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Publisher: Elsevier   (Total: 3041 journals)

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Showing 2001 - 2200 of 3041 Journals sorted alphabetically
Leukemia Research Reports     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.407, h-index: 5)
Library & Information Science Research     Hybrid Journal   (Followers: 1067, SJR: 1.629, h-index: 41)
Life Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.056, h-index: 132)
Life Sciences in Space Research     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.626, h-index: 5)
Limnologica - Ecology and Management of Inland Waters     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.668, h-index: 32)
Linear Algebra and its Applications     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 0.837, h-index: 65)
Lingua     Hybrid Journal   (Followers: 15, SJR: 0.768, h-index: 37)
Linguistics and Education     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.669, h-index: 28)
Literatura Mexicana     Open Access  
Lithos     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 2.92, h-index: 110)
Livestock Science     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.837, h-index: 81)
Long Range Planning     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.958, h-index: 69)
Lung Cancer     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.923, h-index: 98)
LWT - Food Science and Technology     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.3, h-index: 84)
Machine Intelligence and Pattern Recognition     Full-text available via subscription   (Followers: 13)
Magister : Revista de Investigación Educativa     Full-text available via subscription  
Magnetic Resonance Imaging     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.139, h-index: 87)
Magnetic Resonance Imaging Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.746, h-index: 40)
Mammalian Biology - Zeitschrift für Säugetierkunde     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.863, h-index: 29)
Management Accounting Research     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.913, h-index: 56)
Manual Therapy     Hybrid Journal   (Followers: 22, SJR: 0.863, h-index: 64)
Manufacturing Letters     Full-text available via subscription   (SJR: 0.608, h-index: 5)
Manufacturing Research and Technology     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Marine and Petroleum Geology     Hybrid Journal   (Followers: 21, SJR: 1.372, h-index: 75)
Marine Chemistry     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.389, h-index: 99)
Marine Environmental Research     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 1.113, h-index: 69)
Marine Genomics     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.984, h-index: 17)
Marine Geology     Hybrid Journal   (Followers: 36, SJR: 1.489, h-index: 98)
Marine Micropaleontology     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.1, h-index: 68)
Marine Policy     Hybrid Journal   (Followers: 58, SJR: 1.567, h-index: 60)
Marine Pollution Bulletin     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 1.264, h-index: 113)
Marine Structures     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.746, h-index: 41)
Materials & Design     Hybrid Journal   (Followers: 42)
Materials Characterization     Hybrid Journal   (Followers: 32, SJR: 1.267, h-index: 61)
Materials Chemistry and Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 0.733, h-index: 104)
Materials Discovery     Full-text available via subscription  
Materials Letters     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 0.807, h-index: 99)
Materials Research Bulletin     Hybrid Journal   (Followers: 24, SJR: 0.753, h-index: 79)
Materials Science and Engineering: A     Hybrid Journal   (Followers: 42, SJR: 1.803, h-index: 162)
Materials Science and Engineering: B     Hybrid Journal   (Followers: 20, SJR: 0.723, h-index: 87)
Materials Science and Engineering: C     Hybrid Journal   (Followers: 19, SJR: 1.332, h-index: 80)
Materials Science and Engineering: R: Reports     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 7.616, h-index: 107)
Materials Science in Semiconductor Processing     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.577, h-index: 38)
Materials Science Monographs     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Materials Today     Open Access   (Followers: 14, SJR: 6.876, h-index: 98)
Materials Today : Proceedings     Hybrid Journal   (SJR: 0.529, h-index: 2)
Materials Today Communications     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.138, h-index: 2)
Mathematical Biosciences     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.719, h-index: 65)
Mathematical Social Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.493, h-index: 27)
Mathematics and Computers in Simulation     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.677, h-index: 54)
Mathematics in Science and Engineering     Full-text available via subscription  
Matrix Biology     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.902, h-index: 93)
Matter and Radiation at Extremes     Open Access  
Maturitas     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.107, h-index: 78)
Measurement     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.721, h-index: 47)
Meat Science     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.963, h-index: 113)
Mechanical Systems and Signal Processing     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.887, h-index: 100)
Mechanics of Materials     Hybrid Journal   (Followers: 21, SJR: 1.311, h-index: 74)
Mechanics Research Communications     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 0.937, h-index: 43)
Mechanism and Machine Theory     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 1.264, h-index: 72)
Mechanisms of Ageing and Development     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.737, h-index: 91)
Mechanisms of Development     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.368, h-index: 124)
Mechatronics     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.019, h-index: 62)
Médecine & Droit     Full-text available via subscription   (SJR: 0.115, h-index: 5)
Médecine & Longévité     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.103, h-index: 3)
Médecine des Maladies Métaboliques     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.111, h-index: 6)
Médecine du Sommeil     Full-text available via subscription   (SJR: 0.107, h-index: 4)
Médecine et Maladies Infectieuses     Full-text available via subscription   (SJR: 0.605, h-index: 23)
Médecine Nucléaire     Full-text available via subscription   (SJR: 0.119, h-index: 7)
Médecine Palliative : Soins de Support - Accompagnement - Éthique     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.155, h-index: 8)
Medical Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 0.796, h-index: 67)
Medical Dosimetry     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.532, h-index: 30)
Medical Engineering & Physics     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.784, h-index: 76)
Medical Hypotheses     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.464, h-index: 65)
Medical Image Analysis     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 2.048, h-index: 89)
Medical J. Armed Forces India     Full-text available via subscription  
Medical Mycology Case Reports     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.37, h-index: 5)
Medical Photonics     Hybrid Journal   (Followers: 2)
Medicina     Open Access   (SJR: 0.252, h-index: 24)
Medicina Clínica     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.221, h-index: 55)
Medicina Clínica (English Edition)     Hybrid Journal   (Followers: 1)
Medicina General y de Familia     Open Access  
Medicina Intensiva     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.334, h-index: 18)
Medicina Intensiva (English Edition)     Hybrid Journal  
Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 0.147, h-index: 22)
Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado     Full-text available via subscription   (SJR: 0.108, h-index: 3)
Membrane Protein Transport     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Membrane Science and Technology     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Membrane Technology     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 0.135, h-index: 15)
Mendeleev Communications     Full-text available via subscription   (SJR: 0.436, h-index: 29)
Mental Health & Prevention     Hybrid Journal   (SJR: 0.262, h-index: 3)
Mental Health and Physical Activity     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 0.772, h-index: 19)
Meta Gene     Open Access   (SJR: 0.339, h-index: 4)
Metabolic Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 3.655, h-index: 75)
Metabolic Engineering Communications     Open Access   (Followers: 3, SJR: 1.215, h-index: 3)
Metabolism     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 1.978, h-index: 105)
Metal Finishing     Full-text available via subscription   (Followers: 17, SJR: 0.148, h-index: 20)
Metal Powder Report     Full-text available via subscription   (Followers: 21, SJR: 0.113, h-index: 14)
Metamaterials     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.344, h-index: 21)
Methods     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 2.377, h-index: 108)
Methods in Cell Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 1.15, h-index: 59)
Methods in Enzymology     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 1.501, h-index: 141)
Methods in Geochemistry and Geophysics     Full-text available via subscription   (SJR: 0.102, h-index: 3)
Methods in Microbiology     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.544, h-index: 23)
Methods in Molecular Genetics     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Methods in Neurosciences     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Methods in Oceanography : An Intl. J.     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.95, h-index: 7)
MethodsX     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.249, h-index: 2)
Mexican Law Review     Open Access  
Microbes and Infection     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.328, h-index: 114)
Microbial Pathogenesis     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.932, h-index: 58)
Microbial Risk Analysis     Full-text available via subscription  
Microbiological Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.939, h-index: 48)
Microchemical J.     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.93, h-index: 61)
Microelectronic Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.551, h-index: 76)
Microelectronics J.     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.362, h-index: 49)
Microelectronics Reliability     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 0.675, h-index: 66)
Micron     Hybrid Journal   (SJR: 0.868, h-index: 63)
Microporous and Mesoporous Materials     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.243, h-index: 116)
Microprocessors and Microsystems     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.333, h-index: 29)
Microvascular Research     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.03, h-index: 75)
Middle East Fertility Society J.     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.202, h-index: 10)
Midwifery     Hybrid Journal   (Followers: 46, SJR: 0.902, h-index: 44)
Minerals Engineering     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.164, h-index: 67)
Mitochondrion     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.797, h-index: 60)
Modelling of Mechanical Systems     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Modern Cartography Series     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.101, h-index: 4)
Modern Electronic Materials     Open Access  
Molecular and Biochemical Parasitology     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.273, h-index: 93)
Molecular and Cellular Endocrinology     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 2.116, h-index: 113)
Molecular and Cellular Neuroscience     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 2.342, h-index: 113)
Molecular and Cellular Probes     Hybrid Journal   (SJR: 0.61, h-index: 57)
Molecular Aspects of Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 6.371, h-index: 95)
Molecular Astrophysics     Full-text available via subscription  
Molecular Cell     Full-text available via subscription   (Followers: 48, SJR: 13.658, h-index: 316)
Molecular Genetics and Metabolism     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.52, h-index: 86)
Molecular Genetics and Metabolism Reports     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.344, h-index: 3)
Molecular Immunology     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 1.524, h-index: 95)
Molecular Metabolism     Open Access   (Followers: 3, SJR: 4.107, h-index: 18)
Molecular Oncology     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 2.857, h-index: 48)
Molecular Phylogenetics and Evolution     Hybrid Journal   (Followers: 24, SJR: 2.287, h-index: 124)
Molecular Plant     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 3.14, h-index: 58)
Mondo Ortodontico     Full-text available via subscription   (SJR: 0.101, h-index: 4)
Monograph Series on Nonlinear Science and Complexity     Full-text available via subscription  
Morphologie     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.162, h-index: 11)
Motricité Cérébrale : Réadaptation, Neurologie du Développement     Full-text available via subscription   (SJR: 0.188, h-index: 5)
Multiple Sclerosis and Related Disorders     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.616, h-index: 9)
Mutation Research/Fundamental and Molecular Mechanisms of Mutagenesis     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 0.703, h-index: 12)
Mutation Research/Genetic Toxicology and Environmental Mutagenesis     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 1.052, h-index: 88)
Mutation Research/Reviews in Mutation Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 2.494, h-index: 99)
Nano Communication Networks     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.618, h-index: 19)
Nano Energy     Open Access   (Followers: 12, SJR: 4.169, h-index: 44)
Nano Today     Hybrid Journal   (Followers: 18, SJR: 6.475, h-index: 86)
Nano-Structures & Nano-Objects     Full-text available via subscription  
Nanomedicine: Nanotechnology, Biology and Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 1.886, h-index: 76)
Natural Gas Industry B     Open Access  
Natureza & Conservação : Brazilian J. of Nature Conservation     Open Access   (SJR: 0.726, h-index: 12)
NDT & E Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 52, SJR: 1.427, h-index: 59)
Nefrología (English Edition)     Open Access  
Neoplasia     Open Access   (SJR: 2.541, h-index: 101)
Néphrologie & Thérapeutique     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.224, h-index: 21)
Network Security     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 0.173, h-index: 12)
Neural Networks     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.629, h-index: 108)
Neurobiology of Aging     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 2.613, h-index: 142)
Neurobiology of Disease     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 2.875, h-index: 130)
Neurobiology of Learning and Memory     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 1.94, h-index: 92)
Neurobiology of Sleep and Circadian Rhythms     Open Access   (Followers: 1)
Neurobiology of Stress     Open Access   (Followers: 3)
Neurochemistry Intl.     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.345, h-index: 94)
Neurochirurgie     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.223, h-index: 23)
Neurocomputing     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 1.202, h-index: 84)
Neuroepigenetics     Open Access   (Followers: 1)
NeuroImage     Hybrid Journal   (Followers: 56, SJR: 4.464, h-index: 265)
NeuroImage : Clinical     Open Access   (Followers: 10, SJR: 2.145, h-index: 19)
Neuroimaging Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.625, h-index: 45)
NeuroImmune Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Neurología     Full-text available via subscription   (SJR: 0.385, h-index: 25)
Neurología (English Edition)     Full-text available via subscription  
Neurología Argentina     Full-text available via subscription   (SJR: 0.122, h-index: 3)
Neurologia i Neurochirurgia Polska     Full-text available via subscription   (SJR: 0.34, h-index: 15)
Neurologic Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.626, h-index: 64)
Neurology, Psychiatry and Brain Research     Hybrid Journal  
Neuromuscular Disorders     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 1.447, h-index: 76)
Neuron     Full-text available via subscription   (Followers: 152, SJR: 11.464, h-index: 372)
Neuropeptides     Hybrid Journal   (Followers: 2, SJR: 1.165, h-index: 55)
Neuropharmacology     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 2.506, h-index: 133)
Neurophysiologie Clinique/Clinical Neurophysiology     Full-text available via subscription   (SJR: 0.931, h-index: 48)
Neuropsychiatrie de l'Enfance et de l'Adolescence     Full-text available via subscription   (SJR: 0.194, h-index: 13)
Neuropsychologia     Hybrid Journal   (Followers: 31, SJR: 2.072, h-index: 163)
Neuroscience     Hybrid Journal   (Followers: 35, SJR: 1.768, h-index: 179)
Neuroscience & Biobehavioral Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 21, SJR: 5.29, h-index: 172)
Neuroscience Letters     Hybrid Journal   (Followers: 20, SJR: 1.035, h-index: 137)
Neuroscience Research     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 0.985, h-index: 80)
Neurosurgery Clinics of North America     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 0.629, h-index: 47)
NeuroToxicology     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 1.245, h-index: 88)
Neurotoxicology and Teratology     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 1.093, h-index: 76)
New Astronomy     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 0.657, h-index: 58)
New Astronomy Reviews     Full-text available via subscription   (Followers: 16, SJR: 3.956, h-index: 46)
New Biotechnology     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.092, h-index: 63)
New Carbon Materials     Full-text available via subscription   (Followers: 19)

