for Journals by Title or ISSN
for Articles by Keywords
help

Publisher: Elsevier   (Total: 2812 journals)

 A  B  C  D  E  F  G  H  I  J  K  L  M  N  O  P  Q  R  S  T  U  V  W  X  Y  Z  

  First | 7 8 9 10 11 12 13 14 | Last

Frontiers of Nanoscience     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.213, h-index: 1)
Fuß & Sprunggelenk     Full-text available via subscription  
Fuel     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 1.884, h-index: 106)
Fuel and Energy Abstracts     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Fuel Cells Bulletin     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.178, h-index: 15)
Fuel Processing Technology     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.677, h-index: 81)
Fundamentals of Interface and Colloid Science     Full-text available via subscription   (Followers: 6)
Fungal Biology     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.954, h-index: 69)
Fungal Biology Reviews     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.362, h-index: 27)
Fungal Ecology     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.225, h-index: 18)
Fungal Genetics and Biology     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 1.484, h-index: 73)
Fusion Engineering and Design     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.661, h-index: 46)
Future Generation Computer Systems     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.243, h-index: 59)
Futures     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.758, h-index: 45)
Fuzzy Information and Engineering     Open Access   (Followers: 4)
Fuzzy Sets and Systems     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.558, h-index: 110)
Gaceta Sanitaria     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.434, h-index: 27)
Gait & Posture     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 1.537, h-index: 86)
Games and Economic Behavior     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 3.163, h-index: 58)
Gastroenterología y Hepatología     Full-text available via subscription   (SJR: 0.211, h-index: 21)
Gastroenterología y Hepatología Continuada     Full-text available via subscription   (SJR: 0.101, h-index: 1)
Gastroenterology     Hybrid Journal   (Followers: 116, SJR: 5.941, h-index: 287)
Gastroenterology Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.142, h-index: 62)
Gastrointestinal Endoscopy     Hybrid Journal   (Followers: 19, SJR: 2.276, h-index: 148)
Gastrointestinal Endoscopy Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.943, h-index: 44)
Gastrointestinal Intervention     Full-text available via subscription  
Gender Medicine     Hybrid Journal   (SJR: 0.598, h-index: 31)
Gene     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.965, h-index: 137)
Gene Expression Patterns     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.103, h-index: 44)
General and Comparative Endocrinology     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.185, h-index: 78)
General Hospital Psychiatry     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.018, h-index: 72)
Genes and Diseases     Open Access  
Genomics     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 1.604, h-index: 116)
Genomics Data     Open Access  
Genomics, Proteomics & Bioinformatics     Open Access   (Followers: 12, SJR: 0.646, h-index: 18)
Geobios     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.747, h-index: 32)
Geochimica et Cosmochimica Acta     Hybrid Journal   (Followers: 15, SJR: 2.71, h-index: 145)
Geoderma     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 1.504, h-index: 90)
Geoderma Regional : The Intl. J. for Regional Soil Research     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Geoforum     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.844, h-index: 56)
Geomorphology     Hybrid Journal   (Followers: 19, SJR: 1.496, h-index: 85)
GeoResJ     Open Access  
Geoscience Frontiers     Open Access   (Followers: 6, SJR: 0.831, h-index: 9)
Geotextiles and Geomembranes     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 3.69, h-index: 41)
Geothermics     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 2.02, h-index: 32)
Geriatric Mental Health Care     Hybrid Journal  
Geriatric Nursing     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.25, h-index: 24)
Global and Planetary Change     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 1.937, h-index: 81)
Global Ecology and Conservation     Open Access   (Followers: 1)
Global Economics and Management Review     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Global Environmental Change     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 3.461, h-index: 78)
Global Finance J.     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.382, h-index: 18)
Global Food Security     Hybrid Journal   (SJR: 0.786, h-index: 3)
Global Heart     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.384, h-index: 10)
Gondwana Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 3.898, h-index: 61)
Government Information Quarterly     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 1.049, h-index: 42)
Graphical Models     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.545, h-index: 42)
Growth Factors and Cytokines in Health and Disease     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Growth Hormone & IGF Research     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 0.631, h-index: 44)
Gynecologic Oncology     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.959, h-index: 108)
Gynecologic Oncology Reports     Open Access   (Followers: 6)
Gynécologie Obstétrique & Fertilité     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.231, h-index: 25)
Habitat Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.917, h-index: 30)
Hand Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.765, h-index: 38)
Handai Nanophotonics     Full-text available via subscription  
Handbook of Adhesives and Sealants     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Handbook of Agricultural Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.59, h-index: 15)
Handbook of Algebra     Full-text available via subscription  
Handbook of Analytical Separations     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Handbook of Behavioral Neuroscience     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Handbook of Biological Physics     Full-text available via subscription  
Handbook of Chemical Neuroanatomy     Full-text available via subscription  
Handbook of Clinical Neurology     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.393, h-index: 14)
Handbook of Clinical Neurophysiology     Full-text available via subscription   (SJR: 0.106, h-index: 6)
Handbook of Complex Analysis     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Handbook of Computational Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Handbook of Defense Economics     Full-text available via subscription  
Handbook of Development Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 2.138, h-index: 10)
Handbook of Differential Equations: Evolutionary Equations     Full-text available via subscription  
Handbook of Differential Equations: Ordinary Differential Equations     Full-text available via subscription  
Handbook of Differential Equations: Stationary Partial Differential Equations     Full-text available via subscription  
Handbook of Differential Geometry     Full-text available via subscription  
Handbook of Dynamical Systems     Full-text available via subscription  
Handbook of Econometrics     Full-text available via subscription   (Followers: 6)
Handbook of Economic Forecasting     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Handbook of Economic Growth     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Handbook of Environmental Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Handbook of Experimental Economics Results     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Handbook of Exploration and Environmental Geochemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Handbook of Exploration Geochemistry     Full-text available via subscription  
Handbook of Ferromagnetic Materials     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Handbook of Game Theory with Economic Applications     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Handbook of Geophysical Exploration: Seismic Exploration     Full-text available via subscription   (SJR: 0.101, h-index: 2)
Handbook of Health Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 1.089, h-index: 23)
Handbook of Immunohistochemistry and in Situ Hybridization of Human Carcinomas     Full-text available via subscription  
Handbook of Income Distribution     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Handbook of Industrial Organization     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Handbook of Intl. Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Handbook of Labor Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 12)
Handbook of Law and Economics     Full-text available via subscription   (Followers: 11)

  First | 7 8 9 10 11 12 13 14 | Last

Journal Cover   Archives de Pédiatrie
  [SJR: 0.19]   [H-I: 29]   [1 followers]  Follow
    
   Full-text available via subscription Subscription journal
   ISSN (Print) 0929-693X
   Published by Elsevier Homepage  [2812 journals]
  • Morsure de vipère des organes génitaux chez un enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 24 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): N.R. Koffi , E.K. Kouame , Y.P. Yapo , G.S. Irié-bi , K.S. Kouadio , N.H.C. N’da-Koffi
      Nous rapportons un cas d’envenimation grave par morsure de vipère aux organes génitaux externes chez un enfant de 8ans. L’envenimation était de grade III associant des troubles de l’hémostase et un important œdème. L’enfant a consulté rapidement et l’antivenin FAV Afrique® a permis une évolution rapidement favorable. We report on a case of severe envenomation due to viper bites at the external genitalia in an 8-year-old child. The grade III poisoning involved hemostatic disorders and severe swelling. The patient consulted in a timely manner and recovered rapidly after antivenom FAV Africa® administration.


      PubDate: 2015-06-25T21:12:26Z
       
  • Editorial Board
    • Abstract: Publication date: May 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 5, Supplement 1




      PubDate: 2015-06-25T21:12:26Z
       
  • Editorial board
    • Abstract: Publication date: July 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 7




      PubDate: 2015-06-19T20:05:05Z
       
  • Les gastro-entéro-colites à éosinophiles chez
           l’enfant : des maladies de plus en plus fréquentes
    • Abstract: Publication date: Available online 4 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Lemale , L. Dainese , P. Tounian
      Les gastro-entérites et colites à éosinophiles sont des affections rares dont l’incidence augmente depuis une dizaine d’années. Elles sont caractérisées par une infiltration éosinophilique importante d’un segment du tube digestif responsable de symptômes souvent peu spécifiques. Contrairement aux œsophagites à éosinophiles dont les critères diagnostiques et de prise en charge sont actuellement bien établis, il n’existe aucun consensus sur le diagnostic et le traitement de ces affections. Leur présentation clinique varie selon la localisation de l’infiltration des éosinophiles et la profondeur de l’atteinte tissulaire. L’aspect endoscopique est souvent celui d’une muqueuse érythémateuse avec des micro-ulcérations superficielles. Sur le plan histologique, le diagnostic ne doit pas se contenter d’une simple augmentation du nombre d’éosinophiles dans la muqueuse, des signes associés d’inflammation aiguë ou chronique doivent y être associés. De même, les autres causes d’augmentation des éosinophiles dans la muqueuse digestive doivent être éliminées. Un bilan allergologique est préconisé, les tests cutanés étant cependant souvent peu contributifs. Chez l’enfant, un régime d’évictions alimentaires doit être le premier traitement proposé. En cas d’échec ou dans les formes sévères, une corticothérapie systémique est conseillée. En cas de rechute, l’utilisation d’immunosuppresseurs voire de biothérapie peut être utile. Eosinophilic gastrointestinal disorders are a heterogeneous group of disorders characterized by no specific digestive symptoms associated with dense eosinophilic inflammation of the gastrointestinal tract in the absence of known causes for such tissue eosinophilia. Among these diseases, eosinophilic gastroenteritis (EGE) and colitis (EC) are less common than esophagitis, but their incidence and prevalence have been increasing over the past decade due in part to increased disease recognition. The exact pathophysiology is not clear: EGE and EC are immune-mediated diseases implicating adaptive T-helper cell type 2 immunity. According to the site of eosinophilic infiltration, there is a wide spectrum of digestive symptoms ranging from food refusal, nausea, vomiting, abdominal pain, weight loss, gastrointestinal bleeding (anemia), protein loosing enteropathy, ascites, bowel obstruction or perforation for EGE and diarrhea±bleeding for CE. Endoscopic lesions are not specific: friability, erythematous mucosa with superficial erosions, or ulceration is often observed. Histologically, markedly increased numbers of mucosal eosinophils are seen in biopsy specimens. However, no standards for the diagnosis of EGE or CE exist and few findings support the diagnosis: intraepithelial eosinophils, eosinophil crypt abscesses, and eosinophils in muscularis mucosa and/or submucosa. Other organs are not involved. The other causes of tissue eosinophilia (infections, inflammatory bowel diseases) should be excluded. Food allergy appears to play a central role in driving inflammation in EGE and CE, as evidenced by symptomatic improvement with initiation of food exclusion or elemental diets. Dietary treatment should be the first therapeutic option in children. If the elimination diet fails, corticosteroids are currently the best characterized treatment but appropriate duration is unknown and relapses are frequent. In severe forms, immunomodulators or biologic agents (anti-IL5, anti-IgE, or anti-TNFa) can potentially play a role in the treatment of EGE and CE.


