une affection rare, survenant classiquement dans les pays tropicaux ou chez des sujets âgés immunodéprimés. Cependant, des cas récents de pyomyosite ont été recensés chez de jeunes enfants sains originaires de pays tempérés. Sa physiopathologie n’est pas encore bien comprise ; elle serait induite par une bactériémie transitoire provenant d’une source souvent indéterminée. De début insidieux, la pyomyosite nécessite un diagnostic rapide permettant à la fois d’instaurer précocement un traitement antibiotique, mais aussi de prévenir les complications septiques. Son expression clinique et biologique n’est pas spécifique. Il est donc important de garder en tête les diagnostics différentiels que sont l’ostéomyélite ou l’arthrite septique. L’imagerie par résonance magnétique est l’examen-clé qui permet le diagnostic. Nous présentons 2 cas de pyomyosite primaire chez un garçon de 8 ans et une fille de 11 ans. Pyomyositis is a term used to denote primary pyogenic infection of a skeletal muscle. It is a rare disease that was first described in immunodeficient patients living in tropical climates. Lately, however, cases involving healthy children have been described in temperate climates. The origin of primary pyomyositis remains unclear, although it is thought to be caused by seeding from transient bacteremia. Onset of disease is insidious, therefore necessitating rapid diagnosis to successfully select appropriate antibiotic therapy and avoid complications. The signs and symptoms of pyomyositis are nonspecific, which highlights the importance of maintaining a broad differential diagnosis including disease entities such as osteomyelitis and septic arthritis. Magnetic resonance imaging is considered the best imaging modality for distinguishing pyomyositis from other potential etiologies. Here, we present two cases of primary pyomyositis of the lower limb muscles in an 8-year-old boy and in an 11-year-old girl.

      PubDate: 2017-09-20T03:11:23Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.011
  • Méningo-encéphalite à Pasteurella multocida chez un enfant
           de 14 ans
    • Authors: L. Kuoch; F. Villedieu; G. Favaretto; J. Toulouse; L. Mignot; M. Jokic
      Abstract: Publication date: Available online 15 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): L. Kuoch, F. Villedieu, G. Favaretto, J. Toulouse, L. Mignot, M. Jokic
      Pasteurella multocida est un germe généralement responsable d’infections locales à la suite de morsures animales. Il peut être une cause de méningite, qui tend à affecter les personnes aux âges extrêmes de la vie ou ayant une immunodépression. Un adolescent âgé de 14 ans a été hospitalisé pour un tableau classique de méningite bactérienne. P. multocida a été mis en évidence dans le liquide céphalorachidien. L’évolution a été marquée par une dégradation au quatrième jour de prise en charge, sous antibiothérapie intraveineuse par céphalosporine de 3e génération, avec survenue d’une crise convulsive au septième jour. L’imagerie cérébrale (tomodensitométrie et imagerie à résonance magnétique) a révélé une pan-sinusite sans complication intracérébrale. L’évolution a par la suite été favorable, sans séquelle neurologique. Le mode de contamination retenu a été une inoculation par voie respiratoire haute avec sinusite. Les méningites à P. multocida sont rares. La contamination n’implique pas toujours un traumatisme d’origine animale. Pasteurella multocida is generally responsible for local infections through animal bites. It can be a cause of meningitis, which tends to affect people at the extreme ages of life or suffering from immunodeficiency. A 14-year-old teenager was hospitalized with typical signs of bacterial meningitis. P. multocida was evidenced in the cerebrospinal fluid. Progression was marked by a degradation on the 4th day of treatment, despite intravenous antibiotic therapy with third-generation cephalosporin, followed by a single seizure on the 7th day of treatment. The CT scan and magnetic resonance imaging showed pansinusitis but no intracerebral complications. Later progression was favorable, without neurological sequelae. The mode of contamination was inoculation via the upper airways with sinusitis. P. multocida meningitis is rare. The contamination does not always involve animal trauma.

