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Publisher: Elsevier   (Total: 2817 journals)

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Showing 2001 - 2200 of 2817 Journals sorted alphabetically
Mutation Research/Fundamental and Molecular Mechanisms of Mutagenesis     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.245, h-index: 11)
Mutation Research/Genetic Toxicology and Environmental Mutagenesis     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.833, h-index: 80)
Mutation Research/Reviews in Mutation Research     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 3.285, h-index: 90)
Nano Communication Networks     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.082, h-index: 11)
Nano Energy     Open Access   (Followers: 9, SJR: 3.403, h-index: 17)
Nano Today     Hybrid Journal   (Followers: 18, SJR: 7.839, h-index: 64)
Nanomedicine: Nanotechnology, Biology and Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 8)
Natural Gas Industry B     Open Access  
Natureza & Conservação : Brazilian J. of Nature Conservation     Open Access  
Néphrologie & Thérapeutique     Full-text available via subscription   (SJR: 0.211, h-index: 19)
NDT & E Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 1.066, h-index: 49)
Neoplasia     Open Access   (SJR: 3.14, h-index: 87)
Network Security     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 0.15, h-index: 8)
Neural Networks     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.858, h-index: 93)
Neurobiology of Aging     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 2.479, h-index: 125)
Neurobiology of Disease     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 3.156, h-index: 112)
Neurobiology of Learning and Memory     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 2.337, h-index: 79)
Neurobiology of Stress     Open Access  
Neurochemistry Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.251, h-index: 83)
Neurochirurgie     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.237, h-index: 21)
Neurocomputing     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.898, h-index: 71)
Neuroepigenetics     Open Access   (Followers: 1)
NeuroImage     Hybrid Journal   (Followers: 43, SJR: 4.412, h-index: 219)
NeuroImage : Clinical     Open Access   (Followers: 4, SJR: 0.497, h-index: 4)
Neuroimaging Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.631, h-index: 38)
NeuroImmune Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Neurología     Full-text available via subscription   (SJR: 0.336, h-index: 22)
Neurología Argentina     Full-text available via subscription   (SJR: 0.112, h-index: 2)
Neurologia i Neurochirurgia Polska     Full-text available via subscription  
Neurologic Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.633, h-index: 56)
Neuromuscular Disorders     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.381, h-index: 68)
Neuron     Full-text available via subscription   (Followers: 100, SJR: 12.845, h-index: 324)
Neuropeptides     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.958, h-index: 51)
Neuropharmacology     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 2.339, h-index: 116)
Neurophysiologie Clinique/Clinical Neurophysiology     Full-text available via subscription   (SJR: 1.339, h-index: 41)
Neuropsychiatrie de l'Enfance et de l'Adolescence     Full-text available via subscription   (SJR: 0.204, h-index: 12)
Neuropsychologia     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 2.424, h-index: 140)
Neuroscience     Hybrid Journal   (Followers: 31, SJR: 1.876, h-index: 154)
Neuroscience & Biobehavioral Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 14)
Neuroscience Letters     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 1.064, h-index: 124)
Neuroscience Research     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 1.16, h-index: 71)
Neurosurgery Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.711, h-index: 42)
NeuroToxicology     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.992, h-index: 74)
Neurotoxicology and Teratology     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.033, h-index: 67)
New Astronomy     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.074, h-index: 55)
New Astronomy Reviews     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 2.685, h-index: 42)
New Biotechnology     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.829, h-index: 56)
New Carbon Materials     Full-text available via subscription   (Followers: 17)
New Horizons in Translational Medicine     Hybrid Journal  
New Ideas in Psychology     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.375, h-index: 21)
New Microbes and New Infections     Open Access  
New Scientist     Full-text available via subscription   (Followers: 412, SJR: 0.102, h-index: 13)
Newborn and Infant Nursing Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.201, h-index: 12)
Niels Bohr Collected Works     Full-text available via subscription  
Nitric Oxide     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.148, h-index: 64)
NJAS - Wageningen J. of Life Sciences     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.383, h-index: 23)
Nonlinear Analysis : Theory, Methods & Applications     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.657, h-index: 72)
Nonlinear Analysis: Hybrid Systems     Hybrid Journal   (SJR: 1.1, h-index: 25)
Nonlinear Analysis: Real World Applications     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 2.285, h-index: 44)
North-Holland Mathematical Library     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
North-Holland Mathematics Studies     Full-text available via subscription  
North-Holland Series in Applied Mathematics and Mechanics     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Norwegian Petroleum Society Special Publications     Full-text available via subscription  
NPG Neurologie - Psychiatrie - Gériatrie     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.181, h-index: 4)
NRIAG J. of Astronomy and Geophysics     Open Access   (Followers: 2)
Nuclear Data Sheets     Full-text available via subscription   (SJR: 1.538, h-index: 30)
Nuclear Engineering and Design     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.956, h-index: 53)
Nuclear Engineering and Technology     Open Access  
Nuclear Instruments and Methods in Physics Research Section A: Accelerators, Spectrometers, Detectors and Associated Equipment     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.961, h-index: 113)
Nuclear Instruments and Methods in Physics Research Section B: Beam Interactions with Materials and Atoms     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.752, h-index: 85)
Nuclear Materials and Energy     Open Access   (Followers: 1)
Nuclear Medicine and Biology     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.886, h-index: 69)
Nuclear Physics A     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.683, h-index: 120)
Nuclear Physics B     Open Access   (Followers: 2, SJR: 2.829, h-index: 199)
Nuclear Physics B - Proceedings Supplements     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.329, h-index: 58)
Nurse Education in Practice     Hybrid Journal   (Followers: 42, SJR: 0.685, h-index: 22)
Nurse Education Today     Hybrid Journal   (Followers: 72, SJR: 0.915, h-index: 41)
Nurse Leader     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.215, h-index: 8)
Nursing (Edición Española)     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Nursing Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.251, h-index: 22)
Nursing Outlook     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.959, h-index: 32)
Nutrition     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 1.15, h-index: 96)
Nutrition Clinique et Métabolisme     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Nutrition Research     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 0.971, h-index: 56)
Nutrition, Metabolism and Cardiovascular Diseases     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.478, h-index: 53)
Obesity Research & Clinical Practice     Full-text available via subscription   (Followers: 21, SJR: 0.248, h-index: 9)
Obstetrics and Gynecology Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.525, h-index: 43)
Obstetrics, Gynaecology & Reproductive Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 17, SJR: 0.167, h-index: 12)
Ocean & Coastal Management     Hybrid Journal   (Followers: 66, SJR: 0.691, h-index: 42)
Ocean Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.382, h-index: 46)
Ocean Modelling     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.67, h-index: 14)
Oceanologia     Open Access  
Omega     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 3.622, h-index: 75)
Operations Research for Health Care     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.502, h-index: 2)
Operations Research Letters     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.921, h-index: 47)
Operations Research Perspectives     Open Access  
Operative Techniques in Orthopaedics     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.274, h-index: 22)
Operative Techniques in Otolaryngology-Head and Neck Surgery     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.288, h-index: 13)
Operative Techniques in Sports Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.226, h-index: 21)
Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery     Full-text available via subscription   (SJR: 0.13, h-index: 9)
Ophthalmology     Full-text available via subscription   (Followers: 43, SJR: 4.363, h-index: 155)
Optical Fiber Technology     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 0.823, h-index: 40)
Optical Materials     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.835, h-index: 68)
Optical Switching and Networking     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.434, h-index: 16)
Optics & Laser Technology     Hybrid Journal   (Followers: 22, SJR: 0.711, h-index: 38)
Optics and Lasers in Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 31, SJR: 0.941, h-index: 50)
Optics Communications     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.85, h-index: 91)
Optik - Intl. J. for Light and Electron Optics     Hybrid Journal   (Followers: 5)
Optometry - J. of the American Optometric Association     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.365, h-index: 27)
Oral and Maxillofacial Surgery Cases     Open Access  
Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America     Full-text available via subscription   (SJR: 0.419, h-index: 17)
Oral Oncology     Hybrid Journal   (SJR: 1.349, h-index: 72)
Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.647, h-index: 76)
Orbis     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.229, h-index: 11)
Ore Geology Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.451, h-index: 44)
Organic Electronics     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.49, h-index: 63)
Organic Geochemistry     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.331, h-index: 82)
Organizational Behavior and Human Decision Processes     Hybrid Journal   (Followers: 35, SJR: 2.986, h-index: 87)
Organizational Dynamics     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.538, h-index: 35)
Organosulfur Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Orthodontic Waves     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.153, h-index: 5)
Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.999, h-index: 16)
Orthopaedics and Trauma     Full-text available via subscription   (Followers: 23, SJR: 0.166, h-index: 17)
Orthopedic Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 1.218, h-index: 61)
Osteoarthritis and Cartilage     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 2.349, h-index: 102)
Osteopathic Family Physician     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.114, h-index: 2)
Osteopathische Medizin     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.1, h-index: 2)
Osteopatía Científica     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.101, h-index: 3)
Otolaryngologia Polska     Partially Free   (SJR: 0.203, h-index: 10)
Otolaryngologic Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.68, h-index: 46)
Pacific Science Review     Open Access  
Pacific-Basin Finance J.     Hybrid Journal   (SJR: 0.41, h-index: 30)
Paediatric Respiratory Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.977, h-index: 40)
Paediatrics and Child Health     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 0.101, h-index: 12)
Pain Management Nursing     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 0.712, h-index: 30)
Palaeogeography, Palaeoclimatology, Palaeoecology     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.547, h-index: 94)
Palaeoworld     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.457, h-index: 15)
Parallel Computing     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.85, h-index: 47)
Parasitology Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.041, h-index: 39)
Parkinsonism & Related Disorders     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.421, h-index: 54)
Particuology     Hybrid Journal   (SJR: 0.639, h-index: 21)
Pathogenesis     Open Access  
Pathologie Biologie     Full-text available via subscription   (SJR: 0.45, h-index: 41)
Pathology - Research and Practice     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.638, h-index: 43)
Pathophysiology     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.735, h-index: 33)
Patient Education and Counseling     Hybrid Journal   (Followers: 19, SJR: 1.435, h-index: 80)
Pattern Recognition     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.653, h-index: 121)
Pattern Recognition Letters     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.995, h-index: 92)
Pediatria Polska     Partially Free   (SJR: 0.124, h-index: 8)
Pediatric Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 13, SJR: 0.727, h-index: 60)
Pediatric Dental J.     Full-text available via subscription  
Pediatric Neurology     Hybrid Journal   (Followers: 14, SJR: 0.699, h-index: 63)
Pediatrics & Neonatology     Full-text available via subscription   (Followers: 8, SJR: 0.439, h-index: 19)
Pedobiologia     Partially Free   (Followers: 2, SJR: 0.927, h-index: 42)
Pedosphere     Full-text available via subscription   (SJR: 0.683, h-index: 27)
Península     Open Access  
Peptides     Hybrid Journal   (Followers: 24, SJR: 0.971, h-index: 84)
Performance Enhancement & Health     Full-text available via subscription   (SJR: 0.138, h-index: 2)
Performance Evaluation     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.73, h-index: 44)
Pergamon Materials Series     Full-text available via subscription   (SJR: 0.101, h-index: 2)
Perioperative Nursing Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.101, h-index: 5)
Personality and Individual Differences     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 1.246, h-index: 89)
Personality Disorders: Theory, Research, and Treatment     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 2.306, h-index: 15)
Perspectives in Bioanalysis     Full-text available via subscription  
Perspectives in Medical Virology     Full-text available via subscription  
Perspectives in Medicine     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.127, h-index: 1)
Perspectives in Plant Ecology, Evolution and Systematics     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 1.839, h-index: 47)
Perspectives in Science     Open Access  
Perspectives in Vaccinology     Open Access   (SJR: 0.194, h-index: 2)
Pervasive and Mobile Computing     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 1.03, h-index: 28)
Pesticide Biochemistry and Physiology     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.749, h-index: 46)
PET Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.151, h-index: 11)
Petroleum Exploration and Development     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 1.881, h-index: 19)
Pharmacochemistry Library     Full-text available via subscription  
Pharmacological Reports     Full-text available via subscription  
Pharmacological Research     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.693, h-index: 84)
Pharmacology & Therapeutics     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 3.572, h-index: 137)
Pharmacology Biochemistry and Behavior     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.282, h-index: 98)
PharmaNutrition     Hybrid Journal  
Phase Transitions and Critical Phenomena     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Philosophy and Foundations of Physics     Full-text available via subscription  
Photoacoustics     Open Access  
Photodiagnosis and Photodynamic Therapy     Full-text available via subscription   (SJR: 0.759, h-index: 25)
Photonics and Nanostructures - Fundamentals and Applications     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.893, h-index: 24)
Physica A: Statistical Mechanics and its Applications     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.733, h-index: 96)
Physica B: Condensed Matter     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.625, h-index: 69)
Physica C: Superconductivity     Hybrid Journal   (SJR: 0.51, h-index: 66)
Physica D: Nonlinear Phenomena     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.048, h-index: 89)
Physica E: Low-dimensional Systems and Nanostructures     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.704, h-index: 55)
Physica Medica     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.668, h-index: 21)
Physical Acoustics     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Physical Communication     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.375, h-index: 15)
Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 16, SJR: 0.44, h-index: 33)
Physical Sciences Data     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Physical Techniques in the Study of Art, Archaeology and Cultural Heritage     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Physical Therapy in Sport     Hybrid Journal   (Followers: 30, SJR: 0.923, h-index: 24)
Physics and Chemistry of the Earth, Parts A/B/C     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.624, h-index: 42)
Physics Letters A     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 0.732, h-index: 123)
Physics Letters B     Open Access   (Followers: 2, SJR: 4.422, h-index: 200)
Physics of Life Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.961, h-index: 29)

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Journal Cover Archives de Pédiatrie
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   ISSN (Print) 0929-693X
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  • Choc cardiogénique dû à une thrombose spontanée
           néonatale de l’aorte abdominale
    • Abstract: Publication date: Available online 29 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Brice, P. Venot, M. Colinart-Thomas, P. Morville
      Les thromboses artérielles néonatales sont rares et souvent associées à la présence d’un cathéter artériel ombilical. Les formes aortiques spontanées sont exceptionnelles. Elles peuvent être fatales et leur gravité tient à la morbidité rénovasculaire. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né à terme de 10jours ayant eu une thrombose étendue de l’aorte abdominale révélée par un choc cardiogénique provoqué par l’hypertension artérielle. La résolution a été rapide sous anticoagulants et antihypertenseurs. Le bilan étiologique a montré une insuffisance rénale et une hyperhomocystéinémie modérée traitée par supplémentation vitaminique. Cette observation est l’occasion d’une revue de la littérature sur les thromboses artérielles spontanées néonatales et d’une discussion des particularités de l’hémostase du nouveau-né. La prise en charge des thromboses artérielles néonatales varie selon les centres car il n’existe pas de recommandations françaises ou internationales concernant le bilan étiologique et le traitement à mettre en œuvre. Neonatal arterial thrombosis is unusual and generally associated with an arterial umbilical catheter. Spontaneous aortic thrombosis is exceptional but its severity is related to high mortality rate and renovascular morbidity. We report here the observation of a 10-day-old term infant showing a large abdominal aortic thrombosis revealed by cardiogenic shock induced by systemic arterial hypertension. The resolution was fast following anticoagulant and antihypertensive therapy. Etiologic investigations showed renal failure and moderate hyperhomocysteinemia controlled by a vitamin supplement. Following this observation, we did a brief review of the neonatal spontaneous arterial thrombosis literature to discuss the neonatal hemostasis specific aspects. Management of infants presenting an arterial thrombosis varies depending on the hospital and there are no guidelines at this time concerning the etiologic investigation and treatment in France or internationally.