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Journal Cover Archives de Pédiatrie
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   Full-text available via subscription Subscription journal  (Not entitled to full-text)
   ISSN (Print) 0929-693X
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  • Archives de pédiatrie : quelle revue pour demain ?
    • Authors: B. Chabrol; C. Delacourt; J. Sarles
      Pages: 209 - 210
      Abstract: Publication date: March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 3
      Author(s): B. Chabrol, C. Delacourt, J. Sarles


      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.02.001
       
  • Vaccination antigrippale de l’enfant : vaccins inactivés ou vivants
           atténués ?
    • Authors: J. Brouard; L. Tran; A. Flammang; C. Dupont; A. Vabret
      Pages: 211 - 214
      Abstract: Publication date: March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 3
      Author(s): J. Brouard, L. Tran, A. Flammang, C. Dupont, A. Vabret


      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.008
       
  • Étude du profil des résistances bactériennes dans les pyélonéphrites
           de l’enfant en 2014
    • Authors: A. Flammang; R. Morello; M. Vergnaud; J. Brouard; P. Eckart
      Pages: 215 - 224
      Abstract: Publication date: March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 3
      Author(s): A. Flammang, R. Morello, M. Vergnaud, J. Brouard, P. Eckart
      Les bactéries productrices de bétalactamases à spectre élargi (BLSE) ont une prévalence qui augmente parmi les bactéries responsables de pyélonéphrites aiguës de l’enfant. L’objectif de cette étude était d’analyser l’épidémiologie des résistances bactériennes dans les pyélonéphrites de l’enfant sur une année, afin de la confronter aux guides thérapeutiques préconisés localement. Il s’est agi d’une étude épidémiologique monocentrique rétrospective menée sur les examens cytobactériologiques des urines (ECBU) des pyélonéphrites diagnostiquées entre le 1er janvier et le 31 décembre 2014 dans le service de pédiatrie médicale du centre hospitalier universitaire de Caen. Au total, 219 pyélonéphrites avaient été diagnostiquées, 26,9 % étaient des récidives, 18,3 % étaient survenues chez des nourrissons de moins de 3 mois, 21 % des patients avaient une uropathie sous-jacente et 16,4 % avaient consommé récemment des antibiotiques. Escherichia coli (E. coli) avait été identifié dans 80,3 % des cas et Enterococcus faecalis dans 5,6 %. Les antibiogrammes avaient mis en évidence 33,5 % de germes sensibles. Cinquante pour cent des E. coli étaient résistants à l’ampicilline, 4,9 % à la ceftriaxone, 4,9 % au céfixime, 1,1 % à la gentamicine et 27,8 % au triméthoprime-sulfaméthoxazole. Neuf E. coli et 1 Enterobacter cloacae étaient porteurs d’une BLSE, soit 4,6 % des pyélonéphrites. Aucune bactérie productrice de céphalosporinase à haut niveau n’avait été identifiée. Les facteurs de risque de résistance au céfixime étaient une antibiothérapie en cours (odds ratio [OR]=5,98 ; intervalle de confiance (IC) 95 % [1,44 ; 24,91], p = 0,014) et une uropathie sous-jacente (OR = 6,24 ; IC 95 % [1,47 ; 26,42], p = 0,013). Pour la ceftriaxone, c’était l’antibiothérapie en cours (OR = 6,93 ; IC 95 % [1,45 ; 33,13], p = 0,015). Ces résultats sont en faveur du maintien de la ceftriaxone intraveineuse comme traitement ambulatoire probabiliste. En cas d’hospitalisation, nous la remplaçons par du céfotaxime, ayant un moindre impact écologique. Il est, par ailleurs, nécessaire de poursuivre la surveillance des résistances bactériennes et de réévaluer régulièrement notre guide de prescription. In pediatric units, bacteria-producing extended-spectrum-betalactamase (ESBL) have an increasing prevalence among bacteria causing febrile urinary tract infections (UTIs). The purpose of this study was to evaluate the epidemiology of bacteria resistance patterns observed in UTIs, in order to assess the current antibiotic treatment protocols. This study is based upon a single-center retrospective chart review of the cytobacteriological urine cultures performed in UTIs between 1 January and 31 December 2014, in the medical pediatric unit of the Caen University Hospital. Out of the total of 219 cases of UTI, 26.9% were recurrences of UTI, 18.3% were infections in infants less than 3 months old, 21% of the patients suffered from underlying uropathy, and 16.4% of the patients had recently been exposed to antibiotics. In 80.3% of the cases, Escherichia coli was found, while Enterococcus faecalis was found in 5.6%. The antibiograms proved that 33.5% of the bacteria were sensitive. Half of E. coli were resistant to ampicillin, 4.9% to cefixime, 4.9% to ceftriaxone, 1.1% to gentamicin, and 27.8% to trimethoprim-sulfamethoxazole. Nine E. coli and one Enterobacter cloacae produced ESBL, accounting for 4.6% of the UTIs. We did not find any bacteria-producing high-level cephalosporinase. Cefixime resistance was statistically linked to ongoing antibiotic treatment (OR=5.98; 95% CI [1.44; 24.91], P =0.014) and underlying uropathy (OR=6.24; 95% CI [1.47; 26.42], P =0.013). Ceftriaxone resistance was statistically related to ongoing antibiotic treatment (OR=6.93; 95% CI [1.45; 33.13], P =0.015). These results argue in favor of maintaining intravenous ceftriaxone for probabilistic ambulatory treatment. However, in case of hospitalization, cefotaxime can replace ceftriaxone, due to its lower ecological impact. Moreover, it is necessary to continue monitoring bacte...
      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.006
       
  • Pyridoxine-dependent epilepsy: A novel mutation in a Tunisian child
    • Authors: T. Ben Younes; I. Kraoua; H. Benrhouma; F. Nasrallah; N. Ben Achour; H. Klaa; A. Hassen-Rouissi; C. Drissi; J.-F. Benoist; I. Ben Youssef-Turki
      Pages: 241 - 243
      Abstract: Publication date: March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 3
      Author(s): T. Ben Younes, I. Kraoua, H. Benrhouma, F. Nasrallah, N. Ben Achour, H. Klaa, A. Hassen-Rouissi, C. Drissi, J.-F. Benoist, I. Ben Youssef-Turki
      Pyridoxine-dependent epilepsy (PDE) is a rare autosomal recessive metabolic disease characterized by seizures in neonates or infants, which is unresponsive to antiepileptic drugs but controlled by pyridoxine. Without prompt treatment, continued seizures and severe encephalopathy result. Mutations in the ALDH7A1 gene encoding α-amino-adipic semialdehyde (α-AASA) dehydrogenase (antiquitin) have been identified as the cause of PDE. We report on a novel ALDH7A1 mutation in a Tunisian child with PDE.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.019
       