      PubDate: 2017-09-20T03:11:23Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.012
  • Chronic intestinal pseudo-obstruction in a child with Treacher Collins
    • Authors: E. Giabicani; J. Lemale; L. Dainese; S. Boudjemaa; A. Coulomb; P. Tounian; B. Dubern
      Abstract: Publication date: Available online 15 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): E. Giabicani, J. Lemale, L. Dainese, S. Boudjemaa, A. Coulomb, P. Tounian, B. Dubern
      Background Treacher Collins syndrome (TCS) mainly presents with severe craniofacial developmental abnormalities characterized by a combination of bilateral downward-slanting palpebral fissures, colobomas of the lower eyelids, hypoplasia of the facial bones, cleft palate, malformation of the external ears, atresia of the external auditory canals, and bilateral conductive hearing loss. It is due to mutations in Treacher Collins syndrome 1 (TCOF1) (5q32–q33.1) and Polymerase RNA 1 polypeptides D and C (POLR1D [13q12.2], and POLR1C [6p21.1]) genes, which are responsible for increased neuroepithelial apoptosis during embryogenesis resulting in the lack of neural crest cells involved in facial bone and cartilage formation. Altered function of the upper digestive tract has been reported, whereas severe dysmotility disorders have never been reported. We describe here the first case of TCS associated with histologically proven chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) in humans. Case presentatios A 12-year-old boy with TCS due to TCOF1 gene deletion experienced nutritional difficulties and digestive intolerance from birth. CIPO was suspected during childhood because of severe intestinal dysmotility leading to enteral-jejunal nutrition intolerance and dependence on total parenteral nutrition. Diagnosis of CIPO with nervous abnormalities was histologically confirmed on a surgical rectal biopsy that showed enlarged ganglionic myenteric plexus. At the age of 9 years, an isolated colonic stenosis without dilatation responsible for severe abdominal pain and altered quality of life led to digestive derivation contributing to rapid disappearance of chronic abdominal pain. At the age of 12 years, the patient was still dependent on total home parenteral nutrition 7 days a week to maintain regular growth velocity. Conclusion Recently, mice studies have pointed out the role played by TCOF1 in ganglionic cell migration in the foregut, suggesting that the synergistic haploinsufficiency of Tcof1 and Pax3, a transcription factor regulating the RET gene involved in disorders of neural crest cell development, probably results in colonic aganglionosis and may explain the association described here between TCS and CIPO. This case may correspond to this possible mechanism in humans. These findings and our clinical report suggest that CIPO may be assessed as unusual digestive manifestations in TCS with TCOF1 deletion.

      PubDate: 2017-09-20T03:11:23Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.004
  • Refus scolaire anxieux : profils psychopathologiques d’adolescents
           suivis en hôpital de jour
    • Authors: J. Romani; S. Campredon; D. Da Fonseca
      Abstract: Publication date: Available online 15 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Romani, S. Campredon, D. Da Fonseca
      Introduction Le refus scolaire anxieux est apparu avec les lois de Jules Ferry instituant l’obligation scolaire en 1882. Dans les classifications psychiatriques internationales, le refus scolaire anxieux n’apparaît pas comme un diagnostic en soi. L’objectif principal de cette étude était de décrire les troubles psychopathologiques d’adolescents en refus scolaire suivis en hôpital de jour. L’objectif secondaire était de comparer le niveau d’anxiété, d’affects dépressifs, d’estime de soi, de solitude, d’attachement aux parents et aux pairs et de qualité de vie de ces adolescents, à celui d’adolescents scolarisés. Matériel et méthode Le groupe refus scolaire était composé de 22 patients suivis en l’hôpital de jour. Le groupe témoin comprenait 21 adolescents scolarisés. Les troubles psychopathologiques ont été définis grâce au questionnaire semi-dirigé d’évaluation diagnostique kiddie-schedule for affective disorders and schizophrenia (KIDDIE-SADS). L’intensité des troubles a été évaluée par des échelles d’auto-évaluation. Résultats Les principaux diagnostics observés chez les adolescents en refus scolaire étaient la phobie sociale (59 %), l’anxiété de séparation (50 %), l’épisode dépressif caractérisé (32 %) et le trouble anxieux généralisé (18 %). Par rapport aux adolescents scolarisés, les adolescents en refus scolaire présentaient un niveau d’anxiété, d’affects dépressifs, un sentiment de solitude significativement plus élevés, une estime de soi et une qualité de vie plus faible. La perception de l’attachement de ces adolescents à leurs mères et à leurs pairs était plus faible. Conclusion Les adolescents en refus scolaire ont des troubles sévères, dominés par des profils psychopathologiques variés. Ces difficultés ont un impact sur le sentiment de solitude et la qualité de vie. L’attachement semble jouer un rôle dans ce trouble. Introduction School refusal appeared when formal education became compulsory in 1882, with the Jules Ferry laws. In international psychiatric classifications, school refusal does not appear as a diagnosis by itself, but it co-exists and is inherent to the symptoms of other psychiatric conditions, in particular of anxiety and depressive disorders. The main goal of this study was to describe psychopathological disorders in teenagers presenting school refusal followed in a day hospital setting. The second goal was to measure the level of anxiety, depressive emotion, self-esteem, loneliness, attachment to parents and peers, as well as quality of life, and to compare these with teenagers in school. Material and methods Two groups of individuals participated in this study. The first group consisted of 22 adolescents presenting school refusal followed in the Espace Arthur day hospital in Marseille. The control group included 23 teenagers in school. The psychopathological profile of teenagers with school refusal was defined using the semi-directed KIDDIE-SADS questionnaire. The level of psychopathology was assessed in the two groups through self-evaluation scales. Results The results showed that among teenagers with school refusal, four main diagnoses were found: social phobia (59%), separation anxiety disorder (50%), depression (32%), and generalized anxiety disorder (18%). Compared...
      PubDate: 2017-09-20T03:11:23Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.003
  • S’il vous plait, dessine-moi la maladie rénale…
    • Authors: Nobili
      Abstract: Publication date: Available online 14 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Nobili