      PubDate: 2015-06-07T18:27:12Z
       
  • Les mères confiantes en elles allaitent-elles plus longtemps leur
           nouveau-né '
    • Abstract: Publication date: Available online 29 May 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Dégrange , M. Delebarre , D. Turck , B. Mestdagh , L. Storme , P. Deruelle , T. Rakza
      Contexte La confiance en soi et le sentiment d’auto-efficacité des mères dans leur capacité à allaiter leur nouveau-né sont reconnus comme faisant partie des facteurs positivement associés à l’instauration et à la durée de l’allaitement maternel. Objectif Évaluer l’importance de cette association à l’aide de la Breastfeeding Self-Efficacy Scale (BSES), échelle d’auto-évaluation ponctuelle du sentiment d’auto-efficacité dans l’allaitement maternel. Méthodes Cette étude prospective a été réalisée en 2012 à la maternité Jeanne-de-Flandre du centre hospitalier régional universitaire (CHRU) de Lille (France). Durant leur séjour en maternité, les mères allaitantes incluses ont complété la BSES, et ont fait l’objet d’un suivi téléphonique à un et à trois mois du post-partum. Résultats Cent quarante-neuf mères ont été incluses. Le taux d’allaitement était de 86,5 % à 1 mois et 60 % à 3 mois. Le score BSES des mères poursuivant l’allaitement à 1 et 3 mois était significativement supérieur à celui des mères ayant arrêté l’allaitement, avec une aire sous la courbe ROC (receiver operating characteristics) de 0,72 à 3 mois, confirmant le caractère performant de la BSES pour la prédiction de la poursuite de l’allaitement. Le score BSES des multi-allaitantes était significativement supérieur à celui des primo-allaitantes. Une valeur seuil du score BSES a été déterminée à 116 sur 165. Conclusion Il est nécessaire que les mères peu confiantes en elles quant à leur allaitement soient dépistées dès le séjour en maternité ou même avant. L’intérêt d’interventions de soutien à l’allaitement reposant sur l’utilisation de la BSES nécessite d’être évalué au moyen d’études randomisées. Context Maternal self-confidence and self-efficacy in breastfeeding are recognized as factors positively associated with the initiation and duration of breastfeeding. Objective To evaluate the importance of this association using the Breast Feeding Self-Efficacy Scale (BSES). Method This prospective study was conducted in 2012 in the Jeanne-de-Flandre maternity department in the Lille University Hospital (France). During their time in the maternity department, breastfeeding mothers who participated in the study completed the BSES, a brief self-assessment of their feelings of self-efficacy relating to breastfeeding...
      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Les clowns en réanimation pédiatrique : état des lieux
           en France
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): G. Mortamet , C. Simonds , A. Hattab , S. Delpy , P. Hubert , L. Dupic
      Historiquement, les clowns s’investissaient principalement dans des services de pédiatrie ou d’oncohématologie pédiatrique. Depuis quelques années, les clowns s’impliquent également dans des services de réanimation pédiatrique, au chevet des patients plus sévèrement malades. L’objectif de cette étude était de dresser un état des lieux des pratiques actuelles concernant l’implication des clowns dans les unités de réanimation pédiatrique, au sein des hôpitaux français. Il s’est agi d’un travail prospectif descriptif réalisé au mois de décembre 2013. Un questionnaire a été envoyé par courrier électronique aux 32 responsables d’unités de réanimation pédiatrique de France. Vingt-six questionnaires (81,2 %) ont été reçus complets. Onze provenaient d’unités de réanimation pédiatrique et 15 d’unités de réanimation mixtes (néonatales et pédiatriques). Treize unités (50 %) accueillaient des clowns. Les clowns intervenant étaient tous des comédiens professionnels et salariés, intermittents du spectacle. Tous avaient reçu une formation pour intervenir à l’hôpital. Aucun responsable ne s’est déclaré « insatisfait » de l’intervention des clowns dans son unité et 12/13 se sont déclarés « satisfaits » ou « très satisfaits ». Par ordre décroissant, ils attribuaient aux clowns un rôle de distraction des enfants, des parents, des soignants et un intérêt à encadrer les gestes douloureux. Les clowns semblent donc avoir une place dans les unités de réanimation pédiatrique, en dépit de l’environnement ultratechnique, de la gravité des malades et de la fragilité des familles qui les entourent. Introduction In recent years, in children's hospitals, clowns are involved in pediatric intensive care units (PICUs), at the bedside of the most severely ill children. This study is the first that addresses the work of professional clowns in the PICU. Its aim is to describe this practice in French hospitals. Methods This study is a descriptive and prospective study conducted in December 2013 involving all the pediatric PICUs in French hospitals. A survey was emailed to all the PICU department heads in France. Results Questionnaires were sent to 32 PICUs (21 pediatric and neonatal intensive care units and 11 pediatric intensive care units). The response rate was 81.2% (26 questionnaires completed). Among the 26 units that responded to the survey, clowns intervened in 13 of them (50%). Eight had an exclusive pediatric activity and five had both pediatric and neonatal activities. The clown visit was twice a week in six units and once in seven (missing data: one unit). The head doctor was satisfied or very satisfied in 92.3% of the cases (n =12/13). Medical clowns were trained and professional artists in all of the units. They worked in duo in most units (n =12/13) and solo in one unit. The clown rounds were preceded by a meeting with a healthcare worker in 12 of the 13 PICUs in which the clowns worked. They dialogued with a doctor in four and a nurse (or head nurse) in eight. Discussion Prior to implementation, the clowns’ work should be understood, accepted, and supported by each PICU team, to be validated in the overall care plan for each child.
      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Ulcérations extensives chez l’enfant : penser au pyoderma
           gangrenosum
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I. Ramli , H. Rachadi , H. Amarouch , M. Rimani , K. Senouci , L. Benzekri , B. Hassam
      Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique chronique de cause inconnue. C’est une affection rare chez l’enfant de moins de 3ans. Nous en rapportons un cas chez un enfant de 2ans et demi révélé par des ulcérations cutanées multiples et résistantes à plusieurs traitements. Cette dermatose neutrophilique peut être associée à une affection systémique. Le traitement repose sur les corticoïdes par voie générale. En cas de corticorésistance, le recours à d’autres immunosuppresseurs peut être efficace. Pyoderma gangrenosum is an amicrobial neutrophilic dermatosis of unknown cause with a chronic course. We report a case in a 30-month-old child who presented with progressive and painful skin ulcers. Lesions were quickly extensive, refractory to local and systemic antibiotic therapy. Histopathology of the skin biopsies confirmed the diagnosis of ulcerative pyoderma gangrenosum. Only 4% of the cases reported in the literature are in children below the age of 4 years. This neutrophilic dermatosis is associated in half of the cases with a systemic disease. The treatment is based on corticosteroids. Immunosuppressant drugs such as tacrolimus, cyclosporine, and mycophenolate mofetil may be effective for pyoderma gangrenosum refractory to corticosteroids. Currently, anti-TNF is a promising treatment for refractory PG.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Formes neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae :
           à propos de neuf cas pédiatriques
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Roussel , A.-L. Poulat , J.-P. Romaszko , A. Labbé , C. Sarret
      L’infection à Mycoplasma pneumoniae est très fréquente chez l’enfant. L’atteinte extra-pulmonaire la plus fréquente est neurologique, notamment les encéphalites qui sont responsables d’une morbi-mortalité non négligeable et dont la prise en charge reste mal codifiée. Nous décrivons 9 cas d’atteintes neurologiques parmi lesquelles 5 encéphalites, 1 syndrome de Guillain-Barré, 1 ophtalmoplégie isolée, 1 névrite optique et 1 myosite. L’évolution a été variable allant d’une récupération ad integrum à de graves séquelles neurologiques. L’infection à M. pneumoniae doit être évoquée même en l’absence de signes pulmonaires récents. La confirmation diagnostique repose principalement sur l’amplification génique (PCR) et le suivi sérologique, mais celui-ci reste insuffisamment réalisé. La démarche thérapeutique n’est pas clairement codifiée et l’évolution à long terme est incertaine malgré des traitements antibiotiques ou anti-inflammatoires précoces. Mycoplasma pneumoniae infection is common in children. Extrapulmonary symptoms usually reveal as neurological symptoms, mainly as encephalitis with significant morbidity and mortality. Various other neurological presentations have also been reported. We describe a cohort of nine children with neurological manifestations due to M. pneumoniae infection, including five cases of encephalitis, one of polyradiculoneuritis, one of ophthalmoplegia, one of optic neuritis, and one of myositis. Progression was variable from ad integrum recovery to severe brain damage. Diagnosis is usually confirmed by PCR and/or serological follow-up, but the latter is still insufficiently used in practice to systematically affirm the diagnosis. Therapeutic management is not clearly defined and long-term progression can be uncertain despite early antibiotic and/or anti-inflammatory treatments.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • La réflexion éthique entre conviction et responsabilité
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P.-H. Frangne , V. Morel



      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Faux anévrysme post-traumatique des membres : à propos
           d’un cas pédiatrique
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Ouled Taib , A. Rezziki , A. Boutaouer , A. Benzirar , O. El Mahi
      Introduction Les faux anévrysmes post-traumatiques sont des complications rares des traumatismes artériels des membres. Les modalités de leur prise en charge sont mal définies chez l’enfant. Nous rapportons le cas d’un enfant opéré pour un faux anévrysme post-traumatique de l’artère tibiale antérieure, survenu après un traumatisme minime pénétrant. Observation Il s’agissait d’un adolescent âgé de 14ans qui avait été victime d’un traumatisme minime pénétrant de la jambe droite. Trois mois plus tard était apparue une douleur du mollet avec boiterie. À l’examen clinique il existait une masse douloureuse battante à la palpation et soufflante à l’auscultation au niveau du tiers moyen de la jambe droite, sans signe inflammatoire en regard. L’écho-doppler artériel a révélé la présence d’une structure kystique hypo-échogène adjacente à l’artère tibiale antérieure, siège d’un courant circulatoire, faisant suspecter un faux anévrysme post-traumatique qui a été confirmé par un angioscanner. Le traitement chirurgical a consisté en une mise à plat du faux anévrysme et interposition d’un greffon autologue. Conclusion Traditionnellement chirurgicale, la prise en charge des faux anévrysmes post-traumatiques des membres de l’enfant s’est ouverte à de nouvelles alternatives. Actuellement, les techniques endovasculaires, de compression manuelle écho-guidée, ou d’embolisation par injection de thrombine sont proposées. Introduction Pediatric post-traumatic pseudoaneurysms are a rare complication of arterial limb injuries. Management modalities in children are poorly defined. We report on a case of post-traumatic pseudoaneurysm of the right anterior tibial artery after minimal penetrating trauma, treated with surgery. Case report A 14-year-old boy presented in consultation with a limp and right calf pain 3 months after a penetrating trauma. On physical examination, a painful mass in the middle third of the right leg was found, without inflammatory signs, but with a pulsatile character and a palpable thrill. Ultrasonography revealed a hypoechoic cystic structure, adjacent to the anterior tibial artery with a characteristic ying-yang flow on color Doppler, suggesting a post-traumatic pseudoaneurysm. The diagnosis was confirmed by CT angiography. The treatment was surgical, including flattening of the pseudoaneurysm and interposition of an autologous graft. Conclusion Management of pediatric post-traumatic pseudoaneurysm of the limbs is surgical. Currently however, new alternatives exist: endovascular techniques, ultrasound-guided compression, and embolization by thrombin injection.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Les hémorragies rétiniennes sont-elles moins fréquentes
           chez les très jeunes nourrissons victimes du « syndrome du
           bébé secoué » '
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): B. Morel , J. Bursztyn , G. Antoni , C. Rey-Salmon , C. Adamsbaum