      PubDate: 2016-04-29T23:01:54Z
  • Intravenous immunoglobulins for severe gastrointestinal involvement in
           pediatric Henoch-Schönlein purpura: A French retrospective study
    • Abstract: Publication date: Available online 26 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): B. Cherqaoui, A. Chausset, J.-L. Stephan, E. Merlin
      Objective Severe gastrointestinal involvement of Henoch-Schönlein purpura (HSP) is rare but potentially life-threatening. Management of severe gastrointestinal involvement in HSP is not codified. Symptomatic care and steroids are a first-line therapy. Nonsteroidal immunomodulatory therapies have been anecdotally used to treat steroid-refractory forms. The aim of this study was to describe the outcome of patients with severe gastrointestinal involvement of HSP who required nonsteroidal immunomodulatory therapy. Methods A French retrospective case series study was conducted. Pediatric consultants at 31 French academic pediatric centers were contacted. Patients were identified from memory or via an informatics diagnosis-related code system. Clinical, paraclinical, and therapeutic data were collected. Results Twenty-nine responding centers provided nine cases, one of which was excluded. Five boys and three girls, aged 3–15years (median: 5.5years) from seven centers were included. Severe gastrointestinal involvement of HSP mainly included intense pain, digestive bleeding, and protein-losing enteropathy. All children had been treated with steroids at first line and intravenous immunoglobulins (IVIg) at second line. Six out of eight showed a complete response to IVIg within 7days and two out of eight had a partial response. Two out of eight relapsed with less severe gastrointestinal involvement requiring a second dose of IVIg and they did not relapse thereafter. Tolerance was good, but two out of eight developed high proteinuria on the day following IVIg infusion. Conclusion Although a possible link with a flare-up of proteinuria needs to be addressed, IVIg appears to be a good candidate for treatment of severe gastrointestinal involvement of HSP.

      PubDate: 2016-04-29T23:01:54Z
  • Comparaison des représentations des soins palliatifs des internes de
           pédiatrie à celles des internes
           d’onco-hématologie – étude qualitative
    • Abstract: Publication date: Available online 26 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Toulouse, M.-C. Leneveu, J. Brouard, M. Alexandre
      Contexte Les internes de pédiatrie sont particulièrement confrontés à la vulnérabilité de leurs patients et accompagnent de nombreux patients en soins palliatifs (SP). L’objectif de cette étude était de construire une typologie des représentations sur les SP des internes de pédiatrie et de cancérologie, comprendre leurs implications sur la pratique des SP et comparer les connaissances sur la législation encadrant les SP et la fin de vie. Méthodes Nous avons utilisé une méthode d’entretiens semi-directifs afin de dégager une typologie des internes. Les axes abordés étaient leur définition des SP et de la fin de vie, les émotions liées à ces situations et leur pratique quotidienne. Dans un deuxième temps, nous les avons interrogés sur leurs connaissances législatives et sur leurs opinions sur l’euthanasie. Résultats Huit internes de pédiatrie et 5 internes de médecine pour adultes (3 internes d’hématologie clinique, 2 d’oncologie médicale) ont été interrogés pendant environ quarante minutes. Les internes de pédiatrie et de médecine pour adultes avaient des représentations communes, axées sur le « prendre soin ». La pratique des internes de pédiatrie était centrée sur le soin technique, mettant à distance le patient pour se protéger des émotions fortes et négatives. Ceux de cancérologie prenaient de la distance vis-à-vis de leurs émotions pour réussir à rester impliqué dans la prise en charge du patient en situation palliative. Conclusion Il semble nécessaire de diffuser la culture palliative en pédiatrie pour permettre une meilleure prise en charge des enfants, ainsi qu’un meilleur vécu des internes. Background Pediatrics residents treat patients who are particularly vulnerable and they care for many patients in palliative situations. The purpose of this study was to build a typology detailing the representations of pediatrics and oncology residents on palliative care and how these transfer to their practice, and to determine their knowledge of euthanasia and end-of-life legislation. Methods To draw up this typology, we used a semidirective interview method. The topics treated were their definition of palliative care, end of life, the emotions involved in these situations, and their daily practice. Then we asked them to speak about their opinions and knowledge of euthanasia and end-of-life legislation. Results Thirteen residents were interviewed: eight pediatrics residents, two oncologists, and three hemato-oncologists. Interviews lasted around 45min. Pediatrics and oncology residents had common representations based on “care giving.” Nevertheless, pediatrics residents remained within the technical aspects to protect themselves from their negative emotions and stayed away from their patients. Oncology residents set their emotions aside to be able to carry on taking care of their patients. Conclusion It seems necessary to disseminate a palliative culture, particularly in pediatrics, to improve management of children in palliative situations and to improve resident's feelings.