  • Communication, informations et place des parents en réanimation
           polyvalente pédiatrique : revue de la littérature
    • Authors: A. Béranger; C. Pierron; L. de Saint Blanquat; S. Jean; H. Chappuy
      Pages: 265 - 272
      Abstract: Publication date: March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 3
      Author(s): A. Béranger, C. Pierron, L. de Saint Blanquat, S. Jean, H. Chappuy
      Les réanimations pédiatriques sont des services dont l’accessibilité pour les familles est sujette à controverse, avec des règles qui leur sont propres. Les patients hospitalisés sont dans des situations graves et instables, avec un pronostic vital souvent engagé. Dans ce contexte, la communication avec les parents et leur participation aux soins dans le service peuvent être difficiles. Ce sont pourtant des devoirs légaux, déontologiques et moraux de la part des soignants envers les parents, réaffirmés par les besoins exprimés des parents. Mais la capacité à remplir ces devoirs et à s’adapter aux besoins de chaque parent est un défi. La communication entre les soignants et les parents se fait dès l’admission de l’enfant par un entretien d’accueil, la qualité de l’information étant évaluée selon des critères érigés par la Société de réanimation de langue française (SRLF) : compréhension, satisfaction, et anxiété et dépression des parents. Il a été montré que la compréhension dépendait de multiples facteurs, liés aux parents, aux soignants ou aux conditions médicales de l’enfant. Concernant la participation des parents au sein du service et de l’équipe soignante, leur présence prend une place croissante et leur statut a évolué. Ils sont partie prenante des soins, avec un rôle de partenaire. L’intérêt supérieur de l’enfant est toujours discuté avec eux qui sont les meilleurs représentants de l’enfant. Ce partenariat leur confère une part de responsabilité qui ne se substitue pas à celle des soignants, mais est complémentaire. Pediatric intensive care units (PICUs), whose accessibility to parents raises controversy, often operate under their own rules. Patients are under critical and unstable conditions, often in a life-threatening situation. In this context, the communication with the parents and their participation in the unit may be difficult. Information is a legal, deontological, and moral duty for caregivers, confirmed by the parents’ needs. But the ability to enforce them is a challenge, and there is a gap between the theory and the reality. The communication between the parents and the physicians starts at the admission of the child with a family conference. According to the Société de réanimation de langue française (SRLF), the effectiveness of the communication is based on three criteria: the patients’ comprehension, their satisfaction and their anxiety and depression. It has been shown that comprehension depends on multiple factors, related on the parents, the physicians, and the medical condition of the child. Regarding the parents’ participation in the organization of the service, the parents’ presence is becoming an important factor. In the PICU, the parents’ status has evolved. They become a member of the care team, as a partner. The best interest of the child is always discussed with the parents, as the person knowing the best their child. This partnership gives them a responsibility, which is complementary to the physician's one, but does not substitute it.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.001
       
  • Échec de la séroprophylaxie contre le virus de l’hépatite B. Analyse
           de la littérature et mise au point à partir d’une série de 11 cas de
           contamination périnatale
    • Authors: B. Biot; N. Laverdure; F. Lacaille; A. Lachaux
      Pages: 135 - 139
      Abstract: Publication date: February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 24, Issue 2
      Author(s): B. Biot, N. Laverdure, F. Lacaille, A. Lachaux
      L’infection chronique par le virus de l’hépatite B (VHB) entraîne un risque de cirrhose et de carcinome hépatocellulaire. En France, la transmission materno-infantile du VHB reste responsable de plus du tiers des contaminations, devenant chronique dans plus de 90 %. L’Organisation mondiale de la santé a recommandé un programme d’immunisation des nouveau-nés, effectif en France depuis 1994. Cela ne protège pas tous les enfants puisqu’on rapporte un échec de la séroprophylaxie chez 4 à 10 % des nouveau-nés. Nous rapportons les cas de 11 enfants infectés par le VHB, suivis dans 2 centres, entre 1993 et 2015, pour lesquels l’échec de la sérovaccination a été retenu comme facteur étiologique. Nous rappelons et discutons le dépistage maternel, les modalités de la sérovaccination à la naissance et de surveillance, le rôle de la charge virale maternelle, d’une amniocentèse et des modalités d’accouchement comme facteurs de risque. Ces observations rappellent que les principaux facteurs d’échec de la sérovaccination sont une mauvaise application des recommandations de dépistage et de réalisation de la sérovaccination, et l’importance de la réplication virale chez la mère (>6 log copies/mL). La sensibilisation des professionnels concernés, le dépistage en début de grossesse et un traitement par analogues nucléosidiques au troisième trimestre de grossesse dans certaines conditions chez les mères fortement répliquantes permettront de faire diminuer les échecs. Le contrôle de l’efficacité de la séroprophylaxie permet de dépister précocement les infections chroniques et de proposer aux enfants concernés une surveillance adaptée. Chronic hepatitis B virus (HBV) infection leads to a risk of developing cirrhosis and hepatocellular carcinoma. In France, where the prevalence of HBV is low, mother-to-child transmission is the cause of chronic infection in more than one-third of cases. After exposure, the risk of chronic infection is the highest for newborns (90 %). The World Health Organization implemented a global immunization program in 1991, applied in France in 1994. A significant number of children are infected each year, however, and failure of postexposure prophylaxis is reported in 4–10 % of newborns. We report 11 children with chronic HBV infection due to failure of serovaccination, followed up in two centers between 1993 and 2015. We discuss maternal screening, serovaccination, and follow-up conditions, as well as the role of maternal viral load, amniocentesis, and mode of delivery as risk factors. These observations confirm that serovaccination failures are related to the nonobservance of recommendations for maternal screening or postexposure prophylaxis, and to a high maternal viral load (>106 copies/mL). We therefore recommend improving the screening strategy, with control of the hepatitis B antigen in early pregnancy, and discussion of treatment with a nucleoside analog during the last trimester of pregnancy. Serovaccination should be enforced. Its efficacy should be controlled when the child reaches 9 months of age, in order to organize the follow-up if infection occurs.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.009
       
  • L’œsophagite à éosinophiles chez l’enfant : évaluation des
           pratiques
    • Authors: C. Vigier; S. Henno; S. Willot; M.C. Machet; B. Cagnard; E. Breton; E. Chaillou; A. Dabadie; C. Rochefort-Morel; L. Bridoux-Henno
      Abstract: Publication date: Available online 6 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Vigier, S. Henno, S. Willot, M.C. Machet, B. Cagnard, E. Breton, E. Chaillou, A. Dabadie, C. Rochefort-Morel, L. Bridoux-Henno
      L’œsophagite à éosinophiles (OE) est une affection récemment décrite, définie par une réponse immunitaire anormale de la muqueuse œsophagienne vis-à-vis d’allergènes exogènes se traduisant par une infiltration chronique de cette muqueuse par des polynucléaires éosinophiles>15 polynucléaires éosinophiles par champ au fort grossissement (PNEo/CFG). Cette étude rétrospective avait pour but d’évaluer la prise en charge d’enfants atteints d’OE dans 5 centres hospitaliers de l’Ouest de la France, afin d’en montrer la disparité et d’améliorer les pratiques futures. Vingt-huit enfants âgés de 1,5 mois à 17 ans ont été inclus. Le blocage alimentaire avait été le symptôme le plus fréquemment rapporté (46 %). L’endoscopie s’était avérée macroscopiquement normale chez 29 % des patients : le diagnostic avait alors été posé sur les anomalies histologiques des biopsies. Le taux moyen d’éosinophiles dans la muqueuse œsophagienne était de 72,4 PNEo/CFG. Un immunomarquage centralisé avait permis d’identifier la présence de plasmocytes positifs à immunoglobulines G de type 4 (IgG4) chez 76 % des patients et une dégranulation intra-épithéliale d’IgG4 chez 14 % d’entre eux. L’évaluation de la prise en charge thérapeutique a identifié des divergences importantes entre les centres, une réévaluation endoscopique n’étant réalisée que chez 43 % des patients. Cette étude a permis d’objectiver l’hétérogénéité dans le diagnostic et la prise en charge des enfants atteints d’OE. Il paraît indispensable d’uniformiser les pratiques afin de mieux comprendre cette pathologie et d’en améliorer la prise en charge. La place des IgG4 comme nouveau marqueur diagnostique reste à préciser. Eosinophilic esophagitis (EE) is a recent pathology defined by abnormal immune response of the esophageal mucosa to exogenous allergens, leading to chronic mucosa infiltration by 15 eosinophils per High-Power-Field (Eos/HPF). The present retrospective study was designed to assess the hospital care for children suffering from EE in several hospitals in western France in order to highlight discrepancies and improve future care. Twenty-eight children ranging from 1.5 months to 17 years old were included in the study. Episodes of food blockage were the most frequently reported symptoms (46 %). A ratio of 29 % of EE patients reported macroscopically normal endoscopy; diagnosis was then established upon histological anomalies found in biopsies. The mean eosinophil count was 72.4 Eos/HPF. Centralized immunohistochemical staining revealed the presence of IgG4-responding plasma cells in 76.5 % of patients, as well as IgG4 intraepithelial degranulation in 14 % of them. The evaluation of the treatment plan showed important inter-center discrepancies with only 43 % of patients receiving endoscopic reevaluation. This study objectively highlights heterogeneities in diagnosis and care provided to children suffering from EE. Therefore, improving the consistency of practices seems to be crucial to optimize the patients’ outcome. The role of IgG4 as a new diagnosis marker remains to be clarified.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.020
       
  • Quand et comment utiliser la vidéocapsule endoscopique de l’intestin
           grêle chez l’enfant ?
    • Authors: J. Viala; L. Michaud; M. Bellaiche; A. Lachaux
      Abstract: Publication date: Available online 6 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Viala, L. Michaud, M. Bellaiche, A. Lachaux
      La vidéocapsule endoscopique (VCE) de l’intestin grêle est un outil d’utilisation récente chez l’enfant. Ces dernières années, une intense activité de recherche a permis d’en préciser les indications et les limites. La VCE a fait la preuve de son efficacité dans le diagnostic de nombre de lésions de l’intestin grêle, tout spécialement au cours des hémorragies digestives avérées ou supposées, de la maladie de Crohn et des polyposes héréditaires. Malgré l’absence de biopsie qui limite la spécificité des conclusions de la VCE, elle apparaît plus performante que la plupart des examens radiologiques, qui de plus sont irradiants. Chez l’enfant, l’incapacité à ingérer la capsule et son risque de rétention en amont d’une sténose sont les 2 écueils essentiels, qu’il est possible de contourner par une dépose endoscopique pour l’un et un calibrage de la lumière intestinale pour l’autre. Cette mise au point synthétise les éléments qui font de la VCE un outil diagnostique indispensable dans l’arsenal des moyens d’exploration de l’intestin grêle. Small-bowel capsule endoscopy (CE) has recently been used in children. During the past few years, an intense research activity has defined the advantages and limitations of CE. Its uses have been established in several small-bowel pathologies such as obvious or obscure digestive bleeding, Crohn disease, and hereditary polyposis. Although the absence of biopsy reduces the specificity of CE findings, small-bowel exploration using CE achieves better accuracy in detecting lesions than most radiological examinations. In children, swallowing problems and the risk of retention due to stenosis are the main concerns when using CE: these problems can be solved using endoscopic delivery of the capsule and luminal diameter calibration, respectively. This review focuses on the evidence making CE indispensable to small-bowel exploration.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.003
       
  • Prévalence actuelle du paludisme chez les enfants fébriles au
           Sénégal
    • Authors: Y. Keita; A. Sylla; A. Thiongane; M.G. Sall
      Abstract: Publication date: Available online 6 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): Y. Keita, A. Sylla, A. Thiongane, M.G. Sall