      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Opérer les grands obèses dès l’adolescence '
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): G. De Filippo , G. Pourcher , P. Bougnères



      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Le sinus pericranii : une malformation vasculaire rare
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): H. Zribi , A. Souissi , C. Drissi , M. Ben Hamouda , M. Mokni



      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Fracture-luxation trans-olécrânienne antérieure du coude de
           l’enfant : revue de la littérature à propos
           d’une observation
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): H. Tiemdjo , C. Kinkpe , N.F. Coulibaly , A. Sane , A. Ndiaye , S.I.L. Seye
      Les fractures-luxations antérieures trans-olécrâniennes sont rares chez l’enfant et la littérature est pauvre en recommandations quant à leur prise en charge. Nous rapportons une observation dont le type lésionnel n’a pas été décrit à notre connaissance et discutons des aspects anatomopathologiques. À partir d’une revue de la littérature, nous proposons une classification en 4 types des fractures-luxations trans-olécrâniennes permettant de guider les indications chirurgicales. Nous préconisons une réduction et une synthèse par haubanage dans les décollements épiphysaires et les fractures transversales des types I et II. La plaque vissée trouve son indication de choix dans les fractures obliques type III du grand enfant. Anterior transolecranon fracture-dislocations of the elbow are rare in children and the literature is poor in recommendations for the management of these lesions. We report a new case with a type of lesion that has not been described previously and discuss this pathology. Based on a literature review, we propose a classification into four types of anterior transolecranon fracture-dislocations of the elbow in children, thereby guiding surgical indications. We recommend reduction and synthesis using a figure-eight tension-band wire in avulsions and transverse type I and II fractures. The bone plate is the best indication in type III oblique fractures in older children.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Conduite à tenir devant une tumeur hépatique de l’enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): D. Pariente , S. Franchi-Abella
      Deux tiers des tumeurs hépatiques de l’enfant sont malignes, mais des masses d’origine infectieuse ou traumatique peuvent aussi simuler une tumeur. Le pédiatre est souvent le premier à découvrir une masse hépatique chez l’enfant. La gamme diagnostique varie en fonction de l’âge. Schématiquement avant l’âge de 3ans les diagnostics principaux sont l’hépatoblastome (HB) et l’hémangiome, alors qu’après l’âge de 3ans, il faut envisager l’hépatocarcinome (HC), les sarcomes, et les tumeurs bénignes telles que l’hyperplasie nodulaire focale (HNF) et l’adénome. Les dosages biologiques à demander sont ceux de l’alpha-fœtoprotéine à tout âge (élevé dans l’HB et l’HC), de la ß-HCG (hormone chorionique gonadotrope) et des catécholamines urinaires chez les petits. Le bilan hépatique est habituellement normal. L’échographie reste l’examen de première ligne, permettant d’affirmer la localisation hépatique de la masse, de différencier les tumeurs solides des tumeurs kystiques (hamartome mésenchymateux kystique et sarcome indifférencié), de rechercher des signes d’hypervascularisation (hémangiome chez le nourrisson, HNF chez le grand), des signes de thrombose porte ou sus-hépatique (tumeur maligne), des signes de fistule porto-cave favorisant la survenue d’HNF ou d’adénome. Au terme de ce bilan clinique biologique et échographique le pédiatre doit adresser l’enfant dans un centre spécialisé pour la suite des investigations et la prise en charge thérapeutique qui impliquent la participation des oncopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des radiopédiatres. La confirmation diagnostique et le bilan d’extension nécessitent un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) en fonction de l’âge de l’enfant, de son état clinique et de la disponibilité des machines. Two-thirds of pediatric liver tumors are malignant, but pseudotumors such as abscesses or hematoma can simulate a tumor. The pediatrician is often the first to discover a hepatic mass in a child. The diagnostic gamut varies depending on the child's age. Before the age of three years, the main diagnoses are hepatoblastoma and hemangioma, while after the age of three, hepatocarcinoma, sarcoma, focal nodular hyperplasia, and adenoma are more frequent. The laboratory findings to search for are alpha-fetoprotein whatever the age (increased in hepatoblastoma and hepatocarcinoma), beta-hCG, and urinary catecholamines in infants. Liver function is usually normal. Ultrasonography is the first-line examination to request. It confirms the hepatic location of the mass, differentiates solid from cystic tumors (cystic mesenchymal hamartoma and undifferentiated sarcoma), hypervascular findings (hemangioma in the infant, focal nodular hyperplasia in the older child), portal or hepatic thrombosis suggesting a malignant tumor, and findings of portacaval fistula predisposing to focal nodular hyperplasia and adenoma. At the end of this clinical, biological, and ultrasound examination, the pediatrician will refer the patient to a specialized center for further investigation and management, which are at best performed by pediatric oncologists, surgeons, and radiologists. Diagnostic confirmation and extension work-up will require CT or MRI depending on the patient's age and clinical state and the availability of equipment.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Tuméfaction bleutée du cuir chevelu
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): H. Zribi , A. Souissi , C. Drissi , M. Ben Hamouda , M. Mokni



      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Péritonite biliaire par rupture traumatique d’un kyste du
           cholédoque
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): O. Bouali , C. Trabanino , O. Abbo , L. Destombes , C. Baunin , P. Galinier
      Nous rapportons un cas de kyste du cholédoque révélé par une rupture traumatique. Il s’agissait d’un garçon de 11ans, d’origine asiatique, victime d’un traumatisme abdominal direct, présentant un tableau de péritonite généralisée avec occlusion intestinale évoluant depuis 48heures. Le scanner abdominal initial a montré un épanchement péritonéal abondant soulevant un doute sur une perforation digestive sans pneumopéritoine. La laparotomie a révélé un cholépéritoine abondant avec une plaie supposée duodénale qui a été suturée. L’enfant a été transféré secondairement dans notre centre. Le bilan radiologique (tomodensitométrie, bili-imagerie par résonance magnétique) a objectivé une volumineuse formation kystique évocatrice d’un kyste congénital du cholédoque. Les suites post-opératoires ont été simples. La cure chirurgicale du kyste du cholédoque a été réalisée 6 mois plus tard. La révélation des kystes du cholédoque par rupture traumatique est exceptionnelle et peut être trompeuse, le plus souvent confondue avec une pathologie duodénale. Choledochal cysts are rare congenital malformations of the biliary tract. Traumatic rupture of a choledochal cyst can be misleading. An 11-year-old boy was admitted for peritonitis and intestinal occlusion after blunt abdominal trauma, evolving over 48 h. Laparotomy revealed bile ascites and a suspected duodenal perforation. After referral to our center, a CT scan showed a perforated choledochal cyst. Six months later, a complete excision of the cyst was successfully performed. This treatment is mandatory because of the risk of further complications such as lithiasis, pancreatitis, cholangitis, biliary cirrhosis, and malignant transformation (cholangiocarcinoma).