      PubDate: 2016-04-29T23:01:54Z
  • Utilisation des inhibiteurs de la pompe à protons en consultation de
           pédiatrie dans un centre hospitalo-universitaire : les
           recommandations de bonne pratique sont-elles respectées '
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): A. Jouvenet, C. Thumerelle, P. Fayoux, L. Michaud, D. Guimber, S. Coopman, D. Turck, C. Mordacq, F. Gottrand
      Contexte Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) sont des molécules efficaces et bien tolérées. Malgré les recommandations qui encadrent leur prescription leur utilisation n’a fait que croître ces dernières années. L’objectif de notre étude était d’évaluer si l’utilisation des IPP en consultation de pédiatrie d’un centre hospitalo-universitaire respectait ces recommandations. Patients et méthodes Une étude rétrospective a été réalisée chez 182 enfants, âgés de 28jours à 18ans, vus en consultation de gastro-entérologie, pneumologie et ORL-pédiatrie d’un centre hospitalo-universitaire entre novembre 2013 et février 2014, ayant reçu un IPP dans l’année précédente. Les données concernant leur prescription ont été relevées et comparées au référentiel publié par l’AFSSAPS en 2009, dans une démarche d’évaluation des pratiques professionnelles. Résultats La prescription initiale d’un IPP ne respecte les recommandations que dans 31,4 % des cas, et le parcours de prescription total, après les modifications de posologie et prenant en compte la durée de prescription diminue ce taux à moins de 18 %. La posologie est le critère de prescription le moins respecté (57,1 % de respect). L’indication dans laquelle la prescription est la moins bien respectée est le RGO pathologique avec manifestations extradigestives. L’antécédent d’atrésie de l’œsophage est associé à une prescription adaptée (67 % de respect, versus 26 % chez les enfants ne présentant pas cet antécédent). Seules 19 % des prescriptions étaient précédées d’une pH-métrie, parmi l’ensemble des prescriptions pour lesquelles elle aurait dû être réalisée. Conclusion Les recommandations de prescription d’un IPP dans des consultations spécialisées de CHU sont peu respectées. Certains facteurs peuvent être modifiés, telle la posologie prescrite ou la durée de prescription, et pourraient être la cible d’interventions dans le cadre d’évaluation des pratiques, d’autres sont liés à des particularités de la population, et ce sont alors les recommandations qui pourraient être ajustées.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Augmentation de l’incidence de la maladie de Crohn et de la
           rectocolite hémorragique chez l’adolescent sur une période
           de 21ans
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): S. Ghione, L. Michaud, H. Sarter, L. Armengol-Debeir, M. Fumery, G. Savoye, D. Ley, C. Spyckerelle, B. Pariente, O. Mouterde, D. Djeddi, L. Peyrin-Biroulet, C. Gower, D. Turck
      Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) de l’adolescent (10–17ans) ont une évolution plus péjorative pouvant justifier un traitement rapidement agressif. Peu de données sont disponibles sur l’évolution à long terme de l’incidence des MICI chez les adolescents. Le but de notre étude était d’étudier les variations d’incidence et de présentation clinique des MICI dans cette population entre 1988 et 2008. Patients et méthodes La cohorte des patients atteints de MICI à début pédiatrique (diagnostic avant l’âge de 17ans) a été extraite d’un registre en population générale. Les groupes d’âge et la localisation digestive de la MICI ont été définis selon la classification de Paris: âge au diagnostic<10 ou≥10ans (adolescents); pour la maladie de Crohn (MC): atteinte isolée du grêle (L1), isolée du côlon (L2) ou iléocolique (L3); pour la rectocolite hémorragique (RCH): atteinte rectale isolée (E1), du côlon gauche (E2), du côlon transverse (E3), ou dépassant l’angle colique droit (E4). Résultats Entre 1988 et 2008, 1147 cas incidents de MICI à début pédiatrique ont été recensés dont 846 MC (73,8 %), 271 RCH (23,6 %) et 30 colites chroniques inclassables (CCI) (2,6 %). Les garçons étaient significativement plus atteints de MC que de RCH (53,4 % vs 45,0 %; p =0,02). L’âge médian au diagnostic était similaire dans la MC (14,5ans [Q1=11,9–Q3=16,1]) et la RCH (14,1ans [11,0–16,0]), et ne variait pas au cours du temps. Le délai diagnostique était de 3 mois [1–6], inchangé au cours du temps. L’incidence moyenne annuelle des MICI était de 4,0/105 (3,0 pour la MC; 0,9 pour la RCH; et 0,1 pour les CCI). Une augmentation importante de l’incidence de la MC et de la RCH a été observée chez les adolescents (10–16ans) dans les 2 sexes: pour la MC, de 4,3/105 en 1988–1990 à 9,6/105 en 2006–2008 (+123 %; p <10−3); pour la RCH, de 1,6/105 à 2,9/105 (+81 %; p <10−3). La répartition des localisations digestives initiales ne variait pas au cours du temps, ni dans la MC (L1: 12,2 %, L2: 14,5 % et L3: 73,3 %) ni dans la RCH (E1: 31,1 %, E2: 25,4 %, E3: 10,5 % et E4: 33 %). Conclusion L’incidence de la MC et de la RCH a augmenté considérablement chez l’adolescent de 1988 à 2008 dans cette étude prospective en population générale, sans modification de la localisation digestive initiale ni du délai diagnostique; ces résultats suggèrent que les facteurs de risque sont toujours actifs dans notre région.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Editorial board
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • La vidéocapsule du grêle en pédiatrie : indications,
           mise en œuvre et tolérance. Série monocentrique de
           212 procédures dont 50 chez l’enfant de moins de 8ans
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): T. Louazon, C. Le Gall, L. Restier, S. Heissat, N. Laverdure, N. Pecciarini, A. Lachaux
      La vidéocapsule du grêle (VCG) est un moyen d’exploration non invasif de l’intestin grêle dont les indications chez l’adulte sont bien codifiées. L’utilisation de la VCG chez l’enfant, plus récente n’a pas fait à ce jour l’objet de recommandations. Nous rapportons notre expérience afin de montrer que cet examen a toute sa place en pédiatrie et préciser les spécificités liées à cette population. Méthode De façon rétrospective nous avons recueilli les données (critères démographiques, indications, conditions de réalisation, tolérance et rendement diagnostique) des VCG réalisées dans le service entre le 1er janvier 2004 et le 31 mai 2014. Résultats Deux cent douze vidéocapsules (Pillcam SB, Given Imaging) ont été réalisées chez 178 patients dont l’âge médian était 12ans (2–18ans, 105 garçons). Dans la population<8ans (n =42, âge médian : 6ans [2–8]), 50 vidéocapsules ont été réalisées dont 3 dégluties. Le patient le plus jeune capable d’ingestion avait 7ans et pesait 23,9kg ; pour le largage de la VCG les limites d’âge et poids étaient : 2ans, 10,8kg. Pour les enfants≥8ans (n =139, âge médian 13ans [8–18]), 162 vidéocapsules ont été réalisées et 56 (35 %) ont été dégluties. Aucune préparation spécifique n’était réalisée sauf en cas de coloscopie associée. Les indications étaient : maladie de Crohn (MC) suspectée (60 ; 28 %) ou connue (44 ; 20 %), anémie ferriprive et hémorragies digestives (56 ; 26 %), bilan de polypose (26 ; 12 %), recherche de lymphangiectasies (17 ; 8 %), autres (recherche de lymphome, Behçet, invagination intestinale à répétition [10 ; 4,7 %]). Pour les enfants≥8ans, l’indication la plus fréquente est la MC, pour les moins de 8ans le bilan d’hémorragie digestive. On a dénombré 36 examens incomplets sur 212 (16,96 %) dont 20 rétentions gastriques (9,6 %), 4 échecs pour avaler, 9 défauts d’enregistrement. Le rendement diagnostique était de 59 % avec 104/176 examens complets objectivant une lésion (pas de différence pour les groupes<ou≥8ans). Le temps moyen de transit dans le grêle était de 4h03. La VCG était bien tolérée, quel que soit l’âge, avec un seul accident d’incarcération (sténose de Crohn, retrait chirurgical). Conclusion Les indications principales de la VCG sont chez l’enfant comme chez l’adulte les maladies inflammatoires du tube digestif, l’hémorragie digestive et les polyposes. Avec un rendement diagnostic de 59 %, la VCG est un outil très performant permettant d’explorer efficacement l’intestin grêle dès l’âge de 2ans pour les VCG larguées et dès 7ans pour les capsules ingérées.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Implantation de la microflore intestinale et régulation de la
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): A. TirTouil Meddah, A. Leke, O. Moumen, C. Mullié, K. Mederbel, J.P. Canarelli, D. Meddah
      La caféine est largement utilisée en néonatologie pour le traitement et la prévention de l’apnée liée à la prématurité. Les effets de la caféine sont bien connus au niveau du cerveau, du cœur, des poumons. Au niveau de l’appareil digestif, la caféine semble jouer un rôle sur la digestion en stimulant la sécrétion acide de l’estomac, de la bile par la vésicule biliaire, du suc pancréatique. Il n’y a pas de données sur l’effet de la caféine sur la maturation intestinale et le microbiote. L’objectif de cette étude est d’évaluer les effets de la caféine sur l’établissement de la microflore intestinale et la translocation bactérienne à point de départ digestif, sur l’activité des enzymes intestinales et l’évolution des mucines. Des rats de race Wistar, de sexe opposé et de poids compris entre 175 et 185g ont été accouplés. À la naissance, les ratons nouveau-nés ont été répartis en quatre séries (S1, S2, S3, S4) et chacune est subdivisée en deux groupes, l’un témoin (T) reçoit par gavage un placebo d’eau de robinet (12mL/kg/j) et l’autre groupe traité au citrate de caféine (C) (12mg/kg/j). La cinétique de croissance des ratons est suivie de la naissance à j30. Les animaux sont allaités par leur mère et pesés quotidiennement. Après le sacrifice qui s’est effectué à j0, j10, j20, j30jours de vie, une simple laparotomie est pratiquée. Les analyses biochimiques ont consisté à évaluer le mucus, doser les taux des protéines, des sucres et des hydrolases au niveau de la muqueuse intestinale. Les organes de translocation (foie, poumons, rate et reins) ainsi que des différents fragments d’intestin (duodénum, jéjunum, iléon et le côlon) sont prélevés. L’analyse bactériologique a consisté à la recherche de la microflore totale, les staphylocoques, les entérobactéries et les lactobacilles. L’analyse biochimique a révélé une maturation des mucines, une augmentation de l’activité de la phosphatase alcaline intestinale et de la sucrase. Le traitement ne semble pas modifier la cinétique de l’implantation de la microflore intestinale, seules les entérobactéries ont diminué dans le groupe traité. L’effet répresseur de la caféine sur la translocation bactérienne des bactéries à Gram positif et négatif est significatif à partir de j20 de vie. Au total les résultats obtenus dans ce travail montrent un effet bénéfique de la caféine sur la maturation intestinale et surtout sur l’activité de la phosphatase alcaline chez le raton. Étant donné l’intérêt croissant de cet enzyme sur la santé (modulation du microbiote intestinal et de la translocation bactérienne, contrôle de l’inflammation intestinale et systémique…), les résultats obtenus dans cette étude méritent que celle-ci soit évaluée chez l’enfant.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Évaluation du recours aux médecines non conventionnelles par les
           enfants atteints de maladie inflammatoire chronique de l’intestin
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): S. Carette-Lherbier, H. Sarter, C. Spyckerelle, E. Devouge, C. Legrand, F. Couttenier, S. Coopman, L. Michaud, D. Guimber, F. Gottrand, P.S. Ganga-Zandzou, C. Gower-Rousseau, D. Turck
      Introduction Le recours aux médecines non conventionnelles (MNC) semble augmenter, surtout chez les patients ayant une maladie chronique. L’objectif de notre étude était d’estimer la fréquence du recours aux MNC au cours des maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) pédiatriques. Les objectifs secondaires étaient de préciser les MNC les plus utilisées, étudier les facteurs favorisants et les raisons de leur utilisation ainsi que les bénéfices ressentis par les enfants et leurs parents. Méthodes Notre étude était une enquête, par auto-questionnaire nominatif, multicentrique menée dans les centres hospitaliers du Nord-Pas-de-Calais. Les enfants, âgés de moins de 18ans révolus, suivis pour une MICI étaient inclus de manière prospective, de septembre à décembre 2013. Une étude dans les dossiers médicaux permettait de compléter le recueil de données. Résultats Cent dix questionnaires ont été distribués. Le taux de réponse était de 74 % ; 69 % des patients avaient une maladie de Crohn, 27 % une rectocolite hémorragique et 4 % une colite inclassée ; 32 % (IC : 22 %–42 %) des patients avaient eu recours aux MNC pour leur MICI et 39 % (IC : 29–50 %) pour une autre maladie. Au total, 53 % (IC : 41–63 %) des enfants avaient déjà eu recours à une MNC. Les MNC les plus utilisées étaient l’homéopathie (58 %), l’ostéopathie (27 %), la naturopathie et la kinésiologie (15 % chacun) ; 42 % des parents avaient discuté des MNC avec le pédiatre gastro-entérologue référent (56 % avant leur utilisation) ; 53 % des parents auraient aimé que le pédiatre leur parle de lui-même des MNC. Les principales raisons d’utilisation d’une MNC étaient : la volonté que l’enfant se sente mieux (88 %) ; la peur des effets secondaires des traitements (42 %) ; et l’impression que les MNC sont plus naturelles et moins dangereuses (42 %). En analyse multivariée, les facteurs favorisant l’utilisation des MNC étaient : âge du patient plus élevé (p =0,03) ; catégorie socioprofessionnelle de la mère élevée (p =0,04) ; utilisation des MNC par les parents (p =0,0002) ; traitement actuel par immunomodulateur (p =0,03) ; insatisfaction de la médecine conventionnelle (p =0,02). Parmi les patients ayant utilisé une MNC, 63 % ont ressenti un effet bénéfique et aucun un effet délétère. Conclusion Le recours aux MNC est fréquent chez les enfants suivis pour une MICI. Les pédiatres gastro-entérologues doivent s’informer sur ces pratiques et ouvrir le dialogue avec les familles, afin de pouvoir les guider dans leur choix, prévenir les effets potentiellement délétères des MNC et déterminer les sources d’insatisfaction motivant les familles à se tourner vers d’autres alternatives thérapeutiques.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • L’ustekinumab pour le traitement de la maladie de Crohn
           pédiatrique réfractaire : à propos de 6 cas
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): C. Dupont-Lucas, V. Marchand, U. Halac, M. Dirks, C. Faure, C. Deslandres, P. Jantchou
      Contexte L’ustekinumab est un anticorps monoclonal dirigé contre la sous-unité p40 de l’interleukine-12/23. Il a été montré supérieur au placebo dans l’induction de la réponse et le maintien de la rémission chez les patients adultes atteints de maladie de Crohn modérée à sévère, mais pas encore étudié en pédiatrie. Buts de l’étude Décrire la sécurité et l’efficacité de l’ustekinumab chez les enfants atteints de maladie de Crohn réfractaire. Méthodes Nous rapportons six patients (4 garçons) qui ont reçu de l’ustekinumab dans notre centre entre février et octobre 2014 pour maladie de Crohn réfractaire aux anti-TNF. Résultats L’âge médian au début de l’ustekinumab était de 16,4ans (10,7–18,2) et la durée médiane de la maladie était de 3,6ans (1,0–8,4). La localisation de la maladie distale selon la classification de Paris était L1 chez 1 patient, L3 chez 4 et pas atteinte colique chez 1 ; la localisation haute était : L4a chez 2 patients et L4b chez 2. Le phénotype était non pénétrant non sténosant dans 5 cas et sténosant dans 1. Aucun patient n’avait de maladie périanale. Tous les patients avaient échoué ou étaient intolérants aux immunomodulateurs (5 patients à l’azathioprine, 6 au méthotrexate). Tous avaient eu un échec d’infliximab (2 avaient interrompu pour perte de réponse, 2 pour allergies ou événements indésirables et 2 pour les deux raisons). Cinq patients avaient échoué à l’adalimumab, et un n’en avait pas reçu. Un patient avait eu deux résections intestinales avec stricturoplasties. À l’initiation de l’ustekinumab, quatre patients étaient sous prednisone et 3 sous méthotrexate. L’ustekinumab était administrée par voie sous-cutanée à la dose de 45mg (si le poids≤45kg) par semaine ou 90mg (si le poids>45kg) par semaine, pendant trois semaines pendant le traitement d’induction. Après le traitement d’induction, 3 patients ont eu une réponse clinique, 1 était en rémission clinique et 2 n’ont pas eu de réponse. Cinq patients ont continué le traitement d’entretien de 45mg toutes les 8 semaines ou 90mg toutes les 8 semaines en fonction de la posologie reçue lors de l’induction. Une augmentation de la dose était nécessaire dans deux cas. Au total, les patients ont reçu une médiane de 6,5 doses (3–9) d’ustekinumab. La réponse au traitement d’entretien a été évaluée après une période médiane de 5,1 mois (3,7 à 7,1) : 1 patient était en rémission clinique, 2 avaient une réponse clinique et 2 n’ont eu aucune réponse, dont l’un a nécessité une colectomie subtotale avec iléostomie. Aucun événement indésirable n’a été noté. Conclusions L’ustekinumab est bien toléré chez les patients pédiatriques. Plus de données sont nécessaires pour confirmer l’efficacité montrée chez l’adulte.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Couverture vaccinale des enfants atteints de MICI après information
           sur le risque infectieux
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): A. Fleurier, C. Pelatan, S. Willot, J.-L. Ginies, E. Breton, L. Bridoux, J.-F. Segura, E. Chaillou, A. Jobert, E. Darviot, B. Cagnard, N. Delaperriere, I. Grimal, E. Carre, A.C. Wagner, E. Sylvestre, A. Dabadie
      Les enfants atteints de maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) sont à risque d’immunodépression et d’infections opportunistes du fait de leurs traitements. Les vaccinations ont fait l’objet de recommandations spécifiques. But de l’étude Améliorer la couverture vaccinale d’une population d’enfants dont le statut vaccinal était préalablement connu, par l’information de leurs parents et de leur médecin via un courrier de sensibilisation sur le calendrier vaccinal et le risque infectieux. Méthodes Cent cinq patients de la région Grand-Ouest ont reçu le courrier de sensibilisation. Quatre-vingt-douze enfants ont été inclus de mars 2013 à janvier 2014 au cours de consultations suivant l’envoi de ce courrier de sensibilisation. Un questionnaire rempli par le gastropédiatre recueillait l’âge au moment du diagnostic et au moment du recueil, le sexe, le type de MICI, les traitements reçus, le statut vaccinal concernant diphtérie-tétanos-poliomyélite (DTP), Coqueluche, Haemophilus influenzae (Hi), hépatite B (VHB), hépatite A (VHA), Pneumocoque, Méningocoque C (méningoC), tuberculose (BCG), Rougeole-Oreillons-Rubéole (ROR). Résultats L’augmentation du taux de vaccination après sensibilisation était significative pour les vaccins contre DTP (92 % vs 100 %), Hi (88 % vs 98 %), VHB (52 % vs 71 %), pneumocoque (36 % vs 57 %) et méningoC (17 % vs 41 %) (Mac Nemar ; p <0,05). Les patients atteints de maladie de Crohn avaient un meilleur rattrapage que les autres pour le méningoC (OR=4,2[1,1–25,3] ; p =0,03) et le pneumocoque (OR=4,7[1,1–29,3] ; p =0,02). Selon un schéma vaccinal minimal (DTP, coqueluche, Hi, ROR et BCG), les enfants plus âgés au moment du diagnostic avaient 1,26 fois plus de chance d’être à jour (p =0,002). Conclusion La sensibilisation par courrier est efficace pour augmenter significativement la couverture vaccinale et vient compléter l’information donnée en consultation de suivi. Elle permet d’impliquer le médecin traitant. Cette information devrait être donnée à tous les enfants suivis pour des MICI dès le diagnostic.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Maladie de Crohn de l’enfant et système nerveux autonome :
           approche par analyse de la variabilité du rythme cardiaque
           (étude préliminaire)
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): R. Cheriet, F. Telliez, A. Vanrenterghem, C. Bretagne, D. Djeddi
      Les anti-TNF-α représentent actuellement le traitement de choix de la maladie de Crohn (MC). Les recherches sont toujours en cours afin d’explorer d’autres voies thérapeutiques permettant de moduler l’inflammation. Les études sur les interactions entre le système nerveux central et le système digestif chez l’animal et l’Homme adulte supportent de plus en plus l’implication du système nerveux autonome (SNA), via la voie cholinergique anti-inflammatoire, dans la survenue l’évolution et la sévérité des MITD. L’objectif de notre étude est de caractériser l’activité du SNA dans une cohorte pédiatrique suivie pour MC selon son statut inflammatoire et d’étudier l’impact des biothérapies sur le réflexe anti-inflammatoire du nerf vague. Matériel et méthodes Les caractéristiques cliniques et biologiques selon le score wPCDAI (index pondéré pédiatrique d’activité de la maladie de Crohn) ont été recueillies dans une cohorte d’enfants âgés entre 6ans et 17ans admis au centre hospitalier universitaire d’Amiens (France) dans l’unité de gastro-entérologie pédiatrique entre novembre 2013 et août 2014 pour une cure d’infliximab (Remicade®). L’activité du SNA a été caractérisée de façon non invasive par l’étude des paramètres de la variabilité cardiaque (VRC) dans les domaines fréquentiel et temporel avant et après traitement par infliximab en position couchée et orthostatique. Résultats Dix enfants (16ans±3) ont été inclus dans notre étude. Deux groupes ont été déterminés selon le score wPCDAI : groupe MC active (wPCDAI≥12,5) et groupe en rémission (wPCDAI<12,5). L’analyse des paramètres fréquentiels (FFT) permet de mettre en évidence une activité sympathique plus importante dans le groupe MC active (wPCDAI≥12,5). Lors du test d’orthostatisme, les valeurs de BF (en msec2 et normalisée), qui traduisent principalement l’activité sympathique, sont supérieures dans le groupe MC active par rapport au groupe en rémission (BFnu : +82 %, p =0,05). De façon corollaire, toujours en position orthostatique, la valeur de HFnu, qui traduit l’activité parasympathique, est plus faible (−45 %) dans le groupe MC active que dans le groupe en rémission. Dans les deux heures qui suivent l’injection, aucune influence du traitement n’a été mise en évidence sur les paramètres de la VRC. Aucune corrélation des paramètres de la VRC avec des marqueurs biologiques de l’inflammation (VS) n’a été mise en évidence. Discussion et conclusion La MC est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Ces résultats préliminaires suggèrent une activité du SNA différente chez les enfants suivis pour MC selon leur statut inflammatoire. Les paramètres biologiques de l’inflammation ne permettent pas, seuls, d’expliquer cette différence. Cette étude se poursuit afin de confirmer ces résultats et de mieux caractériser la relation entre le SNA et le statut inflammatoire lors de la MC.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Augmentation dramatique des septicémies nosocomiales sur voies
           centrales chez l’enfant suite à un déménagement