      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.002
       
  • Collyres mydriatiques en pédiatrie : analyse des pratiques
           d’utilisation
    • Authors: R. Dumont; E. Bui Quoc; S. Ajzenfisz; O. Bourdon; S. Prot-Labarthe
      Abstract: Publication date: Available online 1 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): R. Dumont, E. Bui Quoc, S. Ajzenfisz, O. Bourdon, S. Prot-Labarthe
      Les collyres mydriatiques sont indiqués pour la réalisation d’examens ophtalmologiques du fond d’œil et pour leur effet cycloplégiant à but diagnostique réfractif. Leur utilisation doit être optimale pour éviter des effets indésirables. Ceci est d’autant plus important en pédiatrie que peu d’études cliniques sont réalisées chez l’enfant au cours du développement des médicaments. Nous avons réalisé un travail de synthèse concernant l’utilisation des collyres mydriatiques en pédiatrie, en regroupant les informations des résumés caractéristiques produits depuis la base de données Thériaque® (Centre national hospitalier d’information sur le médicament) et les informations données par les laboratoires, en termes de posologie, concentration et volume administré par les dispositifs doseurs, indication avec limite d’âge, modalités d’utilisation et également en fonction de notre pratique locale. Ce travail de synthèse est un outil utile au sein de notre hôpital pour les médecins, les pharmaciens et les infirmiers : il peut servir à tout professionnel de santé confronté à l’utilisation de collyres mydriatiques chez l’enfant. Mydriatic eye drops are indicated for ophthalmologic exams (fundus and cycloplegic effect for refraction diagnosis). Their use must be optimal to avoid adverse reactions. This is even more important in pediatrics, because few clinical studies were conducted in this population during drug development. We reviewed the use of mydriatic eye drops, gathering information from the Summary of Product Characteristics (SPC) from the Theriaque® database (CNHIM) and the manufacturers’ information, in terms of dose, concentration and volume administered, age limit indications, recommendations for administration, and our local practice. This tool is useful in our hospital for physicians, pharmacists, and nurses but could be also useful for all healthcare providers using mydriatic eye drops for children.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.012
       
  • Amputation de membre secondaire à une morsure de vipère
    • Authors: K.J.E. Kouassi; K.I. M’bra; B.J.L.N. Sery; L.B. Yao; K.L. Krah; G.F. Lohourou; A.A.N. Kouassi; I. Traore; Y.A.G.R.A. Asséré; M. Kodo
      Abstract: Publication date: Available online 1 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): K.J.E. Kouassi, K.I. M’bra, B.J.L.N. Sery, L.B. Yao, K.L. Krah, G.F. Lohourou, A.A.N. Kouassi, I. Traore, Y.A.G.R.A. Asséré, M. Kodo
      L’amputation de membre est une conséquence grave de l’envenimation par morsure de vipère. Elle est due à la virulence du venin et à l’utilisation d’un garrot par certains patients qui favorise l’ischémie du membre. La prise en charge de la victime vise à assurer la survie et à préserver la fonction du membre atteint. L’immunothérapie antivenimeuse est le seul traitement spécifique de l’envenimation ophidienne. Elle est indiquée devant des signes généraux de morsure grave, mais aussi devant des signes locaux pouvant conduire à la perte de la fonction d’un membre. Nous rapportons un cas de morsure de vipère chez un enfant, ayant nécessité une amputation au niveau de la cuisse. Amputation of a limb is a serious consequence of snakebite poisoning. It is caused by the toxicity of the venom and often the use of a tourniquet in some patients, which can lead to limb ischemia. Management of the victim aims to ensure survival and preserve the function of the bitten limb. Antivenom immunotherapy is the only specific treatment for ophidian envenomation. It is indicated in cases of general symptoms and signs related to the bite, but also if local damage could lead to the loss of limb function. The authors report on a case of snakebite that led to amputation at the thigh.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.013
       
  • Early antithrombotic treatment with warfarin oral suspension in severe
           neonatal protein C deficiency
    • Authors: C. Milleret; C. Epiard; S. Douchin; G. Pernod; T. Debillon
      Abstract: Publication date: Available online 1 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Milleret, C. Epiard, S. Douchin, G. Pernod, T. Debillon
      Neonatal severe protein C deficiency is a serious disease. There is no uniform approach for long-term preventive treatment of thrombotic events. We report the case of neonatal severe protein C deficiency treated with warfarin oral suspension. An international normalized ratio (INR) from 2.5 to 3.5 was expected. The INR was measured by home monitoring using the Coaguchek XS® (Roche Diagnostics, Mannheim, Germany) monitor. During 2years of warfarin treatment, there were only two minor episodes of purpuric access and no bleeding was reported. This case suggests that the early introduction of warfarin oral suspension, home-care monitoring, and parental education programs may be a beneficial treatment option for children with protein C deficiency.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.007
       
  • Impliquer les enfants et les jeunes dans la recherche clinique en
           France : le pari de KIDS-France
    • Authors: S. Malik; T. Cotte; N. Jomard; M. Fodor; M. Gillet; B. Kassaï
      Abstract: Publication date: Available online 1 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Malik, T. Cotte, N. Jomard, M. Fodor, M. Gillet, B. Kassaï


      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.010
       
  • Recommandations pour la prise en charge et le suivi des nourrissons pour
           lesquels un diagnostic de mucoviscidose n’a pu être conclu après
           dépistage néonatal
    • Authors: I. Sermet-Gaudelus; J. Brouard; M.-P. Audrézet; L. Couderc Kohen; L. Weiss; N. Wizla; S. Vrielynck; K. LLerena; M. Le Bourgeois; E. Deneuville; N. Remus; T. Nguyen-Khoa; C. Raynal; M. Roussey; E. Girodon
      Abstract: Publication date: Available online 1 March 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I. Sermet-Gaudelus, J. Brouard, M.-P. Audrézet, L. Couderc Kohen, L. Weiss, N. Wizla, S. Vrielynck, K. LLerena, M. Le Bourgeois, E. Deneuville, N. Remus, T. Nguyen-Khoa, C. Raynal, M. Roussey, E. Girodon
      Les cas d’hypertrypsinémie au dépistage néonatal pour lesquels le diagnostic reste non conclu sont définis soit (1) par l’association d’une mutation au plus du gène CFTR associée à la mucoviscidose avec une concentration de chlorure sudoral intermédiaire entre 30 et 59mmol/L soit (2) par l’association de 2 mutations de CFTR, dont au moins une est de pathogénicité indéterminée avec une concentration de chlorure sudoral inférieure à 60mmol/L. Ces situations regroupent des formes cliniques différentes dont il est impossible de prévoir l’évolution. Ceci impose de refaire un test de la sueur à 12 mois et si possible à 6 et 24 mois et de rechercher les mutations rares du gène CFTR. En l’absence de conclusion, des explorations fonctionnelles visant à établir une dysfonction de CFTR peuvent être proposées. Les nourrissons concernés doivent avoir une évaluation initiale au sein d’un centre de ressources et de compétences pour la mucoviscidose (CRCM) comprenant une étude bactériologique des sécrétions bronchiques, une radiologie de thorax et un dosage de l’élastase fécale. Le praticien libéral référent doit être informé des particularités de la prise en charge et travailler en collaboration avec le CRCM. L’enfant doit être revu à 3, 6 et 12 mois, puis tous les ans au CRCM. L’apparition de symptômes évocateurs de mucoviscidose justifie une réévaluation. Ces recommandations établies par le groupe « Dépistage et formes de diagnostic difficile » de la Société française de la mucoviscidose visent à uniformiser les pratiques dans les CRCM pédiatriques français pour un suivi rationnel adapté et éthique. Neonatal screening for cystic fibrosis (CF) may detect infants with elevated immunoreactive trypsinogen (IRT) levels but with inconclusive sweat tests and/or DNA results. This includes cases associating (1) either the presence of at most one CF-causing mutation and sweat chloride values between 30 and 59mmol/L or (2) two CFTR mutations with at least one of unknown pathogenicity and a sweat chloride below 60mmol/L. This encompasses different clinical situations whose progression cannot be predicted. These cases require redoing the sweat test at 12 months and if possible at 6 and 24 months of life. This must be associated with extended genotyping. CFTR functional explorations can also help by investigating CFTR dysfunction. These infants must be initially evaluated in dedicated CF centers including bacteriological sputum analysis, chest radiology and fecal elastase dosage. A home practitioner must be informed of the specificity of follow-up. These infants will be reviewed in the CF center at 3, 6 and 12 months and every year. Any CF-related symptom requires reevaluation of the diagnosis. These guidelines were established by the “neonatal screening and difficult diagnoses” working group of the French CF Society. They aim to standardize management of infants with unclear diagnosis in French CF centers.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.019
       
  • Place de la neuropathie dans le diagnostic précoce du syndrome de
           Cockayne : à propos de deux cas dans une fratrie
    • Authors: N. Blin-Rochemaure; N. Allani-Essid; R. Carlier; V. Laugel; S. Quijano-Roy
      Abstract: Publication date: Available online 28 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): N. Blin-Rochemaure, N. Allani-Essid, R. Carlier, V. Laugel, S. Quijano-Roy
      Deux cas de syndrome de Cockayne (CS) sont décrits dans une fratrie : ce diagnostic a été suggéré par des signes de neuropathie démyélinisante à l’électromyogramme dans un contexte clinique compatible. Le CS est une maladie génétique rare de pronostic sévère dont la variabilité phénotypique explique la difficulté du diagnostic précoce. À propos de ces deux cas et à la lumière de la littérature, les critères diagnostiques définis jusqu’à présent sont revus. Ceux-ci ne paraissent ni spécifiques ni précoces ; l’atteinte multi-systémique et sensorielle peut faire errer la recherche diagnostique. Certaines anomalies neuroradiologiques sont évocatrices mais peuvent être retardées. D’autres critères diagnostiques, notamment une neuropathie périphérique démyélinisante, pourraient orienter le diagnostic. Leur importance reste à préciser par des études tenant compte de la cinétique d’apparition des symptômes, non seulement pour permettre un conseil prénatal, mais aussi pour évaluer l’efficacité d’éventuelles thérapeutiques. Two siblings affected with Cockayne syndrome (CS) are described: this diagnosis was suggested by the finding of a demyelinating neuropathy on electromyography in both children and consistent clinical features. CS is a rare genetic disorder with severe prognosis and a highly varied phenotype, making early diagnosis difficult. Taking into account these two cases and the literature, the current diagnosis criteria are insufficiently specific and appear late: the diagnosis may be delayed because multi-organ involvement and sensorial impairment suggests more frequent neurometabolic disorders. Neuroradiologic abnormalities are suggestive but may occur later. The finding of a demyelinating peripheral neuropathy seems to be a more useful marker to suspect this disorder in the presence of other clinical features. Further studies are required to better define the chronology of the symptoms, not only for adequate genetic counseling and eventual prenatal diagnosis, but also to assess the efficacy of future therapies.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.015
       