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Neurofibromatose de type 2 précoce et hamartome
           rétinien congénital
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A.-L. Hérissé , M. Poirée , C. Boyer , C. Soler , B. Leloutre , A. Geoffray
      Nous rapportons le cas d’une neurofibromatose de type 2 (NF2) diagnostiquée chez une enfant de 6ans devant l’association d’un hamartome rétinien congénital, d’un méningiome fronto-temporal et de multiples schwannomes. Cette enfant, sans antécédent familial, était suivie depuis la naissance pour un hamartome rétinien droit et amblyopie. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, réalisée en raison d’une baisse brutale de l’acuité visuelle gauche, a mis en évidence un volumineux méningiome fronto-temporal gauche englobant le chiasma et le nerf optique, et des schwannomes vestibulaires et cervicaux dont un comprimait la moelle. Cet ensemble a fait évoquer le diagnostic de NF2. La prise en charge initiale a été neurochirurgicale, suivie d’une radiothérapie en raison de la croissance du méningiome. Le diagnostic de NF2 dans l’enfance est rare, la présentation complète chez le jeune enfant est exceptionnelle. L’hamartome rétinien congénital est un signe d’appel en faveur d’une phacomatose (plus souvent la sclérose tubéreuse de Bourneville). Le jeune âge au diagnostic et l’évolutivité de la maladie sont des facteurs péjoratifs. Devant un hamartome rétinien congénital, un suivi médical multidisciplinaire est nécessaire et le diagnostic de neurofibromatose doit être envisagé. Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a heritable syndrome characterized by multifocal proliferation of neural crest-derived cells. It has long been regarded as an adolescent- and adult-onset disease. We report here on a case of a 6-year-old girl with infantile-onset clinical signs. The girl, who had a history of amblyopia and congenital retinal hamartoma, presented with rough dimness of visual acuity. Cerebral magnetic resonance imaging found a left voluminous fronto-temporal tumor including the chiasma and optical nerves. Vestibular and cervical nerve schwannomas were also found. She underwent a first neurosurgical partial excision and histopathology revealed meningioma. Postoperative radiotherapy was necessary due to a secondary increase of the tumor size. Subsequent molecular testing revealed a NF2 gene abnormality. NF2 can become evident in infancy but clinical early symptomatology is often different: ocular symptoms and neurological problems are common. There is no consensus on the treatment of tumors involving the central and peripheral nervous system, abstention being usual. In case of severe signs, surgery and radiotherapy can be proposed. The diagnosis of a hamartoma must lead to multidisciplinary follow-up.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Hémangiomes congénitaux : à propos de dix cas
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): E. Deveza , E. Puzenat , P. Manzoni , P. Humbert , F. Aubin
      Les hémangiomes congénitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congénitales rares, peu décrites. Nous avons conduit une étude rétrospective de 10 cas vus entre 2008 et 2014. Il s’agissait de 7 RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) et 3 NICH (non involuting congenital hemangioma) avec une prédominance masculine d’enfants eutrophiques. Les RICH étaient situés au pôle céphalique (n =2), sur le tronc (n =2), sur les membres inférieurs (n =3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic avait été clinique. Les lésions étaient congénitales, « tumorales », solitaires, bien limitées et n’avaient pas eu de croissance après la naissance. L’âge moyen du début d’involution des RICH avait été de 1,7 mois et le délai moyen d’involution complète de 10,4 mois. Un HC avait été classé en PICH (partially involuting congenital hemangioma) devant une régression partielle, 2 RICH étaient en cours d’involution à 10 et 15 mois, un autre avait régressé en 7jours. Aucune complication n’avait été observée pour les NICH. Parmi les RICH, 2 avaient présenté des complications bénignes (ulcérations, saignements), 2 avaient régressé sans séquelle et 5 avec lipoatrophie, excès cutanés, veines dysplasiques, pigmentation et halo anémique. Cette série confirme la rareté des HC. Le sex-ratio en faveur des garçons et la localisation des NICH sur les mains n’ont pas été rapportés. L’élément discriminant entre RICH et NICH est le suivi de l’évolution à un an. Le polymorphisme clinique évoque des formes de chevauchement RICH/NICH. Certains HC présentent des critères proches des malformations vasculaires, suggérant un lien entre phénomènes prolifératifs et malformatifs à l’origine de ces lésions. Introduction Congenital hemangiomas (CHs) are rare congenital vascular tumors seldom mentioned in the literature. Materials and methods We carried out a retrospective study of all the cases of CH diagnosed and treated at Besançon Hospital from 2008 to 2014. The clinical, radiological, and histological data of each case were collected. All the children were seen again in 2014. Results Ten CHs (seven rapidly involuting CHs, RICH and three non-involuting CH, NICH), predominantly full-term eutrophic male infants, were enrolled. RICHs were located on the head (n =2), trunk (n =2), and lower limbs (n =3), and NICHs were found on the hands. Diagnosis was clinical for all ten infants. All CHs resembled “tumor” congenital lesions: single, oval-shaped, nonpulsatile, and well delimited, and their size did not increase after birth. Two RICHs were warm, one had phlebolites, and two had draining veins at the first visit. The mean age of the RICH involution onset was 1.7 months and the mean time to complete involution was 10.4 months. One CH was classified as a PICH (partially involuting CH) due to partial regression, two RICHs were still in the involution process at the age of 10 and 15 months, and one regressed very quickly within 7 days. No complications were observed in the NICH. Two RICHs presented benign complications (ulcerations and bleeding). Two RICHs regressed entirely, and five regressed with sequelae: lipoatrophy (n =3), cutaneous excess (n =2), dysplastic veins (n =3), a pigmented area (n =1), and an anemic halo (n =2).
      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Une dilatation de bronches révélant un syndrome du triple A
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Ledoyen , V. Bresson , I. Deneux , R. Reynaud , K. Retornaz , E. Bosdure , J.-C. Dubus
      Nous rapportons le cas d’un enfant de 3ans présentant un syndrome du triple A (achalasie, alacrymie et insuffisance surrénalienne) dont le point d’appel clinique a été de façon tout à fait exceptionnelle une dilatation de bronches. We report on the case of a 3-year-old child presenting bilateral bronchiectasis due to recurrent pneumonia with esophageal achalasia. The final diagnosis was triple A syndrome. This presentation is particularly atypical and rare at this age.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Malformation veineuse intramusculaire scapulaire thrombosée :
           à propos d’un cas chez un enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Fekir , X. Balguerie , I. Bardoux , J.-N. Dacher , P.-H. Vivier
      Une malformation veineuse (MV) est une masse des tissus mous fréquente de l’enfant, qui ne doit pas être confondue avec une tumeur vasculaire. Nous rapportons le cas d’un enfant de 10ans présentant une volumineuse MV thrombosée de l’épaule responsable d’une impotence fonctionnelle douloureuse. Le taux sérique de D-dimères était augmenté. Des phlébolithes, pathognomoniques du diagnostic, ont été mis en évidence sur la radiographie. L’écho-doppler a confirmé la nature veineuse de la lésion et identifié des zones suspectes de thrombose. Dans cette pathologie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d’évaluer l’extension en profondeur et de rechercher des thrombi qui ne sont pas toujours calcifiés et dont la mise en évidence est difficile en échographie. Une coagulation intravasculaire localisée, souvent associée à la MV, est à l’origine de ces phénomènes thrombotiques et doit être confirmée par un dosage des D-dimères afin de mettre rapidement en route un traitement par héparine de bas poids moléculaire. Le suivi thérapeutique comprend un dosage des D-dimères et éventuellement une IRM pour apprécier l’efficacité de l’anticoagulation et adapter la durée du traitement. Venous malformation (VM) is a frequent soft tissue mass in children that should not be confused with vascular tumors. We report the case of a 10-year-old boy with a bulky thrombosed VM of the shoulder with functional disability. D-dimer levels were high. Pathognomonic phleboliths were demonstrated on conventional x-rays. Echo-doppler confirmed the venous nature of the lesion and areas without flow suspicious for thrombosis. MRI provides the deep extension and can show non-calcified thrombi that are difficult to see with ultrasound. Localized intravascular coagulopathy is often associated with thrombosis phenomena and has to be confirmed by measurement of D-dimer levels in order to initiate anticoagulation quickly with low-molecular-weight heparin. Follow-up includes measurement of D-dimer levels and potentially MRI to evaluate the anticoagulation efficacy and tailor treatment duration.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Intérêt de l’examen des urines à la bandelette en cas
           de retard de croissance
    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Bertholet-Thomas , B. Llanas , A. Servais , N. Bendelac , C. Goizet , G. Choukroun , R. Novo , S. Decramer
      Tout retard de croissance staturo-pondérale conduit généralement le médecin référent à adresser l’enfant à une équipe hospitalière. Souvent, à l’issue d’un bilan complémentaire, un diagnostic est posé et un traitement instauré. Mais certaines situations aboutissent à une errance et à un retard diagnostiques qui pourraient parfois être évités dès le début de la prise en charge par un examen des urines à la bandelette (BU). Nous présentons un cas clinique illustrant l’importance de cet examen de débrouillage simple. La BU oriente rapidement vers une cause rénale (glycosurie, protéinurie), en particulier une tubulopathie proximale dont la cause la plus fréquente est la cystinose. Un syndrome polyuro-polydipsique y est le plus souvent associé et doit être soigneusement recherché à l’interrogatoire. La particularité de la cystinose est d’avoir un traitement dont l’âge d’instauration conditionne le pronostic et le délai de survenue de l’insuffisance rénale terminale. La BU devrait faire partie du bilan systématique d’un retard de croissance staturo-pondérale. Observation of stunted growth in children usually leads the general practitioner to refer the patient to endocrinologists or gastroenterologists. In most cases, after a complementary check-up, the diagnosis is made and treatment is initiated. However, certain cases remain undiagnosed, particularly renal etiologies, such as proximal tubulopathy. The urine strip test at the initial check-up would be an easy and inexpensive test to avoid delayed diagnosis. The aim of the present paper is to increase general physicians’ and pediatricians’ awareness of the significance of questioning the parents and using the urine strip test for any child presenting stunted growth. We report a patient case of a 20-month-old child admitted to the emergency department for severe dehydration. He had displayed stunted growth since the age of 5months and showed a negative etiologic check-up at 9months of age. Clinical examination at admission confirmed stunted growth with loss of 2 standard deviations and signs of dehydration with persistent diuresis. Skin paleness, ash-blond hair, and signs of rickets were also observed and the urine strip test showed positive pads for glycosuria and proteinuria. Polyuria and polydipsia were also revealed following parents’ questioning, suggesting proximal tubulopathy (Fanconi syndrome). Association of stunted growth, rickets, polyuria and polydipsia, glycosuria (without ketonuria and normal glycemia), and proteinuria suggest nephropathic cystinosis. Ophthalmic examination showed cystine deposits in the cornea. The semiotic diagnosis of nephropathic cystinosis was confirmed by leukocyte cystine concentrations and genetic investigations. This case report clearly illustrates the significance of the urine strip test to easily and quickly concentrate the diagnosis of stunted growth on a renal etiology (glycosuria, proteinuria), especially on proximal tubulopathy for which the most frequent cause is nephropathic cystinosis. Specificity of nephropathic cystinosis treatment is that the age of treatment initiation is crucial and determinant for the prognosis of the disease and the onset of final stage renal failure. Therefore, the urine strip test should be included in the systematic check-up of stunted growth to identify any renal etiology.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Syndromes myasthéniques congénitaux de l’enfant :
           stratégies thérapeutiques médicamenteuses
    • Abstract: Publication date: Available online 28 May 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. de la Vaissière , A. Toutain , M.-A. Chêne , E. Lagrue , S. Cantagrel , S. Provost , B. Eymard , P. Castelnau
      Les syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) constituent un groupe d’affections génétiques rares responsables d’un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire. Débutant le plus souvent avant l’âge de 2ans, ils se manifestent par une fatigabilité et une faiblesse musculaire à l’effort et empêchent souvent le bon développement de l’enfant. Ces dernières années, des avancées majeures sur le plan thérapeutique ont été réalisées suite à la découverte de nombreuses mutations responsables de SMC et à la compréhension de leur rôle pathogène. Nous rapportons le cas d’un enfant atteint d’un SMC par mutation de la sous-unité ɛ du récepteur de l’acétylcholine. Le traitement initial par inhibiteur de l’acétylcholinestérase a rapidement montré ses limites, tant sur le plan de l’efficacité que sur celui de la tolérance. L’association à la 3,4 diaminopyridine (DAP), nouvelle molécule disponible pour le traitement de cette affection, a transformé le pronostic moteur de cet enfant et lui a permis de retrouver une bonne progression de son développement psychomoteur. Outre la 3,4 DAP, d’autres molécules adaptées aux autres types de SMC sont aujourd’hui utilisables et efficaces. Trois grands groupes de SMC sont répertoriés selon qu’il s’agit d’un déficit de fonctionnement pré-synaptique, synaptique ou post-synaptique. Selon le type de SMC, la prise en charge thérapeutique peut comprendre des inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, de la 3,4 DAP, de la fluoxétine, du sulfate de quinidine ou de l’éphédrine. Nous présentons une revue de la littérature sur ces nouvelles possibilités thérapeutiques, leurs indications et contre-indications, leur mode de fonctionnement et de prescription. La connaissance du type de SMC et des thérapeutiques adaptées est primordiale pour la bonne prise en charge de ces affections chroniques et graves, mais relativement traitables, de l’enfant. Congenital myasthenia syndromes (CMS) are a group of genetic disorders responsible for neuromuscular junction dysfunction. Usually beginning before 2 years of age, they are revealed by fatigability and muscle weakness, especially after stress, and often prevent the child's normal development. Over recent years, major advances in therapeutic strategies have been made following the discovery of numerous mutations responsible for CMS and the understanding of their pathogenic role. Here we report a pediatric CMS case caused by a mutation of the ɛ subunit of the acetylcholine receptor. The initial treatment with acetylcholinesterase inhibitor rapidly showed its limits in terms of both effectiveness and tolerance. The association with 3.4 diaminopyridine (DAP), a new drug available to treat such conditions, has transformed the motor outcome of our patient and allowed psychomotor development. In addition to 3.4 DAP, other molecules adapted to other types of CMS are now available. Three major groups of CMS can be distinguished depending on whether the deficit is at the presynaptic, synaptic, or postsynaptic level of the neuromuscular junction. Depending on the type of CMS, therapeutic management may include acetylcholinesterase inhibitors, 3.4 DAP, fluoxetine, quinidine sulfate, or ephedrine. With the case report, we provide a recent review of the literature on such new therapeutic options, their indications and restrictions, their mechanism of action, and prescription modalities. Knowing the precise CMS type and the appropriate therapeutic options available is essential for the proper management of such chronic and severe but relatively treatable childhood disorders.