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): E. Mirabel-Chambaud, M. N’Guyen, M.-L. Valdeyron, T. Quessada, J. Goudable, I. Loras-Duclaux, S. Marotte, S. Heissat, L. Restier, A. Lachaux, N. Peretti
      Objectif Évaluer l’incidence des septicémies sur voie centrale (VVC) chez des enfants en nutrition parentérale (NP) au long cours après déménagement. Méthode Cette étude rétrospective monocentrique inclue tous les enfants sous NP de plus de 15 j un an avant le déménagement (avril 2007) et pendant les 6 années suivantes (mars 2014). Les données furent recueillis à partir des dossiers informatiques. Les septicémies nosocomiales étaient définies par une fièvre>38,5°C, 48h après hospitalisation, avec une hémoculture positive sur VVC et/ou périphérique, avec éventuellement CRP ou leucocytes augmentés, sans autre cause infectieuse identifiée. Un test Chi2 de Pearson compara les groupes ; un test non-paramétrique de Kruskall-Wallis analysa les variables continues ; un p <0,05 définissant la significativité. Résultats Durant l’étude, 183 enfants âgés de 4,6±0,5ans ont été hospitalisés en NP>15 j sur Broviac dans 85 % des cas. Les pathologies intestinales constituent la principale cause de NP (89 %). La durée moyenne d’hospitalisation et de NP durant l’hospitalisation étaient respectivement de 70±2,1 et 55,7±3,6 j. On notait, 151 septicémies chez 77 enfants (42 %), soit une incidence de 12 septicémies/1000 j de VVC. Après déménagement, l’incidence des septicémies doubla de 3,9 à 8,8/1000 j de VVC (p =0,02) ; puis eu tendance à augmenter passant à 11,3 (p =NS), 21,4 (p =0,01), 17,3 (p =NS), et 20,3 (p =NS période précédente)/1000 j de VVC. Enfin, après les interventions de formation, l’incidence diminua à 11,3 (p =0,01)/1000 j de VVC. Les principales différences étaient avant le déménagement une organisation par tranche d’âge (0–3ans et 3–18ans), des chambres isolées, et une stabilité dans l’équipe infirmière ; mais après le déménagement un service « tous âges confondus », des chambres doubles, un turn-over important des infirmières passant de 10 % de nouvelles infirmières par an avant déménagement à 150, 60, 60, 35, 20 et 38 % les années suivantes. Par contre, le ratio enfant/infirmière était identique entre les 2 hôpitaux. Conclusion nos résultats démontrent l’effet délétère du déménagement et des changements d’organisation sur l’incidence des septicémies nosocomiales sur VVC chez les enfants en NP au long cours. Des mesures sont actuellement en cours afin de poursuivre la régression de ces taux catastrophiques de septicémies.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Répartition des indications de la nutrition entérale à
           domicile (NED) chez l’enfant en France : étude
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): D. Guimber, A. de Luca, A. Turquet, A. Léké, C. Bouteloup, G. Piton, P. Jesus, J. Delarue, N. Danel, L. Dauchet, V. Hennequin, D. Lescut
      Introduction Lors d’une première étude (Nutr Clin Metabol 2013;27:171–7) et à l’aide des codes LPP de l’Assurance maladie, les taux d’incidence et de prévalence de la NED chez l’enfant (<15ans) ont pu être déterminés sur l’année 2011 : respectivement 14,3 et 49,1/100 000 habitants/an en France. Pour la population française estimée à 65,5 millions, la projection de ces chiffres amène à une estimation d’environ 6000 enfants pris en charge en France. Toutefois, cette étude n’avait pas permis de déterminer la répartition des pathologies médicales à l’origine de la NED. Objectif Déterminer au mieux ces pathologies en s’aidant de la classification des affections de longue durée (ALD). Matériels et méthodes À l’aide du comité des CLAN et des délégués régionaux de la SFNEP, a été demandé aux différentes directions régionales du service médical de l’assurance maladie (DRSM) : – de communiquer le nombre d’enfants ayant bénéficié du forfait de première installation de NED (LPP 1153480) et des forfaits NED sans (LPP 1111902) et avec régulateur de débit (LPP 1176876) entre le 1/01/12 et 31/12/12 dans leurs régions respectives ; – de croiser ces résultats avec le fichier des affections de longue durée (ALD). Le fichier ALD comprend une liste de 30 catégories de maladies et il existe également des affections « hors-liste ». Les patients ont ensuite été répartis en 3 groupes d’âges et regroupés en 7 catégories d’ALD. Résultats Six DRSM ont répondu correspondant à 9 régions et à 2,6 millions d’enfants (Tableau 1). Chez l’ensemble des enfants, 94 % des patients disposaient d’un régulateur de débit électrique (pompe). Conclusion Les indications de NED sont dominées chez l’enfant par les affections neurologiques sur les tranches d’âge 5–15ans. Les affections digestives répondant à l’ALD sont limitées aux maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) et ne prennent pas en compte les séquelles de grêle court et autres malformations congénitales digestives classées hors-liste et représentant la majorité des indications soit 33,4 % entre 0–4ans. Les enfants, à la différence des résultats chez l’adulte ne cumulent pas plusieurs ALD.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Transplantation fécale chez un enfant via une sonde de
           gastrojéjunostomie pour une infection récurrente à
           Clostridium difficile
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): X. Stephenne, D. Van der Linden, I. Scheers, D. Hermans, F. Smets, E. Sokal
      But de l’étude L’infection à Clostridium difficile est une cause fréquente de diarrhée chez l’enfant. La transplantation fécale a récemment été démontrée comme un traitement sûr et efficace pour les infections récurrentes ou réfractaires au traitement classique de C. difficile chez les adultes. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de six ans avec une délétion du chromosome 18q21.3. Le patient présente une dysmorphie, une fente palatine, un syndrome de Pierre-Robin, et est suivi dans notre hôpital pour prise en charge multidisciplinaire. Il présente également des problèmes d’alimentation, refus alimentaire, mais aussi une diarrhée récurrente liée à une infection à C. difficile, bactérie devenue résistante au métronidazole. L’état de santé du patient nécessite un traitement chronique à la vancomycine. À chaque interruption de celle-ci, le patient présente une diarrhée liée à une infection à C. difficile et sa toxine. Une sonde de gastrojéjunostomie avait été placée par voie endoscopique en 2012 pour alimentation entérale. Une transplantation fécale par donneur familial a été proposée dans le but de guérir l’infection à C. difficile. Méthodes Le protocole de transplantation fécale a été approuvé par le comité d’éthique local. Les deux parents ont signé un consentement éclairé. Le sang du donneur parental a été analysé pour les virus ou parasites suivants : VIH, HTLV-1-2, hépatite A-B-C, cytomégalovirus, virus d’Ebstein-Barr, Strongyloides stercoralis, Treponema pallidum, et Entamoeba histolytica. Les selles du donneur ont été testées pour les parasites (y compris Blastocystis hominis et Dientamoeba fragilis), le C. difficile et les bactéries entéropathogènes. Résultats Les matières fécales ont été recueillies par le donneur le jour de la perfusion et immédiatement transportés à l’hôpital. Les selles ont été diluées dans une hotte à flux laminaire, avec 250mL d’eau stérile pour perfusion. Cette solution a été centrifugée à 1200rpm pendant 5minutes, et le surnageant a été prélevé et versé dans un flacon stérile. La solution a été infusée à travers la sonde de gastrojéjunostomie en 20minutes sous anesthésie générale. La procédure a été bien tolérée sans effets secondaires liés à la perfusion. Après 12 mois, aucune récidive de la diarrhée et de l’infection à C. difficile ne s’est produite. Conclusion La transplantation fécale est une procédure faisable et efficace, sous contrôle de qualité strict, chez les enfants. Des études cliniques randomisées et contrôlées doivent confirmer l’intérêt de cette technique.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Rôle de l’échoendoscopie dans la prise en charge des
           affections pancréatico-biliaires de
           l’enfant – du diagnostic au traitement
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): I. Scheers, X. Stephenne, F. Smets, R. Yeung, H. Piessevaux, T. Aouattah, I. Borbath, E. Sokal, P. Deprez
      Le rôle de l’échoendoscopie (EUS) dans la mise au point et le traitement des affections pancréatico-biliaires de l’enfant n’a été à ce jour que peu discuté. De rares indications ont été validées chez de petits groupes de patients. Nous avons évalué les indications diagnostiques et interventionnelles de la technique, et étudié la sécurité de l’EUS chez l’enfant. Méthodes Nous avons revu de façon rétrospective une cohorte de patients pédiatriques (<18ans) ayant bénéficié de cette technique au cours de ces 15 dernières années dans notre institution. Résultats Entre janvier 2000 et décembre 2014, 52 EUS ont été réalisées chez 48 enfants (âge moyen 12ans ; étendue 2–17ans) présentant une affection pancréatico-biliaire. Les indications suivantes ont été retenues : suspicion d’obstacle biliaire (n =20/52), pancréatite aiguë/chronique (n =20), masse pancréatique (n =3), trauma pancréatique (n =7), et ampullome (n =2). L’EUS a permis d’éviter la réalisation d’une cholangiopancréatographie rétrograde (ERCP) chez 13 patients présentant une affection biliaire et chez (n =6) affections pancréatiques ; a orienté les patients vers l’endothérapie (n =7 biliaire ; n =14 pancréatique) ; ou a réorienté les patients vers la chirurgie (n =7). Une aspiration à l’aiguille fine guidée par EUS a été réalisée chez 12 patients : (n =4) pour une masse pancréatique, (n =4) pour l’analyse du contenu d’un pseudokyste, (n =2) dans la mise au point d’une pancréatite auto-immune, et (n =2) pour une suspicion de tumeur biliaire. Dans 13 cas, représentant 11 patients, l’EUS a été thérapeutique : 9 (7 enfants, âge moyen 8ans, étendue 4–11ans) étaient des procédures combinées EUS–ERCP, 3 (2 enfants) ont bénéficié d’un drainage EUS-guidé de pseudokyste, et un enfant d’un drainage biliaire transgastrique. Un enfant a présenté une complication hémorragique une semaine après le drainage d’un volumineux pseudokyste pancréatique. Conclusions Nous rapportons une large série de patients ayant bénéficié d’une EUS diagnostique et thérapeutique pour différentes affections pancréatico-biliaires. Nous démontrons l’impact, la sécurité de l’EUS et l’intérêt de techniques combinées (EUS–ERCP) dans la population pédiatrique. Nous suggérons de considérer la technique comme un outil diagnostic et thérapeutique dans la prise en charge des affections pancréatico-biliaires de l’enfant.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Évolution nutritionnelle au cours de la première année de
           vie des enfants dépistés pour la mucoviscidose
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): M. Nau, C. Camps-Guiran, S. Blanchon, G. Labouret, F. Bremont, M. Mittaine, E. Mas
      But Évaluer l’impact du dépistage néonatal de la mucoviscidose sur l’évolution nutritionnelle précoce. Méthode Étude rétrospective monocentrique réalisée du 1/10/02 au 31/12/12 qui a évalué au moment du diagnostic et vers un an les paramètres nutritionnels cliniques et biologiques. L’analyse a été faite en 3 sous-groupes en fonction de la valeur de l’élastase fécale initiale : suffisant (SP), intermédiaire et insuffisant pancréatique (IP), respectivement élastase>200, 15–200 et<15μg/g. La dénutrition a été définie par un rapport poids/taille<90 % ou un indice de masse corporelle<−1 z-score. Les analyses statistiques ont consisté en un test-t de Student non apparié pour les variables continues, exprimées en moyenne±DS, et en un test de Chi2 pour les variables catégorielles, exprimées en pourcentage. Résultats Cinquante-deux enfants ont été diagnostiqués durant cette période dont 43 par dépistage néonatal (7 pathologies chirurgicales néonatales et 2 faux négatifs). Ils étaient répartis en 8 SP (17 %), 10 intermédiaires (21 %) et 28 IP (59 %). Lors de l’annonce, à 37±14jours, le poids était significativement plus bas dans le groupe IP (−1,13±1,18 DS, p <0,001) que dans les groupes intermédiaire (0,81±1,34 DS) et SP (1,28±0,57 DS). Une tendance similaire était notée pour la taille. Quarante et un pour cent des nourrissons avaient des symptômes digestifs et/ou une mauvaise prise de poids. À un an, le rapport poids/taille était significativement plus bas pour le groupe intermédiaire (89,0±6,4 %) par rapport au groupe IP (97,6±8,2 %, p <0,01) ; cette tendance était retrouvée pour le z-score de l’IMC, respectivement de −0,7±0,7 et −0,1±1,0. Au niveau biologique, les valeurs au diagnostic de l’albumine et du zinc sérique étaient plus basses dans le groupe IP. Au cours du suivi, a été notée une augmentation des taux d’acide eicosapentaénoïque et une diminution du taux d’acide docosahexaénoïque quel que soit le statut pancréatique. Concernant les vitamines liposolubles, la principale différence concernait la vitamine E dont le taux était significativement plus bas au diagnostic dans le groupe IP vs. SP, respectivement de 5,8±4,2 vs. 11,1±3,4mg/L (p =0,01). Conclusion Le dépistage néonatal de la mucoviscidose a permis une correction à un an des anomalies nutritionnelles présentes au moment du diagnostic. Toutefois, une attention particulière doit être portée aux nourrissons ayant une fonction pancréatique « intermédiaire », dont le statut nutritionnel à un an était moins bon.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Efficacité et tolérance d’un traitement par sertraline
           dans le prurit cholestatique réfractaire de l’enfant
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): A. Thébaut, F. Gottrand, C. Rivet, D. Habes, D. Debray, J. Cohen, E. Jacquemin, E. Gonzales
      Contexte Le prurit est un symptôme invalidant des cholestases chroniques de l’enfant. La prise en charge repose classiquement sur l’association d’acide ursodésoxycholique (AUDC) et de rifampicine. En cas d’échec, des thérapeutiques invasives dont la transplantation hépatique peuvent être proposées. Des études cliniques ont montré chez l’adulte que la sertraline, un inhibiteur de la recapture de sérotonine, diminue le prurit cholestatique. Objectif Déterminer l’efficacité et la tolérance d’un traitement par sertraline dans le prurit cholestatique réfractaire de l’enfant. Méthode Dans cette étude prospective et multicentrique, 20 patients présentant une cholestase chronique (PFIC à γGT normales n =13, syndrome d’Alagille n =7) accompagnée d’un prurit réfractaire sans insuffisance hépatocellulaire ont été inclus entre 2007 et 2014. La sertraline était introduite à la posologie de 1mg/kg/j et augmentée selon la réponse clinique jusqu’à 4mg/kg/j. Les traitements préexistants (AUDC et rifampicine) ont été maintenus à posologie constante. L’efficacité du traitement était évaluée à 3 mois puis tous les 6 mois à l’aide d’un score de prurit (échelle visuelle analogique), du nombre de réveils nocturnes et des lésions cutanées. Les patients présentant une diminution d’au moins 3 points du score de prurit associée à une amélioration de l’état cutané et/ou du sommeil à 3 mois ont été considérés comme répondeurs. La bilirubinémie, les acides biliaires sériques, la sertralinémie résiduelle ont été dosés pendant le suivi et les évènements indésirables rapportés. Résultats La durée médiane de traitement était de 15 mois, à la posologie moyenne de 2,2mg/kg/j. Le score de prurit diminuait de 2,5 points en moyenne à 3 mois sur l’ensemble des patients traités et de 4,5 points chez les patients répondeurs (10 patients sur 20). Il n’a pas été retrouvé de facteurs prédictifs de réponse au traitement parmi les paramètres clinico-biologiques initiaux, l’évolution de la bilirubinémie, des acides biliaires sériques ou de la sertralinémie. Des évènements indésirables ont été rapportés chez 6 enfants. Sept patients sont toujours traités actuellement dont 5 depuis plus de deux ans avec un contrôle durable du prurit. Les causes d’interruption du traitement ont été : effet indésirable (n =4), arrêt du suivi (n =3), transplantation hépatique (n =3), inefficacité (n =2), ou décès (n =1). Conclusion La sertraline peut constituer un traitement de troisième ligne du prurit cholestatique de l’enfant réfractaire à l’association d’AUDC et de rifampicine.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • La vidéocapsule oesophagienne : une méthode non invasive et
           fiable pour le diagnostic et la surveillance des varices oesophagiennes
           chez l’enfant
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): J. Cardey, C. Le Gall, L. Michaud, A. Dabadie, C. Talbotec, M. Bellaiche, T. Lamireau, E. Mas, A. Lachaux
      La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) est l’examen de référence pour rechercher des varices oesophagiennes (VO). Nous rapportons la première étude pédiatrique permettant de valider la vidéocapsule oesophagienne (VCO) chez l’enfant. Patients et méthodes De novembre 2011 à juillet 2013, 102 patients âgés de 7 à 18ans ayant une hypertension portale (HTP) et/ou une cirrhose étaient sélectionnés. La VCO (PillCam® ESO 2, Given Imaging) et la FOGD étaient réalisées dans un délai d’une semaine. Pour les VCO la classification de Schreibman modifiée était utilisée. L’analyse statistique a été réalisée avec le logiciel SPSS. Le critère principal était la sensibilité (Se) d’un examen par VCO par rapport à la FOGD sous anesthésie générale (AG). Les objectifs secondaires étaient l’étude de la spécificité (Sp), la valeur prédictive positive (VPP) et négative (VPN) de la VCO, la présence de varices gastriques (VG) et d’une gastropathie d’HTP (GHTP), la tolérance et la faisabilité. Résultats Quatre-vingt-un enfants étaient inclus et 16 récusés (échec du test au bonbon). L’âge moyen était de 13,96±0,25ans. Concernant la présence de VO la Se de la VCO était de 90,5 %, Sp : 100 %, VPP : 100 % et VPN : 75 %, avec un indice Kappa de concordance entre la VCO et la FOGD de 0,842. La VCO permettait de bien classer 73/81 patients avec un indice Kappa de 0,851. Concernant la présence d’une GHTP (n =70), la Se était de 98,2 %, Sp : 53,8 %, VPP : 90,3 %, VPN : 87,5 % et un indice Kappa de 0,612. Pour les VG (43 cas analysables) la Se était de 58,3 %, Sp : 90,3 %, VPP : 70 %, VPN : 84,4 % et un indice Kappa de 0,513. Pour les enfants sans VO connues (n =21), la VCO obtenait une Se de 100 %, Sp : 100 % avec un indice Kappa de 1. Pour le contrôle d’éradication après ligature de VO (LVO) (n =24), la VCO indiquait ou non une nouvelle LVO dans 16/24 cas, avec un indice Kappa de 0,80. Tous les patients préféraient la VCO à la FOGD, aucune rétention de capsule n’était enregistrée. Conclusions En utilisant la classification de Schreibman modifiée, la VCO à une Se de 90,5 % dans le dépistage des VO, permettant de confirmer que la VCO peut être utilisée pour le diagnostic et la surveillance des VO chez l’enfant. Une des limites est la mauvaise visualisation des VG. Un test au bonbon réussi est un préalable obligatoire.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Transplantation hépatique réussie après une insuffisance
           hépatique aiguë et un purpura thrombocytopénique
           thrombotique acquis
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): D. Arni, F. Gumy-Pause, M. Ansari, D. Belli, J.A.C. Kremer Hovinga, V.A. McLin
      Objectif L’ADAMTS13 est une protéase synthétisée par les cellules endothéliales et les cellules étoilées du foie. Elle clive le facteur de von Willebrand, permettant la régulation de l’agrégation plaquettaire. Un déficit sévère en ADAMTS13 (<5 % de son activité normale) est pathognomonique d’un purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT), une maladie rare avec une mortalité élevée lorsqu’elle n’est pas traitée. Le PTT acquis (PTTa) est défini par la présence d’anticorps anti-ADAMTS13. À notre connaissance, nous rapportons ici le premier cas de PTTa diagnostiqué avant une transplantation hépatique (TH) et ayant été résolu en partie grâce à celle-ci. Cas clinique Il s’agit du cas d’une jeune fille de 15ans connue pour une cirrhose compensée secondaire à une atrésie des voies biliaires et ayant bénéficié d’un shunt porto-systémique chirurgical. Elle s’est présentée avec une décompensation aiguë d’une maladie hépatique chronique et une insuffisance rénale aiguë dans le contexte d’une bactériémie à Fusobacterium. En raison de la présence persistante de pétéchies, d’une anémie et d’une thrombocytopénie, nous avons suspecté un PTT et identifié un déficit sévère en ADAMTS13 (<5 % de la normale) associé à un taux élevé d’anticorps anti-ADAMTS13 (2BU/mL) permettant de poser le diagnostic de PTTa. Le traitement consista en l’administration de stéroïdes, des plasmaphérèse et du rituximab. Une semaine après le début du traitement, le taux d’anticorps plasmatique anti-ADAMTS13 était indétectable. La patiente a bénéficié d’une TH 8 semaines après le diagnostic de PTTa. Dès le premier jour après la TH, l’activité ADAMTS13 était à nouveau normale. L’immunosuppression après la TH comprenait le basilixumab, la prednisone et le tacrolimus. Huit mois après la TH, l’everolimus a été ajouté pour ses propriétés antiprolifératives, l’objectif étant de protéger la patiente d’une réactivation d’un clone allo- (auto-) réactif après la reconstitution cellulaire. De façon surprenante, aucun événement thrombotique n’a été mis en évidence malgré une activité ADAMTS13 altérée pendant des semaines. Le foie explanté ne présentait pas non plus de signe de maladie thromboembolique. La patiente ne présente actuellement aucun signe en faveur d’une rechute malgré une population reconstituée de cellules B. Conclusion Chez un patient présentant une décompensation aiguë d’une maladie hépatique chronique associé à une anémie et une thrombocytopénie persistantes, le diagnostic de PTTa doit être évoqué. Un traitement médical agressif protège le patient de graves complications sans empêcher la réussite d’une TH ultérieure. Le rôle de l’immunosuppression dans la prévention de rechutes du PTTa reste peu clair et un suivi est recommandé en raison de la fréquence des rechutes.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Les DSA préformés et de novo ne sont pas un facteur de risque
           pour le rejet cellulaire aigu chez l’enfant post-greffe
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): D. Schluckebier, L.-M. Petit, D. Belli, J. Villard, B. Wildhaber, S. Ferrari-Lacraz, V.A. McLin