  • L’autisme : un trouble neuro-développemental précoce
    • Authors: Bonnet-Brilhault
      Abstract: Publication date: Available online 28 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F. Bonnet-Brilhault
      L’autisme et plus généralement les troubles du spectre de l’autisme (TSA) concernent actuellement 1 % de la population générale. Si ces troubles ne sont pas réservés à l’enfance, ils sont caractérisés par une émergence précoce au cours des premières années du développement. Ils forment ainsi un groupe hétérogène de pathologies neuro-développementales qui, à l’inverse des pathologies neurologiques focalisées, touchent différents secteurs du fonctionnement cérébral (socio-émotionnel, langagier, perceptif, moteur, exécutif) s’exprimant par une sémiologie spécifique parfois très précoce et le plus souvent repérable au cours de la deuxième année de vie. Le tableau complet se caractérise par des troubles de la communication sociale et de l’adaptation du comportement à l’environnement avec des intérêts restreints ou des comportements stéréotypés. Les bases physiopathologiques de type neuro-développemental des TSA expliquent l’importance de la précocité de la mise en place des soins et rééducations. Les phases précoces du développement sont en effet caractérisées par une forte plasticité cérébrale qui facilite l’efficacité de la prise en charge. L’adaptation du projet thérapeutique doit par la suite tenir compte de la « cascade développementale » entraînée par ces particularités précoces de la communication qui modifient la perception environnementale et influencent la trajectoire de maturation cérébrale. Le pédiatre, le médecin traitant sont ainsi en première ligne pour repérer la sémiologie, orienter vers une prise en charge adaptée et spécifique et demeurer, tout au long du suivi, un interlocuteur clé. With approximately 67 million individuals affected worldwide, autism spectrum disorder (ASD) is the fastest growing neurodevelopmental disorder (United Nations, 2011), with a prevalence estimated to be 1/100. In France ASD affects approximately 600,000 individuals (from childhood to adulthood, half of whom are also mentally retarded), who thus have a major handicap in communication and in adapting to daily life, which leads autism to be recognized as a national public health priority. ASD is a neurodevelopmental disorder that affects several domains (i.e., socio-emotional, language, sensori-motor, executive functioning). These disorders are expressed early in life with an age of onset around 18 months. Despite evidence suggesting a strong genetic link with ASD, the genetic determinant remains unclear. The clinical picture is characterized by impairments in social interaction and communication and the presence of restrictive and repetitive behaviors (DSM-5, ICD-10). However, in addition to these two main dimensions there is significant comorbidity between ASD and other neurodevelopmental disorders such as attention deficit hyperactivity disorder or with genetic and medical conditions. One of the diagnostic features of ASD is its early emergence: symptoms must begin in early childhood for a diagnosis to be given. Due to brain plasticity, early interventions are essential to facilitate clinical improvement. Therefore, general practitioners and pediatricians are on the front line to detect early signs of ASD and to guide both medical explorations and early rehabilitation.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
       
  • Bilan français des effets indésirables du vaccin Prévenar
           13®
    • Authors: M.-S. Agier; S. Marchand; N. Paret; S. Gautier; A.-P. Jonville-Béra
      Abstract: Publication date: Available online 24 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M.-S. Agier, S. Marchand, N. Paret, S. Gautier, A.-P. Jonville-Béra
      Objectif Décrire le profil et l’incidence des effets indésirables (EI) notifiés avec Prévenar 13® depuis sa commercialisation. Méthode Analyse de tous les effets indésirables notifiés en France entre le 1er juillet 2010 et le 31 octobre 2014. Résultats En 4 ans et 4 mois, 376 déclarations d’EI dont 252 graves (67 %) ont été enregistrées, parmi lesquels 83 étaient survenus au décours d’une injection de Prévenar 13® seul. Il s’agissait de 39 EI cutanés et 16 neurologiques, de 4 malaises, de 9 fièvres et d’une thrombopénie. L’évolution a été favorable pour 88 % des EI graves et aucun des 12 décès rapportés n’a été attribué à un EI de la vaccination. Cinquante-neuf cas d’infection pneumococcique faisant suspecter une inefficacité vaccinale ont été rapportés, mais seuls 16 ont pu être considérés comme un réel échec de la vaccination. Discussion Dans de nombreux cas, le Prévenar 13® avait été administré le même jour qu’un vaccin hexavalent avec lequel l’EI rapporté était attendu. Le profil des EI rapportés au décours de l’injection de Prévenar 13® seul est similaire à celui observé avec le Prévenar 7®. Conclusion Le suivi de pharmacovigilance de Prévenar 13® mis en place en France depuis sa commercialisation en 2010 et qui porte à ce jour sur plus de 11 800 000 doses distribuées n’a pas mis en évidence de fait nouveau de sécurité. Objective To describe the profile and the incidence of adverse events (AEs) reported with Prevenar 13® since its commercialization. Method Analysis of all adverse events reported with Prevenar 13® in France between 1st July 2010 and 31 October 2014. Results In 4 years and 4 months, 376 AEs, including 252 severe (67%), were recorded, 83 of which occurred following an injection of Prevenar 13® alone: 39 cutaneous AEs, 16 neurological AEs, four cases of collapse or shock, nine cases of fever, and one of thrombocytopenia. For the serious AEs, the outcome was favorable in 88% of cases and none of the 12 reported deaths were attributed to a side effect of vaccination. Fifty-nine cases of pneumococcal disease that suggest an ineffective vaccine were reported, but only 16 can be considered as a real failure of the vaccination. Discussion In many cases, Prevenar 13® was administered on the same day as a hexavalent vaccine with which the AEs reported were expected. The profile of AEs reported following Prevenar 13® alone is similar to that seen with P...
      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.018
       
  • Le séquençage d’ADN à haut débit en pratique
           clinique
    • Authors: C. Lacoste; A. Fabre; C. Pécheux; N. Lévy; M. Krahn; P. Malzac; N. Bonello-Palot; C. Badens; P. Bourgeois
      Abstract: Publication date: Available online 24 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Lacoste, A. Fabre, C. Pécheux, N. Lévy, M. Krahn, P. Malzac, N. Bonello-Palot, C. Badens, P. Bourgeois
      La diffusion du séquençage haut débit (ou NGS pour Next Generation Sequencing) représente un tel changement d’échelle par rapport aux méthodes classiques que les indications et l’organisation du diagnostic moléculaire s’en trouvent modifiées. Dans tous les champs de la médecine et en particulier en pédiatrie, cette nouvelle méthode offre une meilleure efficacité et une plus grande rapidité du diagnostic génétique, améliorant ainsi significativement la prise en charge des enfants et de leur famille. En parallèle, une réflexion sur les enjeux éthiques est menée pour encadrer au mieux les pratiques et éviter les dérives liées aux potentialités de cette technique. Dans cette revue, nous présentons le principe, les stratégies existantes ainsi que les difficultés et les enjeux du séquençage haut débit pour le diagnostic moléculaire dans les maladies génétiques. The advent of next generation sequencing (NGS) technologies is so scale-changing that it modifies molecular diagnostics indications and induces laboratories to rethink their diagnostic strategies, until now based on the Sanger sequencing routine. Several high-throughput approaches are available from the sequencing of a gene panel, to an exome, or even a genome. In all cases, a tremendous amount of data is generated, which has to be filtered, interpreted and analyzed using powerful bioinformatics tools. In parallel, ethical considerations are raised to avoid the potential drifts of these powerful approaches. In all medical fields, and particularly in pediatrics, this new strategy offers better efficacy and faster mutation identification, allowing better support and care for patients and their families and even improving genetic counseling. In the present paper, we discuss the different NGS-based approaches and strategies as well as the issues involved in these new technologies applied to molecular diagnosis of rare diseases. Altogether, rare diseases affect more than 3 million people in France and are responsible for about one-third of childhood deaths.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.008
       
  • Le syndrome de Papillon-Lefèvre, à propos d’une nouvelle
           observation
    • Authors: S. Martinho; T. Levade; P. Fergelot; J.-L. Stephan
      Abstract: Publication date: Available online 24 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Martinho, T. Levade, P. Fergelot, J.-L. Stephan
      Le syndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) est une affection autosomique récessive due à des mutations du gène de la cathepsine C responsables d’un déficit immunitaire rare associé à une parodontopathie sévère, une édentation et une kératose palmoplantaire (KPP). C’est une altération des fonctions du polynucléaire (PN) qui entraîne une dysbiose gingivale avec pullulation microbienne et inflammation intense du parodonte. Nous rapportons l’observation d’une fillette âgée de 4 ans qui présentait une gingivite avec édentation lactéale partielle associée à une KPP dont le diagnostic, porté avec retard, a été confirmé par le déficit de l’activité cathepsine C et la présence d’une mutation hétérozygote bi-allélique dans l’exon 4 c.628C>T, pArg210*, et dans l’exon 7 c.1286G>A, p.Trp429*. La prise en charge stomatologique et dermatologique a transformé le pronostic fonctionnel, esthétique et psychologique de cette enfant. Cette observation permet de rappeler le phénotype clinique et biologique de ce syndrome mal connu. Papillon-Lefèvre syndrome (PLS) is a rare primary immunodeficiency, which combines severe periodontal disease with edentulism and palmoplantar keratosis (PPK). PLS is inherited as an autosomal recessive trait and is due to mutations in the cathepsin C gene. The biological properties of the neutrophils (PN) are altered, leading to a gingival dysbiosis and bacterial overgrowth, with intense inflammation of the periodontium. We report the observation of a 4-year-old girl who presented to the clinic with gingivitis, partial edentulism, and PPK, whose diagnosis, raised after a long delay, was suggested by null cathepsin C activity and confirmed by the presence of heterozygous mutations in exon 4: c.628C>T, pArg210* and in exon 7: c.1286G>A, p.Trp429*. A multidisciplinary approach transformed the functional and esthetic prognosis and psychological behavior of this child. This classical observation describes this poorly known phenotype.