      PubDate: 2015-06-03T18:17:04Z
       
  • Les enjeux de la médecine personnalisée appliquée à la
           mucoviscidose
    • Abstract: Publication date: Available online 26 May 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): H. Corvol , J. Taytard , O. Tabary , P. Le Rouzic , L. Guillot , A. Clement
      La médecine « personnalisée », ou médecine des 4P pour « personnalisée », « prédictive », « préventive » et « participative », est en plein essor pour la mucoviscidose avec le développement de thérapies ciblant certaines mutations de CFTR. Les différents enjeux de la médecine personnalisée appliquée à la mucoviscidose sont discutés dans cette mise au point. Personalized medicine, or P4 medicine for “Personalized”, “Predictive”, “Preventive” and “Participatory”, is currently booming for cystic fibrosis, with the development of therapies targeting specific CFTR mutations. The various challenges of personalized medicine applied to cystic fibrosis issues are discussed in this paper.


      PubDate: 2015-05-28T17:21:21Z
       
  • Dermo-hypodermites à streptocoque du groupe B chez les
           nourrissons de moins de 3 mois : étude rétrospective
           dans deux centres hospitaliers
    • Abstract: Publication date: Available online 26 May 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A.-L. Tarbé de Saint Hardouin , P. Mariani , V. Esteve , J.-C. Msélati , M. Lorrot , A. Blachier , Y. Aujard , S. Bonacorsi , A. Faye
      Peu d’études décrivent l’incidence et l’évolution des dermo-hypodermites néonatales à streptocoque du groupe B (SGB). Objectifs Décrire l’incidence, les caractéristiques cliniques et évolutives de la dermo-hypodermite dans le cadre d’une infection à SGB chez le nourrisson de moins de 3 mois. Patients et méthodes Les nourrissons âgés de moins de 3 mois hospitalisés à l’hôpital Robert-Debré (Paris) et au centre hospitalier d’Orsay entre janvier 2002 et août 2013 pour une dermo-hypodermite à SGB ont été inclus dans une étude rétrospective. Résultats Cinq nourrissons ont été inclus. Toutes les infections étaient néonatales tardives. Le taux d’incidence parmi les infections néonatales tardives à SGB était de 7 %. Quatre patients étaient de sexe masculin et présentaient un facteur de risque d’infection maternofœtale (prématurité–hypotrophie). Quatre enfants avaient des signes cliniques spécifiques de dermo-hypodermite à l’admission associés à un tableau de choc septique. Un enfant avait une méningite et une parotidite associées. Tous avaient une hémoculture positive à SGB. Un SGB de sérotype III avait été identifié dans quatre cas. La durée de l’antibiothérapie par voie intraveineuse avait été de 7 à 23jours et la durée totale de traitement de 14 à 44jours. L’évolution avait été favorable dans tous les cas. Conclusion La dermo-hypodermite du nourrisson de moins de 3 mois est rare mais peut être un signe précoce d’infection invasive à SGB. Une prise en charge rapide par une antibiothérapie probabiliste, puis adaptée secondairement est indispensable. Background Very few studies describe group B streptococcal dermo-hypodermitis in newborns. Objectives To describe the incidence, clinical characteristics, and course of group B streptococcal dermo-hypodermitis in infants less than 3 months old. Patients and methods Infants under 3 months of age, hospitalized for group B streptococcal dermo-hypodermitis at Robert Debré University Hospital, Paris, France, and at Orsay Hospital, Orsay, France, between January 2002 and August 2013, were included in a retrospective study.
      PubDate: 2015-05-28T17:21:21Z
       
  • Editorial board
    • Abstract: Publication date: June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 6




      PubDate: 2015-05-20T15:43:13Z
       
  • Nécrose de l’os maxillaire compliquant un purpura fulminans.
           À propos d’un cas
    • Abstract: Publication date: Available online 15 May 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Darbin-Luxcey , H. Foray , P. De Vries , C. Le Rouzic , M. Thepaut , F. D’Arbonneau
      Nous rapportons un cas de nécrose de l’os alvéolaire maxillaire, chez un enfant de 5 mois, hospitalisé pour purpura fulminans (PF). Il s’agit à notre connaissance de la première observation de nécrose osseuse buccale localisée au maxillaire consécutive à un PF. Cette observation illustre l’importance de réaliser un examen clinique et radiologique intrabuccal systématique par un chirurgien dentiste, un otorhinolaryngologiste (ORL) ou un stomatologue une fois l’urgence vitale écartée. À travers ce cas, nous soulevons les points essentiels concernant les modalités diagnostiques et thérapeutiques qui doivent être les plus précoces possible pour une prise en charge adaptée, afin d’éviter l’extension de la nécrose et ses séquelles. Purpura fulminans in infants is a rare, life-threatening condition mostly due to Neisseria meningitides. The condition is often fatal unless there is early recognition of the clinical symptoms, prompt diagnosis, and judicious replacement therapy. We observed a case of maxilla necrosis in a 5-month-old infant due to purpura fulminans. An acute necrotic process affecting the maxilla with denudation of bone and spontaneous exfoliation of teeth was noted. After 2 months, the patient was free of symptoms. To our knowledge, this is the first case report of necrosis of the maxilla secondary to a purpura fulminans. Prompt diagnosis and prompt medical intervention are necessary to avoid such complications.


      PubDate: 2015-05-20T15:43:13Z
       
  • Unusual sites of cystic lymphangioma in children
    • Abstract: Publication date: June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 6
      Author(s): M. Zouari , M. Ben Dhaou , R. Kchaou , M. Jallouli , R. Mhiri



      PubDate: 2015-05-20T15:43:13Z
       
  • Déficit complet en adénosine-désaminase-1 : une erreur
           innée du métabolisme responsable d’un déficit
           immunitaire combiné sévère
    • Abstract: Publication date: June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 6
      Author(s): A. Giraud , M.-P. Lavocat , C. Cremillieux , H. Patural , S. Thouvenin , A. David , J.-L. Perignon , J.-L. Stephan
      Les déficits immunitaires combinés sévères (DICS) représentent un groupe hétérogène de déficits immunitaires cellulaires graves. Leur diagnostic doit être précoce afin de permettre une prise en charge adaptée avant la survenue de complications infectieuses engageant le pronostic vital ou l’administration de vaccins vivants. Le déficit en adénosine-désaminase-1 (ADA1) est une erreur innée du métabolisme responsable d’un DICS associant une lymphopénie sévère à une atteinte osseuse caractéristique. Nous présentons une observation typique de défaut d’ADA1 chez une enfant pour laquelle le diagnostic a été porté à 2 mois de vie, devant une atteinte pulmonaire non infectieuse et une lymphopénie extrême. La restauration immunitaire sous enzymothérapie substitutive par ADA bovine pégylée a été satisfaisante. L’enfant était en attente d’un traitement curateur par thérapie génique. La greffe de cellules souches hématopoïétiques était aussi considérée. À travers cette observation, nous soulignons l’importance que revêt une lymphopénie sévère chez un jeune enfant pour le diagnostic des déficits immunitaires primitifs et nous décrivons le phénotype de cette affection rare. Severe combined immune deficiencies (SCIDs) are a heterogeneous group of severe cellular immunodeficiencies. Early diagnosis is essential to allow adapted care before life-threatening systemic infections or complications associated with live vaccines. Adenosine deaminase 1 deficiency (ADA1) is an inborn error of metabolism leading to severe lymphopenia and characteristic bone lesions. Herein, we present the typical case of a child in whom ADA SCID was diagnosed at 2months of life, revealed by lung involvement and extreme lymphopenia. Immune restoration in terms of peripheral lymphocyte count with enzyme replacement therapy, namely pegylated bovine ADA, is satisfactory so far. The search for a compatible donor is underway. Correcting the genetic defect by gene transfer is also being considered. The phenotype of this very rare condition is described. A severe peripheral lymphopenia in a young child is a finding of utmost importance for the diagnosis of a primary cellular immunodeficiency.


      PubDate: 2015-05-20T15:43:13Z
       
  • Épiglottite aigüe à streptocoque β-hémolytique du
           groupe A
    • Abstract: Publication date: June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 6
      Author(s): J. Mazenq , K. Retornaz , R. Vialet , J.-C. Dubus
      L’épiglottite aigüe est devenue une entité exceptionnelle en pédiatrie. L’introduction de la vaccination conjuguée anti-Haemophilus influenzae type B a modifié la morbi-mortalité, ainsi que la microbiologie de cette pathologie. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 11 mois ayant présenté une épiglottite aigüe à streptocoque β-hémolytique du groupe A. Acute epiglottitis has become an exceptional observation in pediatrics. The introduction of Haemophilus influenzae type B vaccine changed the morbidity, mortality, and microbiology of this disease. We report the case of an 11-month-old infant with acute epiglottitis due to group A β-hemolytic streptococcus.


      PubDate: 2015-05-20T15:43:13Z
       
  • High procalcitonin and thrombocytopenic purpura in a case of
           Kikuchi-Fujimoto disease
    • Abstract: Publication date: June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 6
      Author(s): A. de Luca , A. Parizel , G. Fromont , P. Roblot , F. Roblot , C. Gambert-Abdel Rahman , R. Hankard
      Kikuchi-Fujimoto disease is a mild and rare idiopathic disease, particularly in children. It is mostly characterized by painful cervical lymphadenopathy and/or prolonged fever and confirmed by histology. We report a case of Kikuchi-Fujimoto disease in a 14-year-old teenager with high procalcitonin concentration and thrombocytopenic purpura.