      Introduction Le rôle des anticorps anti-HLA spécifiques contre le donneur (DSA) est désormais bien connu dans l’évolution défavorable à court et long terme lors de la transplantation rénale et cardiaque. Leur rôle en transplantation hépatique (TH) est moins connu. Des études chez les receveurs adultes suggèrent que la présence de DSA peut être défavorable sur la survie à long et court terme du greffon hépatique. But Déterminer si la présence de DSA a une valeur pronostique sur la survenue du rejet cellulaire aigu en transplantation hépatique pédiatrique. Méthode Étude rétrospective monocentrique (centre suisse des maladies du foie de l’enfant) à partir des données médicales d’enfants entre 0 et 16ans, ayant bénéficié d’une TH entre le 1er janvier 2005 et le 31 décembre 2013. Une récolte systématique des valeurs hépatiques, cliniques et histopathologiques de chaque patient a été réalisée au moment de la greffe, à 1, 3 et 5ans post-transplantation, et au moment d’une biopsie hépatique effectuée pour une indication clinique. Les biopsies ont été analysées avec une classification de BANFF. Une typisation HLA a été effectuée chez tous les patients avant la greffe et au minimum une fois après la transplantation, sauf chez les patients décédés dans le premier mois post-greffe. Le dépistage des anticorps anti-HLA et/ou de leur spécificité a été réalisé en utilisant l’une de deux méthodes dans le laboratoire d’immunologie de transplantation national : LABScreen® Mixed ou du LABscreen® Single Antigen (one Lambda). Résultats Tableau 1. Discussion Alors qu’il y a de plus en plus d’études montrant une influence négative des DSA sur l’évolution du greffon et la survie du patient adulte après TH, ce phénomène n’est pas observé dans notre cohorte pédiatrique. Au contraire, dans cette série, la présence de DSA préformés ou de novo ne semble ni associée à un risque augmenté de survenue d’un rejet cellulaire aigu ni à la sévérité de celui-ci.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Évaluation et suivi de la fibrose hépatique par
           élastométrie chez les enfants porteurs d’une maladie de
           Wilson (MW) traitée
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): A.-S. Brunet, O. Guillaud, C. Rivet, L. Lion-François, M. Pelosse, M. Bost, A. Lachaux
      But de l’étude Dans la MW, l’accumulation hépatique du cuivre entraîne des lésions de fibrose d’intensité croissante aboutissant à une cirrhose. L’évaluation non invasive de la fibrose par élastométrie impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan®) est validée dans de nombreuses hépatopathies [1]. Mais il n’y a actuellement aucune donnée disponible concernant le suivi de la fibrose hépatique chez les patients Wilsoniens sous traitement. Méthode Chez 23 enfants porteurs d’une MW, nous avons comparé les valeurs moyennes d’élasticité hépatique au diagnostic et pendant un suivi de 4ans sous traitement. Les mesures d’élasticité ont été réalisées au diagnostic (T0), à 1 an (T1), 2ans (T2), 3ans (T3) et 4ans (T4). Résultats Les valeurs moyennes d’élasticité au diagnostic étaient de 25±14kPa pour les formes hépatiques (N=10, AM=12,2ans) ; de 3,6±0,3kPa pour les patients pré-symptomatiques avec ALAT<80UI/L (N=3, AM=4ans) et de 16,2±8kPa pour les patients pré-symptomatiques avec ALAT>80UI/L (N=4, AM=13,5ans). Pour les formes neurologiques (N=6, AM=14,2ans) de 20,4±11kPa. Sous traitement, l’élasticité s’améliorait significativement entre T0 et T1 chez les patients wilsoniens (pré-symptomatiques avec ALAT<80UI/L exclues) : 22,2±11,7kPa versus 12,4±4,6kPa (p <0,05). À T2 l’élasticité était à 9,5±2,7kPa, à T3 : 9,4±3kPa et T4 : 8,1±0,9kPa. L’élasticité moyenne était significativement différente à T0 vs T1, T0 vs T2, T0 vs T3, T1 vs T2 et T1 vs T3 (p <0,05). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre ASAT et élasticité à T0, T1, T2 et T3 (p >0,05). Les patients ayant une bonne observance ont une diminution moyenne de l’élasticité de −5,4±3,1kPa entre 1 et 2ans (p <0,05) alors que ceux ayant une mauvaise observance ont une augmentation de 0,24±2,3kPa (p =0,009). Conclusion Chez le patient Wilsonien traité, on note une amélioration spectaculaire de l’élasticité du foie durant la première année de traitement se prolongeant entre 1 et 2ans, pouvant correspondre à une réversibilité de la fibrose. Cette méthode non invasive apparaît donc comme un outil très utile pour suivre l’évolution de la maladie hépatique et donc l’efficacité du traitement dans la MW.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Intérêt de l’élastographie ARFI dans les cholestases
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): S. Hanquinet, D.S. Courvoisier, A.L. Rougemont, B. Wildhaber, M. Anooshiravani, V. McLin
      But Les enfants avec atrésie des voies biliaires (AVB) développent rapidement une fibrose hépatique secondaire à la destruction inflammatoire des voies biliaires. La détection de cette fibrose dans les cholestase néonatales/infantiles est nécessaire pour décider du traitement chirurgical lequel influe sur la survie avec foie natif. Nous proposons d’évaluer la valeur surajoutée de l’élastographie hépatique avec ARFI à l’échographie anatomique de base pour détecter les AVB des autres étiologies de cholestase. Méthode Dans cette étude rétrospective, 20 enfants (âge moyen : 52,1±29,2jours) avec cholestase suspects d’AVB ont été initialement investigués selon les critères échographiques connus dans la littérature et avec des mesures d’élastographie du foie par acoustic radiation force impulse (ARFI, Siemens S2000). Cette technique donne des valeurs en m/sec de l’élasticité d’un tissu. L’association de ces critères échographiques ainsi que deux scores histologiques de fibrose (METAVIR et Semiquantitave Scoring System) obtenus lors d’une biopsie ont été évalués. Le bilan biologique comprend : biliribine totale/conjuguée, phosphatase alcaline, ASAT, ALAT, γGT, plaquettes, PT-INR. L’index APRI a également été calculé. Résultats Sur les 20 enfants, 10 présentaient une AVB confirmée par la cholangiographie peropératoire et la biospie. Parmi les critères échographiques (taille de la vésicule biliaire, signe du triangle échogène, taille de la rate, diamètre de l’artère hépatique et de la veine porte) et biologiques associés avec une AVB ainsi que les valeurs d’ARFI, seul le signe du triangle échogène et une augmentation des γGT ont une valeur prédictive d’AVB. Par contre, la taille de la rate et les valeurs d’ARFI montrent une haute corrélation avec le degré de fibrose hépatique évalué par la biopsie (r >0,70, ps<0,001). Dans le groupe de cholestase non AVB, la valeur moyenne d’ARFI est de 1,7m/s (0,6 DS ; médiane 1,41 ; minimum 1,12 ; maximum 3,09). Dans le groupe d’AVB, la valeur moyenne d’ARFI value est de 2,2m/s (0,4 DS ; médiane 2,07 ; minimum 1,57 ; maximum 2,94). Une corrélation selon Spearman entre les valeurs d’ARFI et les biopsies est significative pour chacun des deux scores : METAVIR 0,54 (p 0,02) et SSS 0,71 (p 0,001). Conclusion Distinguer les AVB des autres causes de cholestase néonatale est un problème difficile et fondamental puisque le pronostic dépend de la rapidité de l’intervention chirurgicale. Il est important de développer de nouvelles modalités non invasives pour détecter la fibrose hépatique qui est rapidement progressive dans les AVB. Des études antérieures ont montré que l’élastographie par ARFI est une technique fiable pour analyser la fibrose hépatique chez les enfants atteints de maladie chronique du foie. Le premier examen radiologique de la cholestase néonatale devrait donc combiner une échographie abdominale avec mesure de l’élasticité hépatique pour donner des informations sur la fibrose du foie et ainsi augmenter la sensibilité et spécificité de l’échographie pour le diagnostic de l’AVB.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Identification de 7 nouvelles mutations du gène du
           récepteur de la leptine dans l’obésité humaine
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): H. Huvenne, J. Le Beyec, D. Pépin, R. Alili, P. PigeonKherchiche, E. Jeannic, M.L. Frelut, J.M. Lacorte, M. Nicolino, A. Viard, M. Laville, S. Ledoux, P. Tounian, C. Poitou, K. Clément, B. Dubern
      Introduction et but de l’étude Le récepteur de la leptine (LEPR) joue un rôle clé dans le contrôle de la prise alimentaire. Seules quelques mutations du gène LEPR ont été identifiées chez des sujets ayant une obésité massive associée à des anomalies endocriniennes. Le but de notre travail était de préciser la fréquence des mutations de LEPR dans une large population française de patients obèses et de préciser le phénotype associé. Matériel et méthodes Le séquençage direct du gène LEPR a été réalisé chez 535 sujets obèses français. En cas de mutation, le phénotype comprenait l’histoire pondérale, l’effet de la chirurgie bariatrique, un bilan métabolique, la composition corporelle, la dépense énergétique de repos et l’exploration des axes hypothalamo-hypophysaires. Résultats et analyse statistique Douze patients (âge au diagnostic 18ans 6 mois [4–36ans]) porteurs d’une nouvelle mutation du gène LEPR (p.C604G, p.L786P, p.H800_N831del, p.Y422H p.T711N, p.535-1G>A, p.P166CfsX7) ont été identifiés, soit 2,24 %. Six sujets non apparentés, mais tous originaires de La Réunion, étaient porteurs de la mutation p.P166CfsX7 entraînant une délétion des exons 6 à 8 (5 homozygotes et 1 hétérozygote composite). Le phénotype des sujets homozygotes était caractérisé par une obésité sévère à début précoce (âge de début 4 mois [1–6m] ; Z-score de l’IMC+6,6 DS [5–12,3]), une impulsivité alimentaire (73 % des cas) et des anomalies endocriniennes (hypogonadisme hypogonadotrope chez 6 adultes sur 9 [67 % des cas] ; déficit GH chez 4 sujets [36 %]). Le phénotype des sujets porteurs de la mutation p.P166CfsX7 n’était pas significativement différent. Les résultats de la chirurgie bariatrique chez les patients homozygotes étaient variables (n =4). Les sujets hétérozygotes présentaient une obésité de sévérité variable dans 80 % des cas avec absence d’anomalies endocriniennes. Conclusion Notre étude montre que les mutations du gène LEPR sont fréquentes et le plus souvent associées à un phénotype spécifique. En particulier, nous avons identifié une mutation partagée par 6 sujets non apparentés tous originaires de La Réunion suggérant un effet isolat de cette mutation. La prévalence de l’obésité étant particulièrement élevée dans cette île, le dépistage systématique de la mutation p.P166CfsX7 pourrait être discuté chez les patients ayant une obésité morbide.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Les rythmes scolaires influencent l’activité physique chez
           l’adolescent : l’étude HELENA
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): J. Vanhelst, L. Béghin, A. Duhamel, S. De Henauw, D. Molnar, G. Vicente-Rodriguez, Y. Manios, K. Widhalm, M. Kersting, A. Polito, L.A. Moreno, F. Gottrand
      But de l’étude Le but de notre étude était d’évaluer la relation entre les rythmes scolaires et les profils d’activité physique (AP) des adolescents européens. Méthodes L’étude comprenait 2014 adolescents âgés de 12,5 à 17,5ans, ayant participé à l’étude HELENA ( Les données ont été recueillies dans 7 pays européens (France, Espagne, Allemagne, Hongrie, Belgique, Italie et Grèce). L’AP quotidienne était mesurée avec un accéléromètre pendant une semaine. Les adolescents répondaient à un questionnaire sur leurs comportements sédentaires. Les emplois du temps des classes participantes ont permis de classer les rythmes scolaires en deux groupes : léger (groupe 1) et intense (groupe 2). Les critères utilisés pour la classification des 2 groupes étaient : – heures de début et de fin des cours ; – nombre d’heures d’enseignements par jour et par semaine ; – heures des récréations et des pauses déjeuner ; – nombre de jours d’école par semaine ; – temps total passé au sein de l’école. Résultats Les adolescents du groupe 2 étaient significativement plus actifs au cours de la semaine que ceux du groupe 1 (54,3min vs 50,8min/jour d’AP modérée et vigoureuse [MVPA] ; p <0,001). Pendant les jours d’école, le temps total passé en MVPA était significativement plus élevée pendant les heures de cours et les récréations dans le groupe 2 (p <0,0001). Avant et après les heures d’école, les adolescents du groupe 1 étaient plus actifs que ceux du groupe 2 (p <0,001). Plus le rythme scolaire est léger, plus le risque de comportements sédentaires était important : odds ratio =1,41 (IC95 % de 1,15 à 1,72) pour le temps passé à regarder la télévision et de 2,13 (IC95 % de 1,29 à 3,52) pour jouer aux jeux vidéo. Conclusion Il existe une forte association positive entre le temps passé à l’école et l’AP, les périodes hors scolaires étant principalement utilisées pour des activités sédentaires. Ce travail suggère que les temps scolaires, en particulier les récréations, sont une opportunité pour l’AP chez les adolescents.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Conséquences nutritionnelles de l’utilisation des jus
           végétaux chez le nourrisson de moins d’un an :
           étude multicentrique
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): J. Lemale, J.F. Salaun, N. Peretti, K. Garcette, H. Clouzeau, J. Languepin, B. Le Louer, B. Dubern, R. Assathiany, P. Tounian
      La consommation de jus végétaux en remplacement du lait maternel ou des préparations infantiles chez les nourrissons de moins d’un an expose à un risque de carences nutritionnelles. Nous rapportons ici la plus grande série d’enfants ayant présenté des complications cliniques et/ou biologiques après avoir consommé ce type de jus pendant plus d’un mois. Méthode Trente-quatre observations de nourrissons (16 filles ; âge médian au diagnostic 8 mois [2,5 mois–16 mois]) ont été colligées de manière rétrospective et multicentrique. Les données cliniques et biologiques ainsi que le contexte d’administration de ces boissons ont été analysés. Résultats Parmi les 34 nourrissons, 55,8 % ont été hospitalisés en raison de la survenue d’une complication liée à la consommation du jus végétal. Dix nourrissons (29,4 %) ont présenté un événement grave directement en rapport avec une ou plusieurs carences nutritionnelles : état de mal convulsif sur hypocalcémie (n =2) ; malaise sur anémie<6g/dL (n =5, dont un avec un hématome sous-dural bilatéral), détresse respiratoire sur alcalose métabolique (n =1) ; troubles de la conscience sur hyponatrémie sévère (n =1) et fracture osseuse spontanée (n =1). Les 8 autres enfants hospitalisés ont eu des troubles plus modérés (digestifs et/ou cutanéo-muqueux). Un ralentissement de la croissance staturopondérale était noté dans 82,3 % des cas, une dénutrition dans 55,8 %, des signes cutanés dans 41,0 % et des œdèmes cutanéo-muqueux dans 17,6 % des cas. Sur les 20 nourrissons ayant eu un bilan biologique, 60 % avaient une anémie<10g/dL, 55 % une hypoalbuminémie<35g/L, et 40 % une hyponatrémie<134mmol/L. L’âge médian de début de la consommation du jus était de 4 mois [1 mois–12 mois]. Une exposition avant l’âge de 4 mois était significativement associée à un risque d’hospitalisation (p =0,008) avec un OR de 14,36 [1,57 ; 718,86]. Les raisons du changement de lait étaient des troubles digestifs ou cutanés mineurs (n =14), une supposée allergie au lait (n =5) ou simplement une conviction parentale de nocivité du lait de vache (n =15). L’administration de tels jus était influencée par les médias dans 44 % des cas et recommandée respectivement dans 38 % et 18 % des cas par un professionnel de médecine alternative ou l’entourage de l’enfant. Les vaccinations étaient incomplètes ou inexistantes dans 58,8 % des cas. Conclusion L’administration à des nourrissons de jus végétaux en remplacement du lait infantile expose à des complications nutritionnelles parfois graves, engageant le pronostic vital, et ce d’autant plus que leur administration est précoce. Un rôle de prévention par le corps médical et paramédical alertant sur les dangers de la consommation de ces produits avant l’âge de 1 an est nécessaire pour limiter ce type de pratique.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • Résultats au long cours de la nutrition parentérale à
           domicile de 251 enfants : expérience d’un centre
           parisien sur une période de 14ans
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): E. Abi Nader, V. Colomb-Jung, C. Lambe, C. Talbotec, F. Lacaille, B. Pigneur, H. Garnier-Lengliné, L.M. Petit, A. Rocha, C. Poisson, O. Corriol, O. Goulet
      Objectifs La nutrition parentérale (NP) est la base de la prise en charge de l’insuffisance intestinale. Le but de cette étude est d’analyser, sur une période de 14ans, les indications de la NP à domicile (NPAD) des enfants et d’évaluer les résultats en fonction du diagnostic. Méthodes Étude rétrospective incluant tous les enfants suivis par le Centre agréé de NPAD entre le 1er janvier 2000 et le 31 décembre 2013. Résultats Un total de 251 enfants ont été inclus dont 217 (86 %) avaient une pathologie primitive digestive. L’âge moyen de début de la NP était de 3,2±1,2ans pour une durée de 1,9±0,4ans. L’indication majeure de la NPAD était le grêle court (59 %) : volvulus (16,7 %), entérocolite ulcéro-nécrosante (12,3 %), laparoschisis (12 %), maladie de Hirschsprung (10 %) et atrésie du grêle (6,4 %). Les autres causes digestives étaient les entéropathies congénitales (10 %) notamment l’atrophie microvillositaire et la dysplasie épithéliale, les pseudo-obstructions intestinales chroniques (POIC, 9,1 %) et les maladies inflammatoires du tube digestif (5,1 %). Les pathologies extradigestives étaient principalement secondaires au déficit immunitaire (10 %). À la fin de l’étude, 56 % des enfants ont été sevrés de la NP, 7,6 % ont été transplantés et 9,6 % étaient décédés. Les complications majeures de la NP étaient les infections liées au cathéter (ILC, 1,7 pour 1000jours de cathéter) et les manifestations hépatiques secondaires à l’insuffisance intestinale (51 enfants, 20 % de la cohorte). Les enfants ayant une entéropathie congénitale avaient le taux le plus élevé de perturbation du bilan hépatique (44 % du sous-groupe). Pas de ralentissement de la croissance chez les enfants ayant un grêle court et évalués à 6 mois du sevrage de la NP. Conclusion Comparées à l’étude réalisée par le centre entre 1980 et 2000, la durée de NP jusqu’au sevrage, le taux de mortalité et l’intervalle de temps jusqu’au changement du cathéter sont inférieurs. Pas de différence significative dans l’incidence des complications hépatiques secondaires. L’incidence des ILC a augmenté de même que celle des ILC à Staphylococcus aureus. Cependant, l’incidence diminue depuis l’introduction de la Taurolidine en 2012.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • e-Pinut – 5e enquête annuelle de dépistage de la
           dénutrition pédiatrique
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): A. de Luca, M. Fischbach, D. Guimber, N. Peretti, H. Piloquet, V. Colomb, R. Hankard
      Introduction La malnutrition protéino-énergétique (MPE) représente 10 à 15 % des enfants hospitalisés. Nous réalisons depuis 5ans une enquête annuelle d’évaluation systématique de l’état nutritionnel chez l’enfant hospitalisé. Notre objectif était d’évaluer l’évolution de la fréquence de la MPE et de focaliser sur le périmètre brachial (PB) et le handicap. Méthodes Tous les enfants admis la même semaine étaient pesés et mesurés, incluant la mesure du PB. Les enfants dont l’IMC était<3e percentile pour l’âge et le sexe avaient une démarche diagnostique complète, conforme aux recommandations du Comité nutrition de la Société française de pédiatrie. Les diagnostics CIM-10 d’hospitalisation et de maladie chronique ont été recueillis ainsi que la présence d’un handicap (définition OMS) et d’un traitement nutritionnel. Les données ont été saisies grâce à l’outil Internet e-Pinut ( Résultats Soixante-douze centres (144 unités) de 7 pays ont participé à cette enquête transversale observationnelle. Parmi 2204 observations collectées, 2115 ont été analysées (55 % de garçons, âge médian : 3,8ans). Un rapport du poids attendu pour la taille<−2 ET était présent dans 11 % des cas : Côte d’Ivoire (CI) 40 %, Gabon (G) 28 %, République Démocratique du Congo (RDC) 22 %, Belgique (B) 11 %, France (F) 10 %, Canada (Ca) 7 % et Colombie (Co) 6 %. Un Z-score taille<−2ET était retrouvé dans 14 % des cas : RDC 28 %, G 21 %, Co 21 %, CI 20 %, Ca 14 %, F 13 % et B 11 %. Un Z-PB<−2ET avait une valeur prédictive négative de MPE de 93 %. Parmi les 2003 diagnostics documentés, les pathologies entraînant une MPE étaient digestives (14 %), neurologiques (12 %), chirurgicales (12 %) et cardiologiques (11 %). Les 52 % de patients porteurs de maladie chronique avaient une fréquence plus élevée de MPE (12,3 % vs. 8,8 %, p =0,01) ainsi que les 21 % porteurs de handicap (15,6 % vs. 9,4 %, p <10−3). Un support nutritionnel était présent chez 16,4 % des enfants. Discussion La fréquence de MPE était comparable aux éditions précédentes. Le PB pourrait être un outil simple de dépistage, ce qui nécessite des études ciblées. e-Pinut est un rendez-vous annuel pour la promotion et la standardisation de l’évaluation nutritionnelle existant depuis 2010. L’augmentation du nombre de centres et de pays participant témoigne d’une mobilisation croissante et durable. Nous menons une réflexion pour que nos enquêtes deviennent un événement européen.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • La dénutrition chez l’enfant en préopératoire :
           fréquence et facteurs de risque
    • Abstract: Publication date: May 2016
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 23, Issue 5
      Author(s): L. Gerbaud-Morlaes, E. Frison, F. Babre, A. de Luca, A. Didier, M. Borde, B. Zaghet, H. Batoz, F. Semjen, K. Nouette-Gaulain, R. Hankard, T. Lamireau
      La prévalence de la dénutrition de l’enfant en milieu hospitalier se situe entre 8 et 12 % selon les études. Cependant, sa prévalence en situation en préopératoire est peu étudiée, en dépit de conséquences sur la morbi-mortalité postopératoire et la durée de hospitalisation. Le but de ce travail était d’étudier la prévalence de dénutrition, du risque de dénutrition ainsi que les facteurs de risque de dénutrition dans une population d’enfants vus en consultation pré-anesthésie. Méthodes Un total de 985 enfants vus en consultation de pré-anesthésie de février à novembre 2013 ont été évalués sur les points suivants : poids et terme de naissance, signes cliniques de dénutrition, indice de masse corporelle (IMC), indice de Waterlow, type de chirurgie et intervention précise, mode d’entrée, pathologie chronique sous-jacente, score de risque nutritionnel pédiatrique (SRNP), score de l’American Society of Anesthesiologists (ASA). Résultats Onze pour cent des enfants présentaient un IMC<3e percentile, 6,1 % un indice de Waterlow<−2 écart-types, et 8,1 % des signes cliniques de dénutrition. Il existait une bonne concordance entre l’IMC et l’indice de Waterlow (κ=0,72 [0,64 ; 0,79]), et moins bonne entre, d’une part, les signes cliniques de dénutrition, et d’autre part, l’IMC (κ=0,38 [0,28 ; 0,47]) ou l’indice de Waterlow (κ=0,33 [0,23 ; 0,44]). Le SRNP dépistait 8 % d’enfants à haut risque de dénutrition, et s’avérait prédictif d’un IMC<3e percentile (p <0,0001). En analyse multivariée, les facteurs de risques indépendants de dénutrition étaient la prématurité (p =0,02), un poids de naissance inférieur au 10e percentile (p =0,005), un SRNP>2 (p =0,02). Le score ASA, la présence ou le type de pathologie sous-jacente ne sont pas associés de manière indépendante à la dénutrition. Conclusion Cette étude montre qu’environ 10 % des enfants devant être anesthésiés sont dénutris, ce risque touchant surtout les enfants nés prématurément et/ou de petit poids de naissance. Le dépistage de la dénutrition pourrait être amélioré en reportant le poids, la taille mais également l’IMC sur la fiche de consultation de pré-anesthésie, qui pourrait également comporter le SRNP afin de dépister les enfants à risque de dénutrition en postopératoire.