      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.013
       
  • Troubles du sommeil chez les lycéens : prévalence et
           facteurs associés
    • Authors: M. Perdereau-Noël; P. Saliou; P. Vic
      Abstract: Publication date: Available online 24 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Perdereau-Noël, P. Saliou, P. Vic
      Les troubles du sommeil chez l’adolescent peuvent avoir des conséquences à court et long terme (troubles de l’apprentissage, accidents, dépression, diabète de type 2…). Objectif Évaluer la prévalence des troubles du sommeil chez les lycéens du Finistère Sud. Rechercher les facteurs socio-familiaux et la consommation médicamenteuse associés à ces troubles. Méthode Étude observationnelle multicentrique, interrogeant les lycéens en mai 2015 par un questionnaire, complété anonymement sur le temps scolaire. Une variable : troubles du sommeil (TrS+) a été créée pour les adolescents répondant « souvent » ou « très souvent » à au moins un des six items relevant d’un problème de sommeil. Résultats La prévalence des TrS+ était de 73 % (4170/5556) ; 36 % avaient des difficultés d’endormissement, 33 % des réveils nocturnes, 10 % des cauchemars, 35 % se sentaient décalés, 49 % non reposés le lendemain et 9 % arrivaient de ce fait en retard au lycée. Les TrS+ étaient plus fréquents chez les adolescentes (fille odds ratio [OR] : 2,64 ; p <0,0001), lorsque l’ambiance du lycée était mal vécue (OR : 2,64 ; p <0,0001). Ils étaient corrélés à la consommation de tabac (>10 cigarettes/jour ; OR : 2,39 ; p <0,0001), d’alcool (>1 fois/semaine ; OR : 1,4 ; p : 0,009) et de cannabis (<1 fois/jour ; OR : 2,05 ; p : 0,009) et au temps quotidien passé devant un écran (>8h/jour ; OR : 2,7 ; p <0,0001). Pour s’aider à s’endormir, 10 % parmi les TrS+ consommaient des médicaments et 9 % du cannabis. Conclusion Multimédia, drogues et bien-être scolaire ont un réel impact sur le sommeil des adolescents. Le dépistage de ces troubles et l’information des lycéens est à poursuivre par les professionnels de santé et de l’éducation. Teenage sleeping disorders can have short- and long-term consequences such as learning disorders, accidents, depression, and type 2 diabetes. Objective To assess the prevalence of sleeping disorders in high school students in the southwest of Brittany (Finistère), France. To search for family and social factors causing these disorders and drug use. Method Observational multicenter study that took place in May, 2015, asking high school students to anonymously complete a questionnaire during school time. A variable was created: sleep disorders (TrS+) when teenagers responded “often” or “very often” to at least one of the six questions concerning sleeping disorders. Results The...
      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.009
       
  • Échec virologique chez les nourrissons infectés par le VIH par
           transmission périnatale : une double peine
    • Authors: N. Trocmé; M.-F. Courcoux; M.-D. Tabone; F. Hervé; E. Bui; P. Faucher; L. Selleret; M.-G. Lebrette; G. Leverger; C. Dollfus
      Abstract: Publication date: Available online 24 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): N. Trocmé, M.-F. Courcoux, M.-D. Tabone, F. Hervé, E. Bui, P. Faucher, L. Selleret, M.-G. Lebrette, G. Leverger, C. Dollfus
      Aujourd’hui grâce à une prévention materno-fœtale très efficace, les infections périnatales dues au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) sont rares ; néanmoins, le contrôle virologique reste difficile à obtenir chez les enfants. Nous avons voulu analyser les facteurs spécifiques, notamment d’ordre psychologique, qui pouvaient être impliqués dans ce double échec. Méthode Étude rétrospective monocentrique des enfants infectés par le VIH, nés en France, diagnostiqués avant l’âge de 1 an sur une période de 10 ans. À partir des données concernant l’enfant et sa famille recueillies dans leur dossier médical, psychologique et social, nous avons analysé le profil des mères de ces enfants classés en 2 groupes en fonction du succès ou de l’échec virologique. Résultats Sur 1061 nouveau-nés ayant bénéficié d’un suivi prospectif, 8 enfants s’étaient avérés positifs et 6 avaient été adressés avant l’âge de 1 an, soit 14 nourrissons. Sept enfants avaient obtenu une réponse virologique complète et durable. Pour ces derniers, les 6 mères et un père avaient bien donné les traitements malgré divers traumatismes vécus au cours des grossesses, dont 3 séroconversions. Concernant le groupe des enfants en échec virologique, nous avons observé avant, pendant ou après la grossesse, des troubles mentaux avérés importants chez les mères. Conclusion Cette étude apporte un nouvel éclairage sur les échecs résiduels de la prévention de la transmission du VIH de la mère à l’enfant en France : au non-dépistage des pères, responsable de séroconversions maternelles et de contaminations materno-fœtales, s’ajoute les troubles psychopathologiques maternels sévères, impliqués dans la contamination mais aussi dans l’échec virologique de l’enfant. Background Considering the remarkable efficacy of the strategies for preventing mother-to-child transmission of HIV infection (PMTCT), failures are rare in high-resource countries and deserve further investigation. Moreover, infants have been found to be at increased risk of viral failure. We analyzed the factors related to the children's environment, including maternal psychological factors that may be associated with viral failure in children diagnosed before the age of 1 year. Patients and methods Retrospective study of all HIV-infected infants, born in France between July 2003 and July 2013, diagnosed before the age of 1 year, cared for in a single reference center, comparing the group of children in viral success to the group of children presenting at least one episode of viral failure, using data available in their medical, psychological and social files. Results Out of 1061 infants included in the prospective PMTCT follow-up, eight infants were found HIV-positive and an additional six cases were referred from other centers before the age of 1 year, for a total of 14 children born to 13 mothers. Seven children presented durable optimal viral control (VL<50 c/mL) whereas seven others did not reach or maintain optimal viral control over time. The main difference between the two groups was the presence among the mothers of children with viral failure of severe psychological disorders, ...
      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.006
       
  • Hallucinations : analyse étiologique chez des enfants admis en service
           d’accueil des urgences
    • Authors: D. Vareilles; C. Bréhin; C. Cortey; A.-L. Chevrin; T. Hamon; M. Vignes; Y. Chaix; I. Claudet
      Abstract: Publication date: Available online 24 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): D. Vareilles, C. Bréhin, C. Cortey, A.-L. Chevrin, T. Hamon, M. Vignes, Y. Chaix, I. Claudet
      Les hallucinations de l’enfant posent le double challenge du diagnostic d’une possible urgence médicale et le dépistage d’une pathologie psychiatrique débutante. Objectif Analyser les causes des hallucinations d’enfants admis dans un service d’accueil des urgences pédiatriques. Matériel et méthodes Étude monocentrique, observationnelle, rétrospective incluant tous les enfants âgés de moins de 15 ans admis entre 2007 et 2015 pour le motif d’hallucinations. Les données recueillies étaient : démographiques ; cliniques : antécédents médicaux et psychiatriques, traitement en cours, signes cliniques ou psychiatriques associés, type et caractère des hallucinations, durée et caractère récurrent des symptômes et explorations. Résultats Soixante-huit patients ont été inclus (29 garçons). La moyenne d’âge était de 9,1±2,9 ans. Les hallucinations avaient été essentiellement visuelles (90 %), aiguës (77 %) et complexes (63 %). Quinze enfants avaient des antécédents psychiatriques et avaient déjà présenté des manifestations hallucinatoires identiques (93 %). Les hallucinations étaient associées à d’autres symptômes non psychiatriques chez 47 patients (69 %). Vingt enfants avaient un traitement en cours. Des explorations neurologiques avaient été réalisées dans la moitié des cas. La recherche de toxiques, prescrite chez 19 enfants, avait été positive dans 5 cas. Une hospitalisation avait été décidée dans 53 % des cas et un suivi spécialisé (psychiatre ou neurologue) chez 51 enfants. Une origine non psychiatrique avait été diagnostiquée chez 29 patients. Conclusion Les hallucinations d’origine psychiatrique (n =39) se différenciaient par un âge supérieur ou égal à 10 ans (p =0,004), leur récurrence (p =0,014), des antécédents familiaux psychiatriques (p =0,036), des hallucinations auditives (p =0,0009) et des symptômes négatifs du spectre schizophrénique (p =0,02). Children's hallucinations pose the dual challenge of diagnosing a possible medical emergency and a possible psychiatric disorder. Purpose The main objective was to analyze the causes of such hallucinations in children presenting to a pediatric emergency department. Material and methods We conducted a single-center, observational, retrospective study including all children aged less than 15 years experiencing hallucinations and admitted to our tertiary level pediatric emergency department between 1 January 2007 and 31 December 2015. The data collected were demographic; medical: previous medical or psychiatric history, current medications, associated clinical or psychiatric symptoms, type and character of hallucinations, length and recurrence of hallucinatory phenomena; and other biological, radiological and neurological e...
      PubDate: 2017-03-08T17:18:46Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.017
       
  • Torticolis fébrile avec dysphagie aux solides
    • Authors: I. Sicard-Cras; A. Robert-Dehault; P. Vic
      Abstract: Publication date: Available online 21 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I. Sicard-Cras, A. Robert-Dehault, P. Vic


      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.012
       
  • Lymphœdème vulvaire chronique révélant une maladie de
           Crohn
    • Authors: A. Aounallah; N. Ghariani Fetoui; M. Ksiaa; L. Boussofara; W. Saidi; S. Mokni; B. Sriha; C. Belajouza; M. Denguezli; N. Ghariani; R. Nouira
      Abstract: Publication date: Available online 21 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Aounallah, N. Ghariani Fetoui, M. Ksiaa, L. Boussofara, W. Saidi, S. Mokni, B. Sriha, C. Belajouza, M. Denguezli, N. Ghariani, R. Nouira
      Introduction La maladie de Crohn à expression cutanéo-muqueuse constitue une rare manifestation dermatologique spécifique de la maladie de Crohn chez l’enfant. Nous rapportons le cas d’une jeune fille chez laquelle un lymphœdème vulvaire traînant a révélé une maladie de Crohn à expression muqueuse. Observation Cette jeune fille de 14 ans a consulté pour un œdème vulvaire persistant depuis 8 mois associé à une macrochéilite chronique. Cliniquement, il existait un lymphœdème vulvaire inflammatoire associé à des fissures péri-anales et une hypertrophie gingivale. Une biopsie cutanée vulvaire a révélé une inflammation granulomateuse. Les explorations endoscopiques digestives se sont avérées normales. Le diagnostic de maladie de Crohn à expression muqueuse a été retenu. Un traitement par métronidazole par voie orale a permis une diminution des signes dès la première semaine. Conclusion Cette observation est originale par l’association chez une enfant d’une macrochéilite et d’un lymphœdème vulvaire chronique révélant une maladie de Crohn à expression muqueuse sans atteinte digestive. Introduction Cutaneous Crohn disease is a rare cutaneous manifestation of Crohn disease in children. Herein is reported a case of persistent vulvar lymphedema revealing Crohn disease in a teenage girl. Case report A 14-year-old girl presented with an 8-month history of persistent vulvar swelling associated with chronic macrocheilia. Dermatologic examination showed an inflammatory vulvar lymphedema, associated with perianal fissures and hypertrophic gingivitis. Vulvar skin biopsy revealed non-necrotizing granulomatous inflammation. Gastrointestinal endoscopy yielded no significant findings. The diagnosis of Crohn disease presenting as vulvar lymphedema was established. Oral metronidazole therapy resulted in partial improvement of cutaneous lesions beginning the 1st week. Conclusion The originality of this case lies in the presentation of chronic macrocheilia with persistent vulvar lymphedema in a child, revealing Crohn disease without gastrointestinal involvement.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.014
       
  • Hamartomes fibrolipomateux congénitaux précalcanéens
    • Authors: E. Tella; M.-A. Dommergues; C.-D. Frund-Frésard; E. Mahé
      Abstract: Publication date: Available online 21 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): E. Tella, M.-A. Dommergues, C.-D. Frund-Frésard, E. Mahé