      PubDate: 2015-05-20T15:43:13Z
       
  • Méningite à Salmonelle chez un nourrisson due à une tortue
           domestique
    • Abstract: Publication date: June 2015
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 22, Issue 6
      Author(s): C. Ricard , J. Mellentin , R. Ben Abdallah Chabchoub , P. Kingbede , T. Heuclin , A. Ramdame , A. Bouquet , F. Couttenier , S. Hendricx
      Bien que la majorité des infections à Salmonelles non typhiques soit d’origine alimentaire et se manifeste par des troubles digestifs, il existe d’autres sources de contamination telles que les reptiles, un des réservoirs naturels de la bactérie. Une contamination de l’homme est alors possible par contact direct avec l’animal ou son environnement. Les jeunes enfants, en particulier ceux âgés de moins de 5ans, sont très vulnérables aux infections à Salmonella. Les formes graves sont l’apanage de nourrissons en particulier avant 3 mois ou lorsqu’ils sont atteints de drépanocytose ou d’immunodéficience. Nous rapportons le cas d’une méningite à Salmonella enterica subsp. enterica sérotype Vitkin chez un nourrisson de 1 mois et demi contaminé par une tortue. In humans, Salmonella most often causes self-limiting gastroenteritis, but more severe symptoms such as sepsis and meningitis can also occur and can sometimes have a fatal outcome. Even if the meningitis is not fatal, sequelae such as epilepsy, cranial nerve palsies, and hydrocephalus can occur. In the United States, it has been estimated that approximately 6% of the human cases of salmonellosis can be attributed to contact with reptiles or amphibians. The infection may take place by direct contact between reptile and human or indirectly via contact with an environment contaminated with Salmonella from a reptile. Salmonella enterica subsp. enterica serotype Vitkin is a common gut inhabitant of reptiles. Though human cases due to this organism are exceedingly rare, it may infect young infants and immunocompromised individuals with a history of intimate associations with reptiles. Gastroenteritis is the most common presentation ; others include peritonitis, meningitis and bacteremia. We report a case of meningitis caused by S. enterica subsp. enterica serotype Vitkin in a 1-month-old child due to a pet turtle.


      PubDate: 2015-05-20T15:43:13Z
       
  • Le syndrome Kabuki : mise au point et revue de la littérature
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Arnaud , M. Barat-Houari , V. Gatinois , E. Sanchez , S. Lyonnet , I. Touitou , D. Geneviève
      Le syndrome Kabuki (OMIM : 147920) est un syndrome rare, associant principalement un déficit intellectuel, un syndrome poly-malformatif et des variations morphologiques du visage spécifiques permettant le diagnostic. Il présente néanmoins une forte hétérogénéité clinique et biologique comportant des symptômes plus rares mais très divers (problèmes endocrinologiques, maladies auto-immunes, obésité, etc.). Le diagnostic clinique reste difficile car il repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et biologiques. Les complications sont multiples, parfois inter-pénétrantes, et un diagnostic précoce de la maladie est indispensable pour une prise en charge optimale. La mise au point de tests génétiques a donc été essentielle. Récemment, le séquençage de tous les exons (exome) a permis d’identifier successivement deux gènes responsables de la maladie : KMT2D, plus connu sous le nom de MLL2, et KDM6A. Les études fonctionnelles de ces gènes aideront à la compréhension de leur rôle dans la pathogenèse de la maladie, notamment en testant l’hypothèse de modifications épigénétiques lors de l’embryogenèse et du développement. La compréhension des interactions entre KMT2D et ses gènes cibles pourrait permettre d’identifier d’autres gènes candidats pour les cas encore inexpliqués de syndrome Kabuki. Kabuki syndrome (OMIM: 147920) is a rare condition, mainly associating intellectual deficiency, a polymalformative syndrome, and specific morphological changes in the face. It nevertheless has a strong clinical and biological heterogeneity with rarer but very different symptoms (endocrinological anomalies, autoimmune disorders, obesity, etc.). Clinical diagnosis is difficult because it is based on a spectrum of clinical, radiological, and biological factors. Complications are numerous, sometimes interpenetrating, and early diagnosis of the disease is essential for optimal management. The development of genetic testing is therefore essential for the diagnosis of this disease. Recently, exome sequencing has helped identify two genes responsible for the disease: KMT2D (lysine (K)-specific methyltransferase 2D, better known as MLL2 - mixed lineage leukemia), and KDM6A (lysine-specific demethylase 6A). Functional studies of these genes should help clarify their role in the pathogenesis of the disease, in particular to test the hypothesis of epigenetic changes during embryogenesis and development. Finally, understanding the interactions between KMT2D and its target genes could unravel other candidate genes for hitherto unexplained Kabuki syndrome cases.


      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Prise en charge des infections urinaires de l’enfant.
           Recommandations du groupe de pathologie infectieuse pédiatrique de la
           Société française de pédiatrie et de la
           Société de pathologie infectieuse de langue française
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): R. Cohen , J. Raymond , A. Faye , Y. Gillet , E. Grimprel
      Le dépistage des infections urinaires (IU) passe par le recours aux bandelettes urinaires dès l’âge de 1 mois, qui doit être plus fréquent (grade A). La confirmation de l’IU par l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) doit, à chaque fois que nécessaire, privilégier d’autres modes de prélèvement que la poche à urines : prélèvement au jet, cathétérisme urétral, voire, ponction sus-pubienne (grade A). Le pourcentage de souches de E. coli, producteur de bêtalactamases à spectre étendu (BLSE) isolées dans les infections urinaires de l’enfant inférieur à 10 %, ne justifie pas de bouleverser les recommandations de 2007 (grade B). Une augmentation de l’utilisation des carbapénèmes en première intention représente un danger écologique majeur et expose au risque d’infections intraitables. Le groupe d’expert recommande pour les infections urinaires fébriles : (1) de récupérer le plus rapidement possible le résultat d’antibiogramme, pour adapter au plus tôt le traitement à une éventuelle souche résistante ; (2) de privilégier les traitements initiaux par aminosides (notamment l’amikacine) qui restent actifs sur la majorité des souches BLSE, en monothérapie pour les patients pris en charge aux urgences pédiatriques et/ou hospitalisés ; (3) la ceftriaxone (intraveineuse [IV] ou intramusculaire [IM]) reste un traitement adapté pour les patients vus aux urgences ou en ambulatoire tant que le pourcentage de souche d’entérobactéries productrices de BLSE restera faible ; (4) l’utilisation d’emblée par voie orale du céfixime (grade B) est envisageable dans les cas des pyélonéphrites aiguës (PNA) sans signe de gravité et à bas risque définis par : âge>3 mois, état général conservé, durée d’évolution de la fièvre<4jours, absence de comorbidité associée, d’antécédents d’infection urinaire, d’uropathie et d’antibiothérapie préalable dans les 3 derniers mois ; (5) le relais oral des traitements parentéraux est guidé les tests de sensibilité in vitro, en essayant d’épargner l’usage de céphalosporines orales pour limiter la sélection de résistances bactériennes. La durée habituelle du traitement étant de 10jours. Sauf situation particulière, il n’y a pas lieu de prescrire une cystographie rétrograde ou une antibioprophylaxie après une première pyélonéphrite. Pour les cystites, le groupe d’experts recommande, d’une part, la réalisation systématique de l’ECBU et la prescription initiale, avant les résultats de l’ECBU d’un des 3 antibiotiques suivants par voie orale : amoxicilline-acide clavulanique, cotrimoxale, céfixime. La durée totale du traitement antibiotique est de 5jours avec adaptation du traitement en fonction de l’évolution clinique et de l’antibiogramme. Urine dipsticks have to be used more frequently for the screening of urinary tract infections (UTI) in febrile infants and children (grade A). Confirmation of the UTI by urine culture should prefer other methods of sampling than the urine bag: sampling jet, urethral catheterization, or pubic puncture (grade A). The percentage of Escherichia coli producing extended-spectrum beta-lactamases (ESBL) in children accounts for less than 10 % in France and does not justify revising the 2007 recommendations (grade B). An increase in the use of carbapenems in first-line treatment is a major environmental hazard and exposes the patient to the risk of untreatable infections. For febrile UTI, the expert group recommended: (1) recover the results of susceptibility testing as soon as possible to quickly adapt treatment for possible resistant strains; (2) favor initial treatment with aminoglycosides (particularly amikacin) which remain active in the majority of ESBL strains for patients seen in the pediatric emergency department and/or hospital; (3) ceftriaxone (IV or IM) remains an appropriate treatment for patients seen in the emergency department or outpatient clinic because the percentage of ESBL-producing enterobacteria strains remains low; (4) use oral cefixime (grade B) in nonsevere cases and low-risk patients defined as age>3months, general condition preserved, disease duration of fever<4days, no associated comorbidity, and no history of urinary tract infection, ...
      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Info-vaccins
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): R. Cohen , O. Romain



      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Le syndrome de Smith-Magenis, une association unique de troubles du
           comportement et du cycle veille/sommeil
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Poisson , A. Nicolas , D. Sanlaville , P. Cochat , H. De Leersnyder , C. Rigard , P. Franco , V. des Portes , P. Edery , C. Demily
      Le syndrome de Smith-Magenis (SMS) est une affection génétique se manifestant essentiellement par une déficience intellectuelle associée à un important retard de langage, des signes morphologiques reconnaissables, des troubles du comportement et du sommeil. Il est lié dans 90 % des cas à une microdélétion localisée sur le bras court du chromosome 17 en 17p11.2. Plus rarement, il s’agit d’une mutation ponctuelle du gène RAI1, situé dans cette même région chromosomique. Les troubles du comportement sont variés, majorés par le retard de langage et les troubles du sommeil. Ces derniers sont liés à une inversion de la sécrétion de mélatonine perturbant le cycle nycthéméral et entraînant une agitation nocturne et diurne. L’association des troubles du sommeil et des troubles comportementaux, qui en résultent partiellement, met en péril le parcours scolaire de l’enfant et impacte l’équilibre familial. Il n’y a actuellement aucune recommandation clinique pour ce syndrome. Néanmoins, avec une prise en charge adaptée, il est possible de rétablir un rythme de sommeil normal et d’améliorer le comportement. La prescription médicamenteuse associe généralement la prise de β-bloquants le matin (pour limiter la sécrétion diurne de mélatonine) et de mélatonine le soir (pour remplacer le pic déficitaire). Parallèlement, il faut identifier et prendre en charge de manière spécifique une éventuelle hyperactivité ou agressivité. L’amélioration des capacités de communication et les soins de stimulation (orthophonie, psychomotricité, remédiation cognitive) sont un élément thérapeutique central. Cet article reprend les principaux éléments cliniques et paracliniques du syndrome de Smith-Magenis et propose une prise en charge adaptée aux différentes étapes de la vie de l’enfant. Smith-Magenis syndrome (SMS) is a genetic disorder characterized by the association of facial dysmorphism, oral speech delay, as well as behavioral and sleep/wake circadian rhythm disorders. Most SMS cases (90%) are due to a 17p11.2 deletion encompassing the RAI1 gene; other cases stem from mutations of the RAI1 gene. Behavioral issues may include frequent outbursts, attention deficit/hyperactivity disorders, self-injuries with onychotillomania and polyembolokoilamania (insertion of objects into bodily orifices), etc. It is noteworthy that the longer the speech delay and the more severe the sleep disorders, the more severe the behavioral issues are. Typical sleep/wake circadian rhythm disorders associate excessive daytime sleepiness with nocturnal agitation. They are related to an inversion of the physiological melatonin secretion cycle. Yet, with an adapted therapeutic strategy, circadian rhythm disorders can radically improve. Usually an association of beta-blockers in the morning (stops daily melatonin secretion) and melatonin in the evening (mimics the evening deficient peak) is used. Once the sleep disorders are controlled, effective treatment of the remaining psychiatric features is needed. Unfortunately, as for many orphan diseases, objective guidelines have not been drawn up. However, efforts should be focused on improving communication skills. In the same vein, attention deficit/hyperactivity disorders, aggressiveness, and anxiety should be identified and specifically treated. This whole appropriate medical management is underpinned by the diagnosis of SMS. Diagnostic strategies include fluorescent in situ hybridization (FISH) or array comparative genomic hybridization (array CGH) when a microdeletion is sought and Sanger sequencing when a point mutation is suspected. Thus, the diagnosis of SMS can be made from a simple blood sample and should be questioned in subjects of any age presenting with an association of facial dysmorphism, speech delay with behavioral and sleep/wake circadian rhythm disorders, and other anomalies including short stature and mild dysmorphic features.