      PubDate: 2016-04-22T21:26:46Z
  • L’enfant hospitalisé : travailler avec la famille et
    • Abstract: Publication date: Available online 7 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Bourrillon

      PubDate: 2016-04-09T15:07:05Z
  • Hémoptysie fatale par rupture d’un anévrysme géant de
           l’artère pulmonaire chez un enfant de 14 ans
    • Abstract: Publication date: Available online 6 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Aboudourib, G. Draiss, N. Rada, M. Bouskraoui

      PubDate: 2016-04-09T15:07:05Z
  • Effets indésirables médicamenteux chez l’enfant :
           10ans de pharmacovigilance
    • Abstract: Publication date: Available online 6 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Damien, H. Patural, B. Trombert-Paviot, M.-N. Beyens
      Contexte Les connaissances sur la tolérance des médicaments chez l’enfant sont limitées. L’étude des notifications spontanées d’effets indésirables (EI) peut être une source d’information importante. Objectif Décrire chez l’enfant de 0 à 17ans inclus, les caractéristiques des notifications d’EI médicamenteux communiqués au centre de pharmacovigilance de Saint-Étienne de 2004 à 2013. Méthode Cette étude descriptive rétrospective a été réalisée à partir des notifications d’EI médicamenteux, classés selon des critères d’âge, de sexe, de gravité, d’organe atteint (classification par système organe classe) et de molécule incriminée (classification anatomique, thérapeutique et chimique des médicaments). Résultats Trois cent soixante-et-onze notifications ont été analysées. Le sex-ratio était de 1. Les cas graves représentaient 36 % des cas dont 73 % avaient entraîné une hospitalisation ou une prolongation d’hospitalisation. Les EI les plus fréquents avaient été d’ordre cutané (21,1 %), infectieux (13,5 %) et généraux (11,5 %). Les classes thérapeutiques les plus impliquées avaient été les agents anti-infectieux à usage systémique (38,7 %), principalement les vaccins et les antibiotiques, mais également les thérapeutiques antinéoplasiques et immunomodulatrices (19,2 %) et les médicaments agissant sur le système nerveux (12,5 %). Conclusion L’analyse des notifications d’EI médicamenteux est une source d’information importante et sous-exploitée en pédiatrie. Ces données confortent celles des bases européennes de déclaration spontanée. La part prépondérante des anti-infectieux, dont les antibiotiques, pose la question du bon usage de cette classe dans cette population. Des études de plus grande envergure ciblées sur des molécules à risque permettraient d’améliorer les connaissances et la sécurité d’utilisation des médicaments chez l’enfant. Background Knowledge of drug tolerance and safety in children is limited. The study of spontaneous notifications of adverse events (AEs) can be an important source of information. Objective Describe the characteristics of drug adverse effects (DAEs) in children 0–17 years of age reported to the pharmacovigilance center of Saint-Étienne in 2004–2013. Methods This retrospective descriptive study was conducted based on DAE notifications, classified according to age, sex, severity of organ affected (using classification by the System organ class [SOC]) and by suspected drug (Anatomical therapeutic chemical [ATC] drugs). Results A total of 371 notifications were analyzed. The male:female ratio was 1. Serious cases accounted for 36%, of which 73% resulted in hospitalization or p...
      PubDate: 2016-04-09T15:07:05Z
  • Validation par consensus d’un outil d’identification de
           prescriptions inappropriées en pédiatrie (POPI)
    • Abstract: Publication date: Available online 8 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Prot-Labarthe, T. Weil, N.P.K. Nguyen, A. Berthe-Aucejo, F. Angoulvant, R. Boulkedid, C. Alberti, O. Bourdon
      Objectif L’erreur médicamenteuse est une des causes d’iatrogénie médicamenteuse chez les enfants. Notre objectif était de développer un premier outil de détection des prescriptions médicamenteuses inappropriées ou des omissions de prescription en pédiatrie à partir des recommandations françaises et internationales. Matériel et méthodes Les thèmes abordés ont été choisis selon la fréquence des pathologies dans la population. Les critères ont été développés à partir des recommandations des sociétés savantes et des instances nationales. La méthode Delphi a été utilisée afin de valider les propositions de l’outil. Le niveau d’accord et les propositions des professionnels de santé a été noté sur une échelle de Likert à 9 points. Résultats L’outil POPI comprend cinq catégories (pathologie divers, digestif, oto-rhino-laryngologie/pneumologie, dermatologie et neuropsychiatrie). Tous les critères ont été argumentés par des références bibliographiques. Ils ont été soumis à 16 professionnels de santé français : 8 pharmaciens et 8 médecins (8 hospitaliers et 8 libéraux). Après deux tours de Delphi, 101/108 critères ont été retenus (76 prescriptions inappropriées et 25 omissions). Conclusion POPI est le premier outil pédiatrique pour la détection des prescriptions inappropriées et des omissions de prescription. Cet outil permettra d’estimer la proportion des prescriptions inappropriées et son impact devra être évalué. Objective Medication errors including inappropriate prescriptions and drug omissions are one of the causes of adverse drug events in children. Our aim was to develop a preliminary screening tool to detect omissions and inappropriate prescriptions in pediatrics based on French and international guidelines. Materiel and methods Disease classification was based on the prevalence rate of pathology and hospital statistics. The criteria were obtained by reviewing many French and international references. The Delphi consensus technique was used to establish the content validity of POPI. The level of agreement and the proposals of healthcare professionals was noted on a nine-point Likert scale. Results The criteria were categorized according to the main physiological systems (gastroenterology, respiratory infections, pain, neurology, dermatology, and miscellaneous). They were distributed to 16 French pediatric panelists (eight pharmacists, eight pediatricians who were hospital-based [50%] or working in the community [50%]). After two rounds of the Delphi process, 101 of 108 criteria were chosen with strong consensus (76 inappropriate prescriptions and 25 omissions). Conclusions POPI is the first screening tool to detect inappropriate prescriptions and omissions in pediatrics. It is now necessary to conduct a prospective study to determine inter-rater reliability and the tool's detection capacity.

      PubDate: 2016-04-09T15:07:05Z
  • Influence de l’âge et du niveau de transmission sur
           l’expression clinique et biologique du paludisme grave de
    • Abstract: Publication date: Available online 7 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Ilunga-Ilunga, A. Levêque, M. Dramaix
      Introduction Le but principal de cette étude était de déterminer l’influence de l’âge et du niveau de transmission palustre sur l’expression clinique et biologique de paludisme grave de l’enfant. Méthodes Une étude prospective à visée descriptive a été réalisée dans 9 hôpitaux de référence de Kinshasa. Au total, 1350 enfants souffrant de paludisme grave âgés de moins de 15ans ont été inclus au fur et à mesure de leur hospitalisation entre janvier et novembre 2011. Résultats Près de trois-quarts des enfants étaient âgés de moins de 5ans. Les manifestations majeures étaient l’anémie grave (11,4 %), le neuropaludisme (27,1 %) et la détresse respiratoire (20,5 %). L’anémie grave et le neuropaludisme étaient associés avec l’âge de l’enfant et non la zone transmission. En revanche, la détresse respiratoire était associée avec la zone à forte transmission palustre (p <0,05). Après ajustement, ces associations étaient maintenues. Une forte létalité a été constatée chez les enfants âgés de 12 à 59 mois (11,6 %) et chez ceux issus des zones à forte transmission palustre (8,4 %). Conclusion L’âge de l’enfant et le niveau de transmission sont associés avec certaines formes graves de paludisme de l’enfant. Une prise en charge précoce et appropriée permettrait de réduire les conséquences les plus fatales liées au paludisme grave de l’enfant. Introduction This study aimed to determine the influence of the age and the level of malaria transmission on the clinical and biological expression of severe malaria in children. Methods A prospective descriptive study was conducted in nine referral hospitals in Kinshasa. A total of 1350 children, less than 15years old and hospitalized for severe malaria, were progressively included in the study between January and November 2011. Results The majority of these children (74.5%) were less than 5years of age. Major syndromes were severe anemia (11.4%), cerebral malaria (27.1%), and respiratory distress (20.5%). Severe anemia and cerebral malaria were associated with the age of the child and not the area transmission. On the other hand, respiratory distress was associated with high malaria transmission areas (P <0.05). After adjustment, these associations were maintained. High malaria lethality was observed in the group of children aged 12–59months (11.6%) and those from areas of high malaria transmission (8.4%). Conclusion The child's age and level of transmission are associated with certain severe types of childhood malaria. Early and appropriate support would reduce the most fatal consequences associated with severe childhood malaria.