      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.015
       
  • Nodules plantaires congénitaux
    • Authors: E. Tella; M.-A. Dommergues; C.-D. Frund-Frésard; E. Mahé
      Abstract: Publication date: Available online 21 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): E. Tella, M.-A. Dommergues, C.-D. Frund-Frésard, E. Mahé


      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.016
       
  • Une masse indolente et fluctuante sous-cutanée du crâne chez une
           patiente de 5 ans : démarche et difficultés diagnostiques
    • Authors: J. Beck; C. Pluchart; A. Durlach; O. Durez; M. Abely; C. Pietrement
      Abstract: Publication date: Available online 21 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Beck, C. Pluchart, A. Durlach, O. Durez, M. Abely, C. Pietrement
      Devant une masse sous-cutanée du crâne de l’enfant, de nombreuses causes (infectieuses, tumorales, inflammatoires) peuvent être envisagées. Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 5 ans ayant présenté une masse sous-cutanée du crâne d’évolution indolente pendant 7 mois. Les premières analyses anatomopathologiques avaient initialement conclu à une maladie de Kimura. L’évolution défavorable et la rareté de cette entité en pédiatrie ont justifié une nouvelle analyse anatomopathologique ayant permis de rétablir le diagnostic de lymphome lymphoblastique pré-B. Nous rappelons qu’en cas de contradiction entre l’anatomopathologie et l’évolution d’un processus tumoral, des analyses histologiques et immunohistochimiques répétées et une confrontation anatomoclinique sont nécessaires. A subcutaneous mass of the skull in children can have many different causes (infectious, tumoral, and inflammatory). We report on the case of a 5-year-old patient with a subcutaneous mass of the skull evolving over several months. The first pathological analysis concluded in Kimura disease. The progression and scarcity of this entity in children led to a second pathological analysis that showed lymphoblastic lymphoma B (LLB). This case reminds us that when there are discrepancies between pathological conclusions and clinical progression of a tumoral process, repeated analysis and immunochemistry are necessary.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.004
       
  • Syndrome d’entérocolite induite par les protéines alimentaires
           (SEIPA) : une série de 14 enfants
    • Authors: C. Delahaye; A. Chauveau; S. Kiefer; P. Dumond
      Abstract: Publication date: Available online 21 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Delahaye, A. Chauveau, S. Kiefer, P. Dumond
      Introduction Le syndrome d’entérocolite induite par les protéines alimentaires (SEIPA) est une entité particulière d’allergie alimentaire non liée aux immunoglobulines E (IgE), se manifestant dans sa forme aiguë par des vomissements incoercibles avec hypotonie. Matériel et méthodes Les enfants atteints du SEIPA aigu, pris en charge au centre hospitalier régional universitaire de Nancy entre novembre 2013 et juin 2016, ont été inclus rétrospectivement. Résultats Parmi les 14 patients retenus, 9 avaient des antécédents atopiques : familiaux pour 6 (42,8 %) et personnels pour 5 (35,7 %) ; 3 avaient initialement une forme chronique de SEIPA. Les aliments incriminés étaient le lait (50 %), le poisson, les moules, le blé, l’œuf et la volaille. Les symptômes, typiques, étaient survenus dans un délai moyen de 90minutes. Les traitements instaurés avaient été : une réhydratation orale ou intraveineuse, des corticoïdes, des antihistaminiques, des anti-émétiques. Le délai diagnostique moyen avait été de 7,6 mois, significativement plus court pour le lait que pour les aliments solides (1,4 versus 12 mois, p =0,02), après en moyenne 2 épisodes. Les tests allergologiques avaient initialement été négatifs. Deux enfants avec SEIPA chronique avaient développé un SEIPA aigu à un autre aliment et un SEIPA aigu avait évolué vers une allergie à IgE. Quatre patients ont guéri, en moyenne en 15,7 mois pour le lait. Conclusion Le SEIPA est une pathologie méconnue, dont le délai diagnostique est long. L’évolution d’un SEIPA chronique vers une forme aiguë ou d’un SEIPA aigu vers une allergie à IgE est possible. Une meilleure connaissance des médecins est nécessaire. Un protocole d’action est proposé dans cette étude. Introduction Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is a particular non-IgE-mediated food allergy, manifested by profuse and repetitive vomiting with hypotonia and lethargy in its acute form. Methods A retrospective descriptive single-center study was conducted. Subjects included in this study were children with acute FPIES who consulted the allergy outpatient clinic of the Nancy Regional University Hospital between November 2013 and June 2016. Results Among the 14 patients (eight boys and six girls), nine had a history of atopy: a family history for six (42.8%) and a personal history for five (35.7%). Three had chronic FPIES turning into acute FPIES. Cow milk was the most common triggering food (50%), followed by fish (21.4%), mussels (14.3%), wheat (7.1%), egg (7.1%), and poultry (7.1%). The average time from ingestion to symptom onset was 90minutes. The symptoms were typical and diarrhea was not systematic (42.8%). Six children were hospitalized, some of them several times, including once in intensive care for one patient. The treatments established were, in order of frequency: oral or intravenous rehydration, corticosteroids, antihistamines, and antiemetics. Diagnosis time was 7.6 months on average; it was significantly shorter for milk than for solid foods (1.4 vs. 12 months, P-value=0.02), on average after two episodes. Another diagnosis than FPIES was raised at first for five patients (acute gastroenteritis, gastroesophageal reflux, and bowel obstruction caused...
      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.011
       
  • Ingestion d’une pile au lithium chez un enfant
    • Authors: I. Sicard-Cras; A. Robert-Dehault; P. Vic
      Abstract: Publication date: Available online 21 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): I. Sicard-Cras, A. Robert-Dehault, P. Vic


      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.005
       
  • Épiphysiolyse fémorale supérieure
    • Authors: Klein Haraux; Leroux Gouron
      Abstract: Publication date: Available online 1 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Klein, E. Haraux, J. Leroux, R. Gouron
      L’épiphysiolyse fémorale supérieure (EFS) est une pathologie de la hanche du grand enfant et de l’adolescent. Elle correspond à un glissement en dedans et en arrière de l’épiphyse fémorale. Le principal facteur de risque est la surcharge pondérale. D’autres facteurs épidémiologiques et métaboliques sont aussi fréquemment retrouvés, comme l’hypothyroïdie, un déficit en hormone de croissance et l’insuffisance rénale chronique. Elle peut se présenter par des douleurs de hanche évoluant depuis plusieurs semaines associées à une boiterie ou avoir un début brutal mimant un tableau de fracture. L’EFS est dite stable lorsque le patient peut marcher même avec des cannes et instable en cas d’impotence fonctionnelle totale. Le diagnostic est confirmé par une radiographie de hanche de profil, qui montre la bascule de l’épiphyse. L’évolution spontanée est dominée par une majoration du glissement et le risque d’un glissement aigu. L’objectif thérapeutique est de stopper le glissement. Le traitement est chirurgical et consiste le plus souvent en un vissage en place qui donne globalement de bons résultats. Les deux complications observées sont l’ostéonécrose de la tête fémorale et la chondrolyse. Les principales séquelles, fortement corrélées à l’importance du déplacement, sont le conflit fémoro-acétabulaire de hanche et la coxarthrose. Slipped capital femoral epiphysis (SFCE) is a disorder of the hip, characterized by a displacement of the capital femoral epiphysis from the metaphysic through the femoral growth plate. The epiphysis slips posteriorly and inferiorly. SCFE occurs during puberty and metabolic and epidemiologic risk factors, such as obesity are frequently found. Most chronic slips are diagnosed late. Sagittal hip X-rays show epiphysis slip. In case of untreated SCFE, a slip progression arises with an acute slip risk. Treatment is indicated to prevent slip worsening. The clinical and radiological classification is useful to guide treatment and it is predictive of the prognosis. In situ fixation of stable and moderately displaced SCFE with cannulated screws gives excellent results. Major complications are chondrolysis and osteonecrosis and the major sequelae are femoroacetabular impingement and early arthritis.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
       
  • Xanthogranulome juvénile chez une enfant de 4 ans
    • Authors: D. Raffin; C. Gardair-Bouchy; M. Samimi; P. Guadagnin; A. Maruani
      Abstract: Publication date: Available online 1 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): D. Raffin, C. Gardair-Bouchy, M. Samimi, P. Guadagnin, A. Maruani


      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.022
       
  • Le méga-uretère secondaire : une complication rare du traitement
           endoscopique du reflux vésico-urétéral par Deflux® chez l’enfant
    • Authors: N. Boudaoud; A. Line; M. Pons; F. Lefebvre; M.A. Bouche Pillon; C. Francois; M.L. Poli Merol
      Abstract: Publication date: Available online 1 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): N. Boudaoud, A. Line, M. Pons, F. Lefebvre, M.A. Bouche Pillon, C. Francois, M.L. Poli Merol
      Le traitement endoscopique est la référence dans la prise en charge des reflux vésico-urétéraux (RVU) symptomatiques de bas grade chez l’enfant. L’injection in situ de Deflux® (acide hyaluronique et dextranomère) est efficace et présente peu de complications. Nous présentons deux cas de méga-uretères secondaires à l’injection de Deflux®. Le premier patient était un garçon présentant un RVU bilatéral de grade IV découvert à l’occasion d’une pyélonéphrite. Il avait bénéficié d’une injection bilatérale de Deflux® (trois ampoules au total) à l’âge de 4 ans. L’échographie postopératoire était normale. Un contrôle à trois ans a montré une dilatation urétéro-pyélocalicielle gauche importante avec stase et dégradation de la fonction rénale. Une intervention chirurgicale selon Cohen a été réalisée. Le second était une fille chez qui le diagnostic de RVU bilatéral avait été fait à la naissance. Elle avait bénéficié d’une injection bilatérale de Deflux® (une ampoule par uretère) à l’âge de 12 mois. Un mois plus tard, l’échographie a montré une dilatation des uretères distaux (diamètre=10mm à droite et 6,7mm à gauche). Elle a été opérée 8 mois plus tard (technique de Cohen) du fait de pyélonéphrites récidivantes et de la persistance de la dilatation. Ces deux cas de méga-uretères ont été observés parmi un total de 452 injections (4‰). En conclusion, le traitement endoscopique par Deflux® est un geste mini-invasif qui améliore la situation de façon transitoire dans les RVU. Hormis l’échec, il existe un faible risque de dilatation secondaire justifiant un contrôle échographique à long terme. Endoscopic management is the gold standard for symptomatic low-grade vesicoureteral reflux (VUR) in children. Deflux® (hyaluronic acid/dextranomer) injection is highly effective and has very few complications. We report on two cases of secondary megaureter after Deflux® injections. In the first case, a boy presented with Grade 4 VUR. He received a bilateral Deflux® injection with a total of three syringes. The postoperative ultrasound was normal. However, a check-up ultrasound 3 years later showed a significant ureteropyelocalyceal dilatation, with stasis and decreased renal function on scintigraphy, the reason why antireflux surgery (Cohen procedure) was performed. In the second case, a girl diagnosed with bilateral VUR at birth received bilateral injections with one syringe on each side at the age of 12 months. One month later, the ultrasound showed a dilation of the distal ureters (diameter of the right ureter, up to 10mm; left ureter, up to 6.7mm). The child underwent surgery 8 months later (Cohen procedure) because of iterative pyelonephritis and persistent ureter dilatation. Only one previous case has been described in the literature. In our experience, this complication has occurred only twice in 452 injections (4‰). In conclusion, endoscopic treatment with hyaluronic acid/dextranomer injection is a minimally invasive procedure that improves the situation in cases of VUR. It has few complications. Other than failure, there is a low risk of secondary expansion requiring, in our opinion, ultrasound verification over the long term.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.005
       