      PubDate: 2017-09-15T02:37:17Z
  • Familles fréquentant un service d’accueil des urgences pédiatriques :
           expérience, satisfaction et besoins
    • Authors: S. Perret; M. Gehri; J. Pluies; I. Rossi; C. Akre
      Abstract: Publication date: Available online 12 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Perret, M. Gehri, J. Pluies, I. Rossi, C. Akre
      Objectifs Actuellement, les services d’accueil des urgences pédiatriques (SAUP) vivent une hausse de fréquentation par des cas « non urgents », souvent reflets d’une angoisse des parents ou d’une mauvaise compréhension des informations médicales reçues. Face à ce constat, l’objectif de cette étude était de connaître l’expérience et les besoins des familles usagères des SAUP afin de proposer des solutions adaptées. Méthodes Entretiens semi-directifs et questionnaires aux parents, après la consultation ou en salle d’attente. Résultats Expérience très satisfaisante sur la qualité de la prestation médicale, la relation soignant–enfant et l’attitude générale des soignants. Les points critiques concernaient l’accueil (aspects pratiques et organisationnels essentiellement), l’attente, ainsi que divers points liés à la relation soignants–familles. Discussion Les préoccupations des parents sont multidimensionnelles, allant du stress de voir leur enfant malade à des questions purement organisationnelles. Leur inquiétude influence la décision de se rendre aux SAUP, le vécu de la prise en charge, et surtout de l’attente, ainsi que le jugement sur la qualité médicale de la consultation. Les familles souhaitent plus de communication et de présence de la part des soignants. Sur la base de leurs suggestions, nous proposons une structuration de la prise en charge relationnelle en quatre temps (temps d’attente, d’écoute, d’information et de validation finale). Conclusions Les familles, témoignant d’un stress global, demandent principalement à se sentir rassurées, entendues et informées. Par ailleurs, réfléchir globalement (en termes de santé publique) à la prise en charge des cas « non urgents », reste évidemment d’actualité. Objective Today, pediatric emergency services receive a rising number of “non-urgent” cases, which are due to parental anxiety or a miscomprehension of medical explanations. The aim of this study was therefore to understand what those families experience and need when they consult in such cases, in order to respond with adapted solutions. Methods Semi-structured interviews and questionnaires with parents, after the consultation or in the waiting room. Results Based on the families’ narratives, we present the results in six steps, which correspond to the steps they experience from the decision to go to the hospital to the consultation. Families’ experiences are very satisfactory regarding the quality of medical care, the relationship between staff and children, and the staff's overall attitude. Critical points concern practical aspects (parking, food, and play facilities); the waiting time and the lack of information; and the communication between the medical staff and the parents, most particularly related to their anxiety and waiting time. Discussion The result...
      PubDate: 2017-09-15T02:37:17Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.006
  • Enquête sur la vaccination des enfants dans le département du
    • Authors: A.-S. Bastien; P. Serge Ganga-Zandzou
      Abstract: Publication date: Available online 12 September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A.-S. Bastien, P. Serge Ganga-Zandzou