      PubDate: 2016-04-09T15:07:05Z
  • Abcès intra-dural secondaire à un sinus dermique associé
           à un kyste dermoïde
    • Abstract: Publication date: Available online 4 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Eliezer, J. Le Moal, J.-N. Dacher, P.-H. Vivier

      PubDate: 2016-04-06T14:39:22Z
  • Une cause rare de méningite chez l’enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 4 April 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Eliezer, J. Le Moal, J.-N. Dacher, P.-H. Vivier

      PubDate: 2016-04-06T14:39:22Z
  • Particularités des abcès du foie chez l’enfant au
           Sénégal : description d’une série de 26 cas
    • Abstract: Publication date: Available online 25 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I.D. Ba, A. Ba, P.M. Faye, F.N. Diouf, A. Sagna, A. Thiongane, M.D.M. Diop, A. Sow, I. Fall, M. Ba
      L’abcès du foie (AF) est une infection grave par ses complications qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Objectif Le but de ce travail était de décrire les aspects épidémiologique, diagnostique et évolutif des AF au Centre hospitalier national d’enfants Albert-Royer de Dakar et de proposer un protocole thérapeutique des AF de l’enfant. Méthode Il s’est agi d’une étude rétrospective descriptive, menée du 1er janvier 2010 au 31 décembre 2014. Tous les enfants âgés de 0 à 15ans, hospitalisés pour un AF avec confirmation échographique, ont été inclus. Les données sociodémographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies. Résultats Vingt-six cas ont été colligés, soit une prévalence hospitalière de 100 cas pour 100 000 admissions. Le sex-ratio était de 1,36. L’âge moyen était de 7,2ans. Le faible niveau socio-économique, l’hygiène de vie précaire et l’existence de terrains tels que l’anémie dans 69 % des cas, la malnutrition dans 42 % des cas, et le traumatisme abdominal dans 15 % des cas en étaient les facteurs favorisants. La triade de Fontan était présente dans 58 % des cas. À l’échographie abdominale l’AF était unique dans 24 cas. Il s’agissait d’un abcès à pyogène dans 17 cas et d’un abcès amibien dans 9 cas. Les principaux pyogènes étaient Klebsiella pneumoniae dans 2 cas, Pseudomonas aeruginosa dans 1 cas, Steptococcus pneumoniae dans 1 cas et Staphylococus aureus dans 1 cas. Un drainage a été réalisé dans 92 % des cas et l’évolution a été favorable chez tous les enfants. Conclusion La prévalence de l’AF dans notre institution était relativement élevée comparée aux données de la littérature. L’antibiothérapie combinée au drainage percutané reste le traitement de choix permettant un pronostic favorable. Liver abscess is a serious infection that can cause life-threatening complications. Objective To describe the epidemiology, diagnosis, and progression of liver abscess at the Dakar National Albert-Royer Children's Hospital. Method A retrospective study was conducted from over a period of 5 years (1st January 2010 to 31st December 2014). All children aged 0–15 years hospitalized for liver abscess with ultrasound confirmation were included. We collected demographic data (age, gender, socioeconomic status, origin), clinical data (general and hepatic symptoms), diagnostic data (ultrasound, bacteriology) and progression (death, complications, sequelae). The data were analyzed with Epi-info (P <0.05 was considered significant). Results We collected 26 cases of liver abscesses, representing a h...
      PubDate: 2016-03-28T13:22:04Z
  • Hypercalcémie révélant une sarcoïdose chez un enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 25 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Kinné, A. Filleron, R. Salet, L. Saumet, S. Baron Joly, T.A. Tran
      La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’origine indéterminée, dont le diagnostic repose sur une triade classique : un tableau clinique et radiologique évocateur, la mise en évidence de granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse à l’histologie et l’élimination des autres granulomatoses, en particulier la tuberculose. Cette maladie est rare dans la population générale, notamment chez l’enfant chez lequel peu de cas avec hypercalcémie ont été décrits. Nous rapportons le cas d’un enfant de 14ans ayant présenté une sarcoïdose ganglionnaire et médullaire révélée par une altération de l’état général avec hypercalcémie. En l’absence d’orientation étiologique initiale et devant l’hypercalcémie sévère (jusqu’à 3,28mmol/L), l’adolescent a reçu un traitement par hyperhydratation, diurétiques et biphosphonates ayant donné un bon résultat. La revue de littérature des cas similaires publiés depuis 1990 a permis de colliger 23 cas (incluant le nôtre) dont nous avons comparé les données cliniques, épidémiologiques, biologiques, iconographiques et histopathologiques. Les enfants présentant une sarcoïdose associée à une hypercalcémie sont plus jeunes que ceux sans hypercalcémie. Les atteintes classiques, notamment pulmonaires, ganglionnaires et cutanées permettent d’orienter plus rapidement vers le diagnostic. La corticothérapie est proposée habituellement pour traiter la sarcoïdose et notamment l’hypercalcémie. En conclusion, la sarcoïdose de l’enfant reste difficile à diagnostiquer (délai diagnostique allant de 3 mois à plusieurs années). Cela est dû à sa faible incidence et au caractère non spécifique des symptômes ; la classique triade n’est pas toujours présente. Une sarcoïdose doit être recherchée devant une hypercalcémie de cause indéterminée chez l’enfant. Sarcoidosis is a systemic granulomatosis disease with a classic triad of presentation: typical clinical and radiological signs, presence of tuberculoid granuloma without caseum in histopathology, and exclusion of other causes of granulomatosis, especially tuberculosis. Sarcoidosis is rare in the general population, and even more so in children. In the literature, few cases of sarcoidosis associated with hypercalcemia have been reported in children. We report here the case of a 14-year-old boy with bone marrow and lymph node sarcoidosis suspected, based on poor general condition with hypercalcemia. The patient was treated with hydration, diuretics, and bisphosphonates with good results. We also performed a literature review of published cases of hypercalcemia since 1990 with a diagnosis of sarcoidosis in children, comparing 23 cases (including ours) on clinical and epidemiological, biological, imaging, and histopathological diagnosis. When hypercalcemia is present in the initial clinical presentation, the diagnosis of sarcoidosis is usually made in younger children. Classical locations of the lesions, including lung, skin, and lymph nodes, were highly suggestive of sarcoidosis. Corticosteroids are commonly used to treat sarcoidosis lesions including hypercalcemia. In conclusion, sarcoidosis in children remains difficult to diagnose because the disease is rare and it is common to have nonspecific symptoms in the clinical picture (with diagnosis delayed between 3 months and several years). The classic triad is not always present. Sarcoidosis should be systematically considered and investigated in case of hypercalcemia of unknown cause in children.

      PubDate: 2016-03-28T13:22:04Z
  • Pneumopathies infiltrantes diffuses chroniques de l’enfant :
           démarche diagnostique et approche thérapeutique
    • Abstract: Publication date: Available online 25 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Fuger, M.-P. Clair, N. El Ayoun Ibrahim, S. L’Excellent, L. Nizery, C. O’Neill, L. Tabone, O. Truffinet, C. Yakovleff, J. de Blic
      Les pneumopathies infiltrantes diffuses chroniques (PID) regroupent un ensemble hétérogène d’affections rares qui ont en commun une atteinte des alvéoles et des tissus péri-alvéolaires conduisant à une perturbation des échanges gazeux. La démarche diagnostique D comporte trois étapes essentielles : reconnaître une PID, apprécier son retentissement et en identifier la cause. Les symptômes au moment du diagnostic ne sont pas spécifiques mais diffèrent selon les tranches d’âge. Chez le nouveau-né, le début est souvent brutal (détresse respiratoire néonatale) alors que chez le nourrisson le début est plus progressif (cassure pondérale, dyspnée, signes de lutte). Chez le grand enfant, le début est insidieux et le diagnostic est souvent posé à un stade évolué de la maladie. La démarche diagnostique repose sur des méthodes non invasives (anamnèse, examen clinique, tomodensitométrie thoracique, explorations fonctionnelles respiratoires) et invasives (lavage broncho-alvéolaire, biopsie pulmonaire transbronchique ou chirurgicale). La prise en charge thérapeutique des PID est difficile du fait de la multiplicité des causes. Les traitements non spécifiques visent à limiter l’inflammation et la fibrose (corticoïdes et immunosuppresseurs essentiellement). Ils sont associés aux traitements symptomatiques (oxygénothérapie, support nutritionnel, traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire, vaccination). La transplantation est discutée en cas d’insuffisance respiratoire sévère. Chronic interstitial lung disease (ILD) in children is a heterogeneous group of rare lung disorders characterized by an inflammatory process of the alveolar wall and the pulmonary interstitium that induces gas exchange disorders. The diagnostic approach to an ILD involves three essential steps: recognizing the ILD, appreciating the impact, and identifying the cause. The spectrum of clinical findings depends to a large extent on age. In the newborn, the beginning is often abrupt (neonatal respiratory distress), whereas there is a more gradual onset in infants (failure to thrive, tachypnea, indrawing of the respiratory muscles). In older children, the onset is insidious and the diagnosis can only be made at an advanced stage of the disease. The diagnosis is based on noninvasive methods (clinical history, respiratory function tests, chest X-ray, and high-resolution CT scan) and invasive techniques (bronchoalveolar lavage, transbronchial biopsy, video-assisted thoracoscopic biopsy, and open lung biopsy). The treatment of interstitial lung disease in children depends on the nature of the underlying pathology. The most common therapeutic approach involves the use of corticosteroids and immunosuppressive agents for their anti-inflammatory and antifibrotic effects. Children with ILD also need support therapy (oxygen therapy, nutritional support, treatment of pulmonary arterial hypertension, vaccination). Lung transplantation is discussed in patients with severe respiratory failure.

      PubDate: 2016-03-28T13:22:04Z
  • La consommation d’alcool chez les enfants : une
           réalité méconnue
    • Abstract: Publication date: Available online 25 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): D. Bailly
      Si les problèmes posés par la consommation d’alcool chez les adolescents font l’objet d’une abondante littérature, peu d’études se sont intéressées à la consommation d’alcool chez les enfants âgés de moins de 12ans. Celles-ci montrent pourtant qu’en France en particulier, l’initiation à la consommation d’alcool a lieu précocement, durant l’enfance. Par comparaison, la prévalence de la consommation d’alcool chez les enfants apparaît moindre aux États-Unis. Toutes ces études soulignent l’importance du milieu familial dans l’initiation à la consommation d’alcool chez les enfants. Elles montrent aussi que la consommation précoce peut refléter certaines caractéristiques psychosociales témoignant de l’existence de facteurs de risque tempéramentaux et environnementaux propices au développement ultérieur de troubles liés à l’utilisation de substances. C’est dire, si besoin était, combien il est important de s’intéresser, plus qu’on ne l’a fait jusqu’à présent, aux conduites de consommation d’alcool chez les enfants. Seule la compréhension des attitudes et des comportements à l’égard de l’alcool telle que rapportée par les enfants eux-mêmes et l’étude de leur impact sur leur devenir psychosocial peuvent permettre l’élaboration et la mise en place de stratégies de prévention adaptées et efficaces. Although drinking problems are now well documented in adolescents and young people, few data are available on alcohol use in children younger than 12. In France, studies have shown that 60–70% of 11-year-olds reported having tasted alcohol drinks, 4–7% having experienced drunkenness at least once, and that 5–8% might be regarded as “regular” alcohol users. By comparison, the prevalence of child drinking in the United States seems to be lower. All studies show that parental alcohol-specific attitudes and parental educational practices have a strong influence on the initiation of alcohol use in children. Some of them also indicate that early-onset drinking in children may be related to psychosocial functioning in other life areas, such as problem behaviors, low school engagement, and poor relationships with parents, in association with temperamental and environmental risk factors similar to those described in substance use disorders. Since epidemiological studies showed that early initiation of alcohol use is linked to later alcohol-related problems, these data call for further attention to children's perceptions and attitudes with respect to alcohol in research to prevent alcohol misuse.

      PubDate: 2016-03-28T13:22:04Z
  • Évaluation de la qualité de vie au quotidien des enfants ayant
           un passé de cancer
    • Abstract: Publication date: Available online 25 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Lemétayer, J.-B. Lanfranchi, P. Chastagner
      Introduction Cette étude avait pour objectif d’identifier les tracas quotidiens des enfants d’âge scolaire ayant un passé de cancer et de vérifier la valeur prédictive de ces tracas sur leur santé psychique un an après une première évaluation. Patients et méthodes Cinquante enfants de 8 à 12ans scolarisés en milieu ordinaire et ayant eu un cancer ont répondu à 2 questionnaires : l’Inventaire systémique de qualité de vie pour enfants (ISQV-E) et le Child Depression Inventory (CDI). Tous ont été rencontrés lors de 2 entretiens menés à un an d’intervalle (T1 et T2). Résultats L’approche PLS-PM (Partial Least Square-Path Modeling) a permis de retenir à chaque entretien 8 domaines de vie perçus comme difficiles d’accès sur les 20 domaines de vie évalués. Ces difficultés perçues prédisaient de manière directe une souffrance dépressive à court terme en T1 et T2 et indirectement sur le long terme, à travers l’alimentation des difficultés du T2 par celles de T1. Discussion Il est important d’examiner plus attentivement les domaines de vie perçus comme difficiles d’accès par les enfants d’âge scolaire ayant eu un cancer afin de prévenir les risques d’un certain mal-être. Introduction The purpose of this study was to identify the daily problems experienced by school-age children in remission from cancer. It also sought to assess the predictive value of these problems on the mental health of these children 1 year after the first assessment. Patients and method Against this background, 50 children in remission from cancer and in mainstream education, aged 8–12 years, completed two questionnaires: the Quality of Life Systemic Inventory for Children (QLSI-C) (Missotten et al., 2007) and the Child Depression Inventory (CDI). THE QLSI-C consists of 20 life areas: Sleep, Diet, Physical pain, Health, Clothing, Physical appearance, Bedroom, Grandparents, Mother, Father, Siblings, Friends, How my friends talk about me, School, School results, Sport, Non-sporting activities, Autonomy, Obedience to authority, and Tolerance of frustration. Each of these 20 life areas was evaluated by the child by reference on each occasion to an ideal situation, first in relation to their current situation and then in relation to their personal goals, in order to measure the gap between these two evaluations. This difference was then weighted by the importance given to each life area and the dynamic situation of approximation to or distance from the goals. All the children in this study were seen in person for two interviews 1 year apart (T1 and T2). Results The analyses conducted following the PLS-PM approach enabled eight of the 20 life areas evaluated to be identified as difficult to access by the children in this study. These analyses also showed that the difficulties perceived by children in remission from cancer have mainly proximal effects (i.e., short-term) on the discomfort experienced (direct effect of difficulties expressed in T1 on discomfort felt at T1; idem for T2). However, the areas perceived as difficult at T1 did not enable distal effects (i.e., effect over a year) on the discomfort expressed in T2 to be updated. Nonetheless, the conflicts at T1 fed the conflicts at T2 and, as a consequence, indirectly affected the experience of depression at T2.
      PubDate: 2016-03-28T13:22:04Z
  • Syndrome de Guillain-Barré à reflexes conservés
    • Abstract: Publication date: Available online 24 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): G. Zouiri, R. Abilkassem, A. Zerhouni, N. Dini, A. Agadr
      Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune du système nerveux périphérique. C’est une maladie rare qui peut toucher tous les âges dès la période intra-utérine ou néonatale. Il existe plusieurs formes cliniques dont la neuropathie axonale motrice pure aiguë dite AMAN. Nous rapportons l’observation d’une enfant âgée de 2ans et demi, admise pour un tableau de paralysie flasque aiguë à reflexes conservés. L’enquête étiologique était en faveur d’un syndrome de Guillain-Barré type AMAN. Le traitement par immunoglobulines a entraîné une régression de la paralysie et une récupération motrice totale. La forme AMAN est une forme du syndrome de Guillain-Barré qui doit être évoquée devant toute paralysie flasque aiguë à reflexes conservés. Guillain-Barré is a rare, autoimmune disease of the peripheral nervous system. It can affect all ages beginning in the intrauterine or neonatal period. Clinical forms are diverse and include acute motor axonal neuropathy (AMAN). We report on a pediatric case of AMAN. A 2.5-year-old child presented with acute flaccid paralysis and preserved reflexes. Etiologic investigations argued in favor of Guillain-Barré syndrome in its AMAN form. Treatment based on IV immunoglobulins resulted in a total decline of paralysis and motor recovery. The AMAN form of Guillain-Barré syndrome should be considered as a potential diagnosis in all cases of acute flaccid paralysis with preserved reflexes.