      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Hypoplasie de la joue latérale de la trochlée à distance
           d’une fracture supracondylienne de l’humérus non
           déplacée chez l’enfant : à propos d’un cas
           
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): R. Gauthé , J. Leroux , C. Latrobe , D. Thomas , D. Moukoko , M. Ould-Slimane , E. Foulongne , S. Abu-Amara , J. Lechevallier
      Nous rapportons le cas d’un garçon de 13ans ayant consulté pour une raideur et une douleur du coude apparues en plusieurs années. Il avait pour seul antécédent une fracture supracondylienne (FSC) fermée non déplacée survenue 7ans auparavant et d’évolution favorable. Les examens ont montré l’existence d’une hypoplasie de la joue latérale de la trochlée et d’importantes lésions arthrosiques. Nous rappelons que les FSC de l’humérus sont fréquentes chez l’enfant et que la réduction en urgence diminue les risques de complications. Cependant, cette observation montre que l’hypoplasie de la joue latérale de la trochlée est une complication tardive grave qui peut survenir dans les suites d’une FSC de l’humérus sans critère de gravité et d’évolution initiale simple. We report the case of a 13-year-old boy presenting with stiffness and pain in the elbow, which had appeared a few years before consultation. He reported a history of a closed, nondisplaced supracondylar fracture of the humerus 7 years before. Progression was good after orthopedic treatment. X-rays and CT showed a distinctive deformation, called a fishtail deformity, associated with severe arthritic injuries. We recall here that supracondylar fractures of the humerus are common in children and that early reduction decreases the complication rate. However, this case shows that fishtail deformity is a late and serious complication, which may occur after a nondisplaced supracondylar fracture of the humerus, with no severity factors and with good early progression.


      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Une cause rare d’adénopathies disséminées
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): Y. Mahdi , A. Malihy , F. Kettani , I. Alaammari , M. Khmou , S. Touri , L. Rouas , N. Lamalmi , M. El Khorassani , Z. Alhamany



      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Lymphome B inclassable, entre lymphome B diffus à grandes cellules et
           lymphome de Burkitt
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): Y. Mahdi , A. Malihy , F. Kettani , I. Alaammari , M. Khmou , S. Touri , L. Rouas , N. Lamalmi , M. El Khorassani , Z. Alhamany



      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • La pathologie infectieuse pédiatrique : une discipline en pleine
           mutation
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): R. Cohen



      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Troubles du comportement alimentaire : pensons à
           l’ostéoprotection !
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Freychet , J. Bacchetta



      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Évaluation des pratiques familiales et communautaires de soins à
           l’enfant à domicile au Togo
    • Abstract: Publication date: Available online 28 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): O.-B. Tchagbele , E. Djadou , K.D. Azoumah , A. Mouhari-Toure , J.K. Guedenon , K.A.R. Segbedji , A.D. Agbere



      PubDate: 2015-04-30T13:02:40Z
       
  • Hypercalcémie menaçante révélatrice d’une
           leucémie aiguë lymphoblastique de l’enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 18 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Poirée , A. Dupont , E. Gondon , C. Boyer , D. Dupont
      L’hypercalcémie est une complication connue mais rare des leucémies aiguës lymphoblastiques de l’enfant (LAL). Nous rapportons le cas d’une LAL B dont les signes d’appel étaient une hypercalcémie sévère associée à des lésions ostéolytiques diffuses, sans anomalies hématologiques. Ce travail souligne les difficultés à établir formellement le diagnostic de LAL et la nécessité de répéter les examens (myélogrammes). Par ailleurs, certaines anomalies biologiques, cytogénétiques et moléculaires doivent être recherchées. Le dosage de la parathormone intacte (PTHi) permet d’éliminer une hyperparathyroïdie associée. La PTH-related protein (PTHrP) est souvent impliquée dans l’hypercalcémie secondaire à une pathologie maligne. La translocation t(17;19) et son transcrit de fusion E2A-HLF doivent être recherchés. Le contrôle de l’hypercalcémie doit associer le traitement de la pathologie sous-jacente à une prise en charge symptomatique associant une hyperhydratation et parfois des biphosphonates. Hypercalcemia in childhood acute lymphoblastic leukaemia (ALL) is a well-known but uncommon complication. Here, we report a case of B-ALL in which the first signs were life-threatening hypercalcemia associated with diffuse osteolytic lesions with no hematologic abnormalities. We draw attention to the difficulties formally establishing the ALL diagnosis. Bone marrow examinations must be repeated if necessary. Furthermore, biological, cytogenetic, and molecular aspects need to be investigated. Measurement of intact PTH can exclude hyperparathyroidism. PTHrP is possibly involved in hypercalcemia processes induced by tumor cells. The t(17;19) translocation and its E2A-HLF transcript fusion, which have been thought to be a poor prognostic factor, must be determined. Regarding severe hypercalcemia control, treatment is based on both underlying disease management and serum calcium level reduction with aggressive hydration and if necessary bisphosphonates.


      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
  • Repérage des conduites à risque et des symptômes
           dépressifs chez les adolescents admis en service d’accueil des
           urgences
    • Abstract: Publication date: Available online 18 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Vic , E. Ramé , A. Robert-Dehault , S. Henry , L. Le Moigno , J. Hébert
      Objectifs L’objectif principal de cette étude était d’estimer la prévalence des conduites à risque et des symptômes dépressifs chez les adolescents consultant au service d’accueil des urgences (SAU) d’un hôpital général. L’objectif secondaire était de comparer cette prévalence en fonction des motifs d’admission. Méthode Étude observationnelle, monocentrique, menée de janvier à septembre 2013, à l’aide d’un questionnaire distribué à tous les adolescents de 12 à 18ans se présentant au SAU pédiatrique. Les questions s’attachaient à décrire leur environnement, leur mode de vie, les conduites à risque et les symptômes évocateurs de dépression. Les patients ont été répartis entre trois groupes en fonction du motif initial d’admission : médical, traumatologique ou manifestation de souffrance psychique. Résultats Nous avons inclus 379 adolescents, de 15ans d’âge médian. Ceux du groupe souffrance psychique différaient de façon significative sur les points suivants : vie avec un seul parent ou en foyer, suivi par un professionnel de la santé mentale et/ou par un éducateur, consommation régulière d’alcool, consommation en binge drinking, consommation plus élevée de cannabis et de tabac, fréquence des symptômes tels que douleurs abdominales, céphalées, dorsalgies, vertiges, des difficultés d’endormissement et consommation plus fréquente de médicaments à visée hypnotique et/ou anxiolytique. Ils avaient plus souvent fugué, eu des idées suicidaires et/ou fait des tentatives de suicide et présentaient plus de symptômes évocateurs de dépression. Dans les deux autres groupes, la fréquence de ces symptômes de dépression et/ou de conduites à risque était également très élevée. Conclusion Les SAU sont un endroit privilégié pour le repérage de situations à risque ou de signes de dépression dans la population adolescente, quel que soit le motif d’admission. Objectives The main objective of this study was to estimate the prevalence of social and psychological problems, risk behaviors, and depression symptoms in a population of adolescents consulting in a Pediatric Emergency Department of a general hospital, and compare these according to the reasons for consulting. Methods Observational monocentric study, in the Pediatric Emergency Department of a general hospital in Britany, France, between January and September 2013, using a questionnaire dispensed to 12- to 18-year-old adolescents. The questions covered habits, school, symptoms, risk behaviors, and depression symptoms. Patients were classified into three groups based of the initial aim of the consultation: medical, traumatologic, and acute psychiatric. Results A total of 379 adolescents, median age: 15 years, were included. Adolescents from the “psy...
      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
  • Projet de mise en place du dépistage néonatal systématique
           des déficits immunitaires combinés sévères :
           présentation de l’étude DEPISTREC
    • Abstract: Publication date: Available online 18 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Thomas , S. Mirallié , C. Pierres , C. Dert , M.-C. Clément , N. Mahlaoui , I. Durand-Zaleski , A. Fischer , M. Audrain
      Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS) est une maladie génétique caractérisée par un déficit profond de l’immunité adaptative marqué par l’absence de lymphocytes T. Les enfants atteints sont asymptomatiques à la naissance mais décèdent d’infections dans la première année de vie s’ils ne sont pas identifiés et pris en charge, et sont très vulnérables aux infections secondaires liées à l’injection de vaccins vivants. La greffe de cellules souches hématopoïétiques ou la thérapie génique permettent de remplacer le système immunitaire défaillant et de guérir ces enfants. Des données publiées dans la littérature montrent que la survie des enfants porteurs de DICS diagnostiqué avant l’âge de trois mois est nettement supérieure à celle des enfants reconnus plus tardivement. Le diagnostic précoce du DICS permettrait une prise en charge rapide des nouveau-nés porteurs de la maladie, avant la survenue de complications infectieuses sévères, et permettrait d’améliorer la survie et la qualité de vie et de diminuer les effets secondaires et le coût des traitements. La question posée au vu de ces données est la faisabilité d’un dépistage néonatal généralisé des DICS. Une analyse biologique, appelée quantification des T-cell receptor excision circles (TRECs), est possible à partir des taches de sang déjà prélevées chez tous les nouveau-nés sur carton de « Guthrie » pour les dépistages systématiques. Cette méthode est très sensible et très spécifique. L’étude prospective que nous proposons (protocole DEPISTREC) a pour but d’étudier la faisabilité du dépistage néonatal généralisé du DICS en France, son utilité clinique et médico-économique et le ratio coût-efficacité. Elle cherchera à montrer que quelle que soit l’organisation du dépistage retenue en France, le dépistage néonatal généralisé du DICS est faisable et acceptable par la population. Notre projet est développé avec le Centre de référence national des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH) et l’Association française pour le dépistage et la prévention des handicaps de l’enfant (AFDPHE). Il a le soutien de l’European Society of Immune Deficiency (ESID), de la Société d’hématologie et d’immunologie pédiatrique (SHIP) et des associations de patients, française (IRIS) et internationale (IPOPI). Un financement du ministère de la Santé via la Direction générale de l’offre de soins (DGOS) a été obtenu en décembre 2013. Le promoteur de cette étude est le Centre hospitalier universitaire (CHU) de Nantes. Severe combined immunodeficiencies (SCID) are a group of inherited diseases of the immune system characterized by profound abnormalities of T-cell development. Infants with SCID require prompt clinical intervention to prevent life-threatening infection and studies show significantly improved survival in babies diagnosed at birth based on previous family history. SCID follows the criteria for population-based newborn screening because it is asymptomatic at birth and fatal within the 1st year of life if there is no intervention, the confirmation of the disease is easy, there is a curative treatment, and it is known that early hematopoietic stem cell transplantation significantly improves survival, the quality of immune reconstitution, and quality of life. Quantification of T-cell receptor excision circles (TRECs) in DNA extracted from Guthrie samples is a sensitive and specific screening test for SCID. We conducted a nationwide prospective study of neonatal screening of SCID in a population of 200,000 French newborns over a period of 2 years. The objective was to study the clinical utility and the cost-effectiveness ratio, and to demonstrate that universal SCID screening could result in a substantial benefit to detect individuals, making screening relatively cost-effective in spite of the low incidence of the disease.