  • Un nodule de la cuisse chez une enfant togolaise de 4 ans
    • Authors: D. Raffin; C. Gardair-Bouchy; M. Samimi; P. Guadagnin; A. Maruani
      Abstract: Publication date: Available online 1 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): D. Raffin, C. Gardair-Bouchy, M. Samimi, P. Guadagnin, A. Maruani


      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.020
       
  • Pièges diagnostiques d’un syndrome d’activation
           macrophagique
    • Authors: M. Penel-Page; B. Ben Said; A. Phan; L. Hees; C. Hartmann-Merlin; S. Girard; Y. Gillet; A. Belot
      Abstract: Publication date: Available online 1 February 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Penel-Page, B. Ben Said, A. Phan, L. Hees, C. Hartmann-Merlin, S. Girard, Y. Gillet, A. Belot
      Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une situation clinique rare et sévère. Chez l’enfant, on distingue les SAM primitifs (dans le cadre d’une lymphohistiocytose familiale) des SAM secondaires, principalement liés aux maladies rhumatismales comme l’arthrite juvénile idiopathique de forme systémique, et parfois à des hémopathies malignes ou des infections sévères (virus d’Ebstein-Barr, leishmaniose). Nous rapportons le cas d’une patiente sans antécédent ayant développé à l’âge de 3 ans une ostéite maxillaire à Pseudomonas aeruginosa qui, après 2 semaines de traitement, s’est compliquée d’un SAM. La rareté de ce type d’infection, les caractéristiques du germe et la survenue d’une hémophagocytose ont initialement fait craindre un déficit immunitaire, une hémopathie ou une maladie systémique. Une corticothérapie (2mg/kg/jour) a permis une régression complète des signes cliniques et biologiques et l’antibiothérapie a été poursuivie sans modification. Quelques jours après l’arrêt des corticoïdes, une érythrodermie est survenue. Une biopsie cutanée identifiant des éosinophiles et la revue rétrospective des numérations retrouvant une hyperéosinophilie relative et transitoire (0,98 G/L) au moment du SAM ont permis de faire a posteriori le diagnostic d’hypersensibilité médicamenteuse (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms [DRESS]). L’arrêt des antibiotiques en cause a permis une normalisation des symptômes sans reprise de corticoïdes. Les patch-tests à distance ont confirmé l’allergie à la pipéracilline. Cette observation permet de rappeler que le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse fait partie des causes de SAM. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare and severe syndrome usually associated with a cytotoxicity deficiency, which leads to an excess of immune response driven by activated macrophages and cytotoxic T cells. In children, HLH can be genetic, as part of a familial lymphohistiocytosis, or secondary: the most frequent causes are systemic-onset juvenile idiopathic arthritis, hematological malignancies, and severe infections, especially with Ebstein-Barr virus or leishmaniosis. We report on the case of a 3-year-old girl with no past medical history, who presented inaugural Pseudomonas aeruginosa maxillary osteitis, with secondary HLH. The rarity of this osteitis, the characteristics of the pathogen, and the onset of HLH oriented the diagnosis toward primary immunodeficiencies, malignancies, or systemic diseases. Steroids were initiated at 2mg/kg/day and were very effective in improving the systemic symptoms. Antibiotic therapy was continued unchanged. A few days after discontinuation of steroids, while the patient was still under antibiotics, she presented with erythroderma. Skin biopsy revealed eosinophil infiltrate in line with the diagnosis of a drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), even though we only observed very transient eosinophilia, up to 0.98G/L, during HLH. Stopping antibiotics normalized the symptoms without using systemic corticosteroids. Patch tests confirmed an allergy to piperacillin. These atypical manifestations of DRESS underline that causative diagnosis of HLH is challenging, and DRESS syndrome should be considered.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.010
       
  • Et si c’était des enfants ? Adaptation de la prise en charge médicale
           en cas d’attentats terroristes avec de nombreux enfants victimes
    • Authors: L. Alix-Séguin; N. Lodé; G. Orliaguet; E. Chamorro; F. Kerroué; C. Lorge; A. Moreira
      Abstract: Publication date: Available online 31 January 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): L. Alix-Séguin, N. Lodé, G. Orliaguet, E. Chamorro, F. Kerroué, C. Lorge, A. Moreira
      À la lumière des récentes attaques terroristes survenues sur le territoire européen, il est nécessaire de s’interroger sur l’organisation des secours et sur la prise en charge médicale pédiatrique dans l’éventualité d’un attentat impliquant de très nombreux enfants. Pour assurer une prise en charge interventionnelle rapid, le plus souvent chirurgicale, mais aussi pour minimiser les risques pour les équipes sur le terrain (risque de sur-attentat), mettre en place une évacuation rapide mais organisée des patients devient primordial. Les enfants sont des cibles particulièrement vulnérables en cas d’attaque terroriste en raison de particularités anatomiques et physiologiques. Il est probable que les victimes pédiatriques présentent plus de traumatismes cérébraux, nécessitent plus fréquemment une prise en charge avancée des voies aériennes et tolèrent plus rapidement mal les hémorragies. Les principes du damage control pré-hospitalier doivent être adaptés à la prise en charge d’enfants en situation d’exception. Le contrôle des hémorragies et la prévention de la triade létale (coagulopathie, hypothermie et acidose) sont des priorités. La prise en charge du choc hémorragique implique notamment un contrôle rapide des hémorragies externes (garrots, pansements hémostatiques), une réanimation à petit volume, une introduction précoce de vasopresseurs et l’utilisation d’acide tranexamique. Les ressources pré-hospitalières dédiées spécifiquement à la pédiatrie étant limitées, il est important que tous soient formés à la prise en charge des victimes pédiatriques en cas d’attentat impliquant de nombreux enfants. In light of the recent terrorist attacks in Europe, we need to reconsider the organization of rescue and medical management and plan for an attack involving multiple pediatric victims. To ensure quick surgical management, but also to minimize risk for on-site teams (direct threats from secondary terrorist attacks targeting deployed emergency services), it is crucial to evacuate patients in a swift but orderly fashion. Children are vulnerable targets in terrorist attacks. Their anatomical and physiological characteristics make it likely that pediatric victims will suffer more brain injuries and require more, often advanced, airway management. Care of multiple pediatric victims would also prove to be a difficult emotional challenge. Civilian medical teams have adapted the military-medicine principles of damage control in their medical practice using the MARCHE algorithm (Massive hemorrhage, Airway, Respiration [breathing], Circulation, Head/Hypothermia, Evacuation). They have also learned to adapt the level of care to the level of safety at the scene. Prehospital damage control principles should now be tailored to the treatment of pediatric patients in extraordinary circumstances. Priorities are given to hemorrhage control and preventing the lethal triad (coagulopathy, hypothermia, and acidosis). Managing hemorrhagic shock involves quickly controlling external bleeding (tourniquets, hemostatic dressing), using small volumes for fluid resuscitation (10–20ml/kg of normal saline), quickly introducing a vasopressor (noradrenaline 0.1μg/kg/min then titrate) after one or two fluid boluses, and using tranexamic acid (15mg/kg over 10min for loading dose, maximum 1g over 10min). Prehospital resources specifically dedicated to children are limited, and it is therefore important that everyone be trained and prepared for a scene with multiple pediatric patients.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.009
       
  • Vitamin A in pediatrics: An update from the Nutrition Committee of the
           French Society of Pediatrics
    • Authors: M. Vidailhet; D. Rieu; F. Feillet; A. Bocquet; J.-P. Chouraqui; D. Darmaun; C. Dupont; M.-L. Frelut; J.-P. Girardet; R. Hankard; J.-C. Rozé; U. Siméoni; D. Turck; A. Briend
      Abstract: Publication date: Available online 27 January 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Vidailhet, D. Rieu, F. Feillet, A. Bocquet, J.-P. Chouraqui, D. Darmaun, C. Dupont, M.-L. Frelut, J.-P. Girardet, R. Hankard, J.-C. Rozé, U. Siméoni, D. Turck, A. Briend
      Vitamin A (retinol) fulfills multiple functions in vision, cell growth and differentiation, embryogenesis, the maintenance of epithelial barriers and immunity. A large number of enzymes, binding proteins and receptors facilitate its intestinal absorption, hepatic storage, secretion, and distribution to target cells. In addition to the preformed retinol of animal origin, some fruits and vegetables are rich in carotenoids with provitamin A precursors such as β-carotene: 6μg of β-carotene corresponds to 1μg retinol equivalent (RE). Carotenoids never cause hypervitaminosis A. Determination of liver retinol concentration, the most reliable marker of vitamin A status, cannot be used in practice. Despite its lack of sensitivity and specificity, the concentration of retinol in blood is used to assess vitamin A status. A blood vitamin A concentration below 0.70μmol/L (200μg/L) indicates insufficient intake. Levels above 1.05μmol/L (300μg/L) indicate an adequate vitamin A status. The recommended dietary intake increases from 250μg RE/day between 7 and 36 months of age to 750μg RE/day between 15 and 17 years of age, which is usually adequate in industrialized countries. However, intakes often exceed the recommended intake, or even the upper limit (600μg/day), in some non-breastfed infants. The new European regulation on infant and follow-on formulas (2015) will likely limit this excessive intake. In some developing countries, vitamin A deficiency is one of the main causes of blindness and remains a major public health problem. The impact of vitamin A deficiency on mortality was not confirmed by the most recent studies. Periodic supplementation with high doses of vitamin A is currently questioned and food diversification, fortification or low-dose regular supplementation seem preferable.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.021
       
  • Syndrome de l’X fragile et anomalies de la substance blanche : à
           propos d’une fratrie
    • Authors: E. Wallach; E. Bieth; A. Sevely; C. Cances
      Abstract: Publication date: Available online 26 January 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): E. Wallach, E. Bieth, A. Sevely, C. Cances
      Le syndrome de l’X fragile est la cause la plus fréquente de déficience intellectuelle héréditaire. La sémiologie clinique associe une déficience intellectuelle, une anxiété sociale, des troubles dysexécutifs, une hypervigilance