      PubDate: 2016-03-28T13:22:04Z
  • Spontaneous resolution of cryptogenic organizing pneumonia in pediatrics:
           A case report
    • Abstract: Publication date: Available online 24 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Abi-Khalil, N. Fadel, L. Menassa-Moussa, P.H. Torbey, S. Haddad-Zebouni
      Cryptogenic organizing pneumonia (COP) is a rare entity in childhood, particularly in previously healthy children. Moreover, the spontaneous remission of the disease is exceptional. We report on the case of a previously healthy 10-year-old girl who consulted her doctor for a 2-month history of mild pyrexia, fatigue, weight loss, and exertional dyspnea with no response to amoxicillin. A chest CT revealed bilateral, asymmetrical peribronchovascular consolidation areas predominating in the lower lobes and imaging features of COP. The bronchoalveolar lavage and the biological findings were negative. On follow-up, the girl showed clinical and radiological remission of the disease with no treatment. Our report describes an extremely rare case of spontaneously resolving COP in a child, the diagnosis being made based on the imaging pattern.

      PubDate: 2016-03-28T13:22:04Z
  • Intoxications médicamenteuses volontaires chez
           58 adolescents : étude prospective sur l’impact
           somatique et les complications biologiques
    • Abstract: Publication date: Available online 23 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Le Vaillant, L. Pellerin, J. Brouard, D. Nimal-Cuvillon
      Les complications biologiques et l’impact somatique des intoxications médicamenteuses volontaires (IMV) chez l’adolescent ont été peu évalués. L’objectif de notre étude, descriptive, prospective et monocentrique, était de décrire les circonstances du geste, les substances ingérées ainsi que leurs complications. Elle s’est déroulée au service d’accueil des urgences pédiatriques et dans les services de pédiatrie et réanimation pédiatrique du Centre hospitalier universitaire de Caen. Tous les enfants âgés de 10 à 18 ans s’étant présentés entre le 1er juin 2012 et le 1er juin 2013 pour une IMV ont été inclus. Une évaluation somatique et biologique a été réalisée à l’arrivée, et répétée pendant l’hospitalisation. Un questionnaire a été rempli en parallèle pour identifier les substances ingérées et les facteurs de risque de tentative de suicide (TS). Le paracétamol avait été la substance la plus utilisée comparativement aux autres médicaments (p =0,01). Les douleurs abdominales à l’arrivée étaient significativement associées à la prise de paracétamol (p =0,02). Au total, 3,4 % des adolescents ont présenté une insuffisance rénale aiguë, et 3,4 % une insuffisance hépatique aiguë en lien avec une prise de paracétamol à dose toxique. Les anomalies biologiques et l’examen somatique s’étaient normalisés avant la sortie d’hospitalisation. La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7,1jours. La prévention de l’accès aux traitements médicamenteux par les adolescents pourrait permettre une réduction du risque de survenue de complications biologiques. La prévention des récidives d’IMV reste également à améliorer pour permettre de diminuer la mortalité par répétition des TS. Aim Biological complications in adolescents’ self-poisoning are not currently evaluated. The aim of this study was to describe the toxicological characteristics of suicide attempts, the ingested substances, and their complications to better prevent the risks associated with deliberate self-poisoning. Materials and methods This was a descriptive, prospective, single-center study. It took place in the pediatric emergency, hospitalization, and intensive care unit of the Caen University Hospital. All children aged 10–18years who had presented to the pediatric emergency department between 1 June 2012 and 1 June 2013 for deliberate self-poisoning were included. Somatic evaluation was conducted for the protocol on arrival at the emergency room, and repeated during hospitalization, and biological evaluation was performed on arrival at the pediatric emergency unit and on the 5th day after the drug intoxication. A questionnaire was completed at this time to identify the substances ingested and the risk factors for suicide attempt. Results Acetaminophen was the most frequently chosen substance compared to other drugs in acute drug overdose (P =0.01). Abdominal pain on arrival at the emergency room were significantly associated with acetaminophen (P =0.02). In 10% of the cases, a transfer to the pediatric intensive care unit was required. In total, 3.4% had acute renal failure and 3.4% acute liver failure in connection with acetaminophen ingestion. Biological complications and symptoms disappeared prior to hospital discharge. The average hospital stay was 7.1 days. Discussion This study focused on biological complications in pediatric emergencies, but also later on deliberate self-poisoning to detect other complications. It seems important to detect the presence of liver or kidney failure, and more importantly whether there is acetaminophen ingestion. The prevention of suicide at...
      PubDate: 2016-03-24T12:44:39Z
  • Prise en charge chirurgicale des testicules non descendus entre 6 et
           12 mois : un message long à transmettre
    • Abstract: Publication date: Available online 23 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Rod, J.-B. Marret, C. Dupont, P. Ravasse
      Objectif Le testicule non descendu (TND) est la malformation génitale congénitale la plus fréquente du garçon. Le principal objectif de la prise en charge est de diminuer les risques d’infertilité et de cancer. Suite à la publication en 2007 du consensus nordique qui préconisait une intervention entre 6 et 12 mois, nous avons diffusé ce message dans les enseignements de notre région. L’objectif de notre travail était d’évaluer l’influence de notre message à travers l’évolution du nombre d’enfants opérés entre 6 et 12 mois d’un TND. Matériel et méthodes Nous avons comparé pour chacune des dix années de 2005 à 2014 le pourcentage d’enfants opérés d’un TND entre 6 et 12 mois à celui d’enfants opérés entre 12 et 24 mois. Une étude statistique a été utilisée pour comparer la période 2005–2008 et la période 2009–2012. Résultats Le pourcentage d’enfants opérés entre 6 et 12 mois a progressé significativement. Il était en moyenne de 13,7 % sur la période 2005 à 2008 contre 17,2 % sur la période 2009 à 2014. Depuis 2012, le nombre d’enfants opérés entre 6 et 12 mois est devenu chaque année supérieur au nombre d’enfants opérés entre 12 et 24 mois. Conclusion Depuis que nous enseignons le souhait d’une intervention chirurgicale précoce pour les enfants présentant un TND, une élévation progressive du nombre d’enfants opérés entre 6 mois et un an a été constatée. Néanmoins, il y a encore beaucoup d’enfants opérés entre 12 et 24 mois et au-delà. Purpose The undescended testis (UT) is the most common congenital malformation of the genital apparatus in male infants. The main objective of the management of these patients is to reduce the risk of infertility and cancer. Since these risks increase with age of operation, learned societies have recommended earlier intervention. Following the publication in 2007 of the Nordic consensus that called for an intervention between 6 and 12 months of age, we issued this message to medical students in the Lower Normandy region of France. The aim of this study was to evaluate the implementation of this teaching through the evolution of the number of children operated between 6 and 12 months for a congenital UT in our center. Material and methods Between 2005 and 2014, we evaluated the yearly percentage of children operated for UT between 6 and 12 months compared to the percentage of children operated on between 12 and 24 months. A statistical study using the Chi2 test was used to compare the 2005–2008 and 2009–2012 periods. Results The percentage of children operated on between 6 and 12 months of age increased from 13.7 % between 2005 and 2008 to 17.2 % between 2009 and 2014. From 2012 on, the number of children operated on between 6 and 12 months was consistently higher than the number of children operated on between 12 and 24 months. The proportion of children operated beyond 2 years remained stable over the study period.
      PubDate: 2016-03-24T12:44:39Z
  • Curarisation prolongée liée à un déficit en
    • Abstract: Publication date: Available online 24 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I. Mabboux, B. Hary, S. Courcelle, F. Ceppa, H. Delacour
      Utilisée pour l’intubation en séquence rapide de patients à l’estomac plein ou à risque d’inhalation, la succinylcholine est un curare d’action rapide et brève. La durée habituelle du bloc moteur, de 10 à 12minutes, est inversement proportionnelle à l’activité en butyrylcholinestérase (BChE), enzyme responsable de son métabolisme. Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Nous rapportons le cas d’une curarisation prolongée chez un enfant de 14ans après injection de succinylcholine dans le cadre de la prise en charge chirurgicale d’une torsion testiculaire. Les investigations menées ont révélé un déficit en BChE (1099U/L) lié à la présence de trois mutations du gène BCHE à l’état hétérozygote : p.Asp70Gly (rs1799807), p.Ala539Tyr (rs1803274) et p.Phe118Valfs*12 (rs398124632). Le diagnostic de déficit génétique en BChE (OMIM 177400) a été retenu. À travers ce cas clinique, nous rappelons la physiopathologie du déficit génétique en BChE, sa prise en charge ainsi que la stratégie diagnostique à mettre en œuvre. Succinylcholine is a neuromuscular block whose duration of action depends on rapid hydrolysis by butyrylcholinesterase (BChE). In patients with common BChE activities, succinylcholine duration of action is short (10min). BChE deficiency induces a slower hydrolysis of the drug and consequently prolonged neuromuscular block, leading to apnea. We report a case of prolonged neuromuscular block after administration of succinylcholine in a 14-year-old boy. Biological investigations revealed a marked BChE deficiency (1099U/L) related to the presence of three point mutations in the BCHE gene in a compound heterozygous state: p.Asp70Gly (rs1799807), p.Ala539Tyr (rs1803274), and p.Phe118Valfs*12 (rs398124632). The diagnosis of genetic BChE deficiency (OMIM 177400) was retained. This case is intended to present the pathophysiology of genetic BChE deficiency, its management, and the diagnostic strategy to be implemented.

      PubDate: 2016-03-24T12:44:39Z
  • Syndrome de Loeys-Dietz (mutation TGFβR2) chez une enfant de 4ans
           avec anévrysme de l’aorte thoracique
    • Abstract: Publication date: Available online 24 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M.-J. De Potter, T. Edouard, R. Amadieu, J. Plaisancié, S. Julia, K. Hadeed, S. Hascoët, P. Acar, Y. Dulac
      Le syndrome de Loeys-Dietz est une forme rare de maladie du tissu conjonctif dont les symptômes sont apparentés au syndrome de Marfan mais dont le phénotype peut être plus fruste. Mise en évidence récemment, cette affection demeure méconnue, alors que ses conséquences peuvent être dramatiques, notamment en raison des atteintes cardiovasculaires. Nous rapportons le cas d’une enfant de 4ans suivie pour une luxation congénitale de la hanche chez laquelle un examen systématique a mis en évidence une hyper-élasticité cutanée et une luette bifide, faisant évoquer une pathologie du tissu conjonctif. Les signes squelettiques étaient frustes, la taille étant normale pour l’âge. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux, cardiologiques ou non, en faveur d’une pathologie des tissus conjonctifs. Les explorations cardiologiques ont permis de découvrir un anévrysme de l’aorte ascendante au niveau du sinus de Valsalva (26mm, Z-score+4,24). L’analyse génétique a mis en évidence une mutation du gène transforming growth factor-beta receptor type II (TGFβR2), posant le diagnostic de syndrome de Loeys-Dietz. Des atteintes squelettiques associées à une bifidité de la luette ou un hypertélorisme et un anévrysme de l’aorte ascendante doivent orienter l’enquête génétique vers la recherche d’une vasculopathie par anomalie de la voie du TGFβ telle que le syndrome de Loeys-Dietz. Loeys-Dietz syndrome is a rare form of connective tissue disorder, whose clinical features can resemble those of Marfan syndrome, but with a more unpolished appearance. Recently brought out, this pathology remains little known; however, its consequences may be dramatic. We report on the case of a 4-year-old girl followed for a congenital hip dislocation, in which a systematic exam found increased cutaneous elasticity and a bifid uvula, suggesting a connective tissue disorder. Symptoms were unpolished, as the child's height was normal, without any positive cardiac, rheumatological, or ophthalmological family history. Cardiovascular tests found a thoracic aortic aneurysm at the Valsalva sinus (26mm, Z-score=+4.24). A genetic investigation found a TGFβR2 gene mutation, leading to the diagnosis of Loeys-Dietz syndrome type 2. Skeletal damage associated with bifid uvula and/or hypertelorism and an aneurysm of the ascending aorta should guide the genetic investigation to the search for TGF-β vasculopathy such as Loeys-Dietz syndrome.

      PubDate: 2016-03-24T12:44:39Z
  • Infections néonatales bactériennes, mycosiques, parasitaires et
    • Abstract: Publication date: Available online 23 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Boubred

      PubDate: 2016-03-24T12:44:39Z
  • Ostéopétrose maligne infantile révélée par une
           atrésie des choanes : à propos d’un cas
    • Abstract: Publication date: Available online 23 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I.D. Ba, A. Ba, A. Thiongane, A. Ly/Ba, M. Ba, M. Fattah, P.M. Faye, D.F. Cissé, F.N. Diouf
      L’ostéopétrose infantile maligne (OIM) est une maladie génétique rare caractérisée par une augmentation de la densité osseuse due à un défaut de résorption ostéoclastique. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de sexe féminin, âgé de 3 mois, né d’un mariage consanguin, référé du service d’oto-rhino-laryngologie (ORL) pour exploration d’une anémie sévère dans un contexte d’atrésie bilatérale des choanes. À l’examen clinique, il existait un retard staturopondéral, une pâleur des muqueuses, une détresse respiratoire, une imperforation choanale bilatérale, une volumineuse hépatosplénomégalie, une déformation thoracique, ainsi qu’une absence de poursuite oculaire et de réflexes optico-visuels au fond d’œil. L’hémogramme a montré une anémie normochrome normocytaire sévère régénérative ainsi qu’une thrombopénie. Le bilan infectieux et le frottis sanguin étaient normaux. La radiographie du squelette a révélé une densification diffuse du squelette. Le scanner du massif facial a confirmé l’atrésie membraneuse des choanes. La recherche d’une mutation du gène TCIRG1 n’a pu être réalisée. La greffe de moelle osseuse (GMO) n’étant pas disponible, l’enfant a bénéficié d’un traitement de support. Elle est décédée à l’âge de 6 mois dans un contexte d’anémie sévère avec hémorragie malgré de multiples transfusions. En conclusion, il faut penser à l’OIM devant une anémie réfractaire avec hépatosplénomégalie particulièrement dans un contexte d’atrésie des choanes, chez le jeune nourrisson pour envisager une GMO qui reste le seul traitement curatif. Malignant infantile osteopetrosis is a rare genetic disease characterized by increased bone density due to osteoclastic dysfunction. We report on the case of a 3-month-old girl who was referred to our hospital by the ENT department for severe anemia in the context of bilateral choanal atresia. Clinical examination showed failure to thrive, anemia, respiratory distress, bilateral choanal atresia, and chest deformation. The abdomen was soft with large hepatosplenomegaly. We noted a lack of eye tracking, no optical-visual reflexes, and left nerve facial paralysis. The blood count showed normocytic normochromic anemia with severe thrombocytopenia. The infectious work-up and blood smears were negative. The skeleton X-ray showed diffuse bone densification of the skull, long bones, pelvis, vertebrae, and ribs. The facial bone CT confirmed membranous choanal atresia. The molecular biology search for the TCIRG1 gene mutation was not available. The patient had supportive treatment (transfusion, oral steroid, vitamin D, oxygen, nutrition). Bone marrow transplantation was indicated but not available. She died at 6 months in a context of severe anemia and bleeding. Malignant infantile osteopetrosis is rare and symptoms are nonspecific. Diagnosis should be considered in young infants presenting refractory anemia, particularly in the context of choanal atresia. Bone marrow transplantation remains the only curative treatment.

      PubDate: 2016-03-24T12:44:39Z
  • L’origine précoce des maladies chroniques de l’adulte
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): U. Simeoni, A. Bocquet, A. Briend, J.-P. Chouraqui, D. Darmaun, C. Dupont, F. Feillet, M.-L. Frelut, J.-P. Girardet, O. Goulet, R. Hankard, D. Rieu, J.-C. Rozé, D. Turck, M. Vidailhet

      PubDate: 2016-03-11T11:12:31Z
School of Mathematical and Computer Sciences
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