      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
  • Tumeur d’Ewing de localisation mandibulaire. À propos
           d’un cas
    • Abstract: Publication date: Available online 18 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Hernandez , D. Droz , L. Mansuy , E. Simon , P. Chastagner
      Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse ou extra-osseuse maligne rare qui peut intéresser tous les os du squelette, mais plus particulièrement les os plats. La douleur est très souvent le symptôme révélateur, accompagnée ou non d’une tuméfaction et justifie la prescription d’imageries médicales loco-régionales complétées par une biopsie. Certaines présentations peuvent être trompeuses du fait de leur localisation atypique et/ou de l’absence de douleur. Nous présentons le cas d’un enfant de 7ans atteint d’un sarcome d’Ewing localisé à la mandibule, diagnostiqué devant une tuméfaction mandibulaire d’apparition progressive sans symptomatologie douloureuse. Ewing sarcoma is the second most common primary malignant bone cancer in children and adolescents. Clinical presentation is usually dominated by local pain and a palpable mass. These symptoms justify imaging investigations: the first one, when an osseous lesion is suspected, is usually a conventional radiograph in two planes. Ewing sarcoma appears as a poorly defined osteolytic lesion that may frequently be associated with cortical erosion or laminar periosteal response (“onion skin”). However, this aspect is not pathognomonic and the definitive diagnosis is made by biopsy. Absence of pain or an unusual localization can lead to misdiagnosis. We report the case of a 7-year-old boy with Ewing sarcoma located in the mandible with a clinical picture including progressive mandibular swelling but no pain.


      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
  • Déterminants de la participation à un programme
           d’éducation thérapeutique chez les enfants
           diabétiques de type 1
    • Abstract: Publication date: Available online 20 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Joffre , V. Vautier , P. Barat



      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
  • Ecthyma gangrenosum: A manifestation of community-acquired Pseudomonas
           aeruginosa septicemia in three infants
    • Abstract: Publication date: Available online 21 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): L. Gargouri , I. Maaloul , T. Kamoun , B. Maalej , F. Safi , I. Majdoub , M. Hachicha , A. Mahfoudh
      Objectives Pseudomonas aeruginosa sepsis usually carries a high mortality rate in immunocompromised children. Ecthyma gangrenosum is a known cutaneous manifestation due mainly to Pseudomonas infection with or without septicemia. We describe clinical, biological, and therapeutic data. Patients and methods Of those children admitted to the pediatric intensive care unit, three pediatric cases of community-acquired P. aeruginosa septicemia associated with ecthyma gangrenosum were retrospectively reviewed. Results The three patients were aged 5 months, 9 months, and 1 year. Underlying hypogammaglobulinemia was detected in the oldest patient. Pseudomonas aeruginosa was isolated in all patients in blood and once in cultures of skin lesions and endotracheal aspirate. Two deaths occurred due to septic shock and multisystem organ failure despite numerous aggressive resuscitation attempts. Conclusions P. aeruginosa sepsis should be treated as early as possible. Recognition of ecthyma gangrenosum allows early diagnosis and prescription of adequate antibiotic therapy without awaiting blood culture reports.


      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
  • Activité pédiatrique des SMUR du réseau nord-alpin des
           urgences
    • Abstract: Publication date: Available online 21 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Tesnière , A. Matonnier , G. Courtiol , G. Désormais , I. Wroblewski , A.-P. Michard-Lenoir , D. Venchiarutti , I. Pruvost-Dussart , M. Hallain , H. Mampe-Armstrong , L. Belle , J. Griffet
      Introduction Le réseau nord-alpin des urgences (RENAU) fédère les acteurs des urgences de 3 départements des Alpes françaises. Le but de notre étude était de décrire l’activité extra-hospitalière pédiatrique des services mobiles d’urgence et de réanimation (SMUR) au sein de ce réseau. Méthode Il s’est agi d’une étude rétrospective des interventions pédiatriques de 7 SMUR, au sein d’hôpitaux dotés de plateaux techniques variés (réanimation, chirurgie, urgences, pédiatrie). Tous les patients âgés de 1 mois à 18ans pris en charge par un SMUR entre le 1er janvier et le 31 décembre 2012 ont été inclus. Résultats Sur la période étudiée, les SMUR avaient effectué 15 038 interventions (11 951 primaires et 3087 secondaires) dont 1325 (8,8 %) répondaient aux critères d’inclusion : 1087 patients pris en charge en intervention primaire et 238 patients en intervention secondaire. Parmi les interventions primaires, 531 (48,9 %) patients avaient été pris en charge pour un traumatisme, 118 (11 %) avaient été laissés à domicile, 427 (39,9 %) avaient été perfusés, et 27 (2,5 %) avaient été intubés. Un pédiatre avait assuré la médicalisation de 64 (26,9 %) interventions secondaires. Parmi les 1649 interventions de secours en montagne, 296 (18,7 %) concernaient des enfants. Conclusion L’activité pédiatrique des SMUR polyvalents est incontournable et justifie un matériel et une formation adaptés. Introduction The northern French Alps emergency network (RENAU) manages emergent care and patient treatment pathways in a three-county area in the French Alps. The aim of the study was to describe the pediatric activity in mobile intensive care units (MICUs). Method This retrospective observational study was conducted from 1 January to 31 December 2012. Data were obtained from patients’ medical records in seven representative MICUs of the RENAU. Consecutive patients between 1 month and 18 years of age were enrolled. Results During the study period, MICUs carried out 11,951 primary transports and 3087 secondary transfers. A total of 1325 patients were enrolled: 1087 primary transports and 238 secondary transfers. In primary interventions, 531 (48.9%) patients were managed for a trauma, 118 (11%) children were discharged and stayed home, 427 (39.9%) underwent an intravenous cannulation and 27 (2.5%) on-scene intubation. A pediatrician was in charge of 64 (26.9%) secondary transfers. Among 1649 (18%) mountain rescues, 296 (18.7%) involved a child.
      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
  • Impact des recommandations sur la prescription en consultation de ville
           d’antibiotiques à l’enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 24 April 2015
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Sellam , P. Chahwakilian , R. Cohen , S. Béchet , F. Vie Le Sage , C. Lévy
      Introduction L’émergence de la résistance aux antibiotiques est un problème de santé publique majeur. Des recommandations sur le bon usage des antibiotiques ont été émises en France. Cette étude visait à analyser les prescriptions d’antibiotiques des pédiatres de l’Association clinique et thérapeutique infantile du Val-de-Marne (ACTIV), groupe de recherche en pathologie infectieuse pédiatrique, de vérifier leur conformité aux recommandations, et de les comparer aux prescriptions chez l’enfant des médecins généralistes (MG) et des pédiatres français. Patients et méthodes Des pédiatres de ville appartenant au groupe ACTIV, réalisant une étude sur l’otite moyenne aiguë (OMA) ont colligé prospectivement pendant 5 mois, tous les antibiotiques prescrits chez l’enfant, ainsi que les motifs de prescriptions. Ces résultats ont été comparés aux données concernant les MG et les pédiatres issues de l’IMS Health (société spécialisée dans la production de données sur l’activité médicale). Résultats Entre octobre 2013 et février 2014, 27 pédiatres d’ACTIV ont effectué 54 212 consultations dont 10,4 % avaient conduit à la prescription d’antibiotiques, contre 12 % pour les pédiatres et 21 % pour les MG des données IMS. L’OMA était la principale cause de prescription mais en proportions très variables : respectivement 72,6 %, 33 % et 25 %. L’amoxicilline était l’antibiotique le plus utilisé (respectivement 71,7 %, 49,9 % et 28,2 %). Les céphalosporines représentaient respectivement 6,4 %, 19 % et 19,9 % des prescriptions. Conclusion Les prescriptions des pédiatres d’ACTIV sont conformes aux recommandations mais des progrès sont possibles. Les différences avec les données de l’IMS justifient la nécessité d’une meilleure diffusion des recommandations, notamment par des formations médicales continues. Introduction The emergence of antibiotics resistance as a major public health threat has led, in France as in other countries, to the establishment of “antibiotics plans” based in part on practice guidelines. The objectives of this study were to determine the structure (number, causes, distribution of compounds) of antibiotic prescriptions by infectious diseases pediatricians (belonging to a pediatric infectious diseases research group), to check their compliance with guidelines and compare their prescriptions to other French pediatricians and general practitioners (GPs). Patients and methods In a survey on acute otitis media (AOM), outpatient pediatricians reported prospectively from October 2013 to February 2014 all antibiotics prescribed and the reasons for these prescriptions. These results were compared with prescription data from a panel of other pediatricians and GPs in France (IMS Health panels). Results
      PubDate: 2015-04-26T12:40:39Z
       
 
 
JournalTOCs
School of Mathematical and Computer Sciences
Heriot-Watt University
Edinburgh, EH14 4AS, UK
Email: journaltocs@hw.ac.uk
Tel: +00 44 (0)131 4513762
Fax: +00 44 (0)131 4513327
 
About JournalTOCs
API
Help
News (blog, publications)
JournalTOCs on Twitter   JournalTOCs on Facebook

JournalTOCs © 2009-2015