      PubDate: 2017-09-15T02:37:17Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.07.006
  • Problèmes d’actualité en néonatologie
    • Authors: Aujard
      Abstract: Publication date: September 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 9
      Author(s): Y. Aujard

      PubDate: 2017-09-09T02:28:58Z
  • La labellisation initiative hôpital ami des bébés (IHAB) : une
           opportunité à saisir
    • Authors: M.-L. Charkaluk; A. Delgranche; S. Kraupner; A. Bourlet
      Abstract: Publication date: Available online 16 August 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M.-L. Charkaluk, A. Delgranche, S. Kraupner, A. Bourlet

      PubDate: 2017-08-25T02:12:04Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.06.018
  • Évaluation des pratiques de préparation et d’administration des
           médicaments injectables en néonatalogie
    • Authors: P. Morin; B. Guillois; L. Gloanec; N. Chatelier; G. Saint-Lorant
      Abstract: Publication date: Available online 26 July 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Morin, B. Guillois, L. Gloanec, N. Chatelier, G. Saint-Lorant
      Objectif Les erreurs médicamenteuses sont une préoccupation quotidienne des services de néonatalogie. Le but de cette étude était d’évaluer les pratiques professionnelles de préparation et d’administration des médicaments injectables en néonatalogie. Patients et méthode Une évaluation des pratiques professionnelles (EPP), concernant la préparation et l’administration de différents médicaments injectables dans les différentes unités d’un service de néonatalogie a été réalisée par un interne en pharmacie à partir d’une grille d’évaluation portant sur 10 items. Après le premier tour d’évaluation, les résultats ont été présentés à l’ensemble de l’équipe soignante, qui a validé les mesures correctives proposées par un groupe de travail pluri-professionnel. Une seconde évaluation a été réalisée en suivant la même méthodologie. Résultats Cinquante des 76 puéricultrices du service ont été évaluées lors du premier tour de l’audit et 21 lors du deuxième tour. Deux axes d’améliorations ont été identifiés : la prise en compte du volume mort de médicament dans les aiguilles et l’embase des seringues, ainsi que l’identification exhaustive des seringues du médicament administré. Lors du deuxième tour, ces deux points ont été améliorés passant, respectivement, de 38 à 100 % et de 59 à 89 %. Conclusion Pour améliorer la prise en charge médicamenteuse en néonatalogie et donc la sécurité du patient, l’EPP est un outil nécessaire qui demande une collaboration étroite entre équipe paramédicale, médecins et pharmaciens. L’intérêt principal est la mobilisation de toute l’équipe autour de ce sujet, garante d’une meilleure appropriation et application des mesures correctives. Aim Adverse drug events are a daily concern in neonatology departments. The aim of this study was to assess the professional practices of preparation and administration of injectable forms of medications in neonatology. Materials and methods A professional practice evaluation with regard to the preparation and administration of various injectable forms of medications in different neonatology units within a given department was conducted by a pharmacy intern based on an assessment grid comprising ten criteria. Following an initial assessment, the results were presented to the care team, which validated the corrective measures put forward by a multiprofessional work group. A second assessment was conducted following the same methodology. Results Fifty of the department's 76 pediatric nurses were assessed during the first round of the audit and 21 during the second round. Two improvement priorities were identified: taking account of the dead volume of medication in needles and syringe hubs, together with complete identification of syringes used to administer medication. During the second round, these two aspects were improved, progressing from 38% to 100% and from 59% to 89%, respectively. Conclusion To improve drug administration in neonatology...
      PubDate: 2017-08-04T01:29:56Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.06.003
School of Mathematical and Computer Sciences
Heriot-Watt University
Edinburgh, EH14 4AS, UK
Tel: +00 44 (0)131 4513762
Fax: +00 44 (0)131 4513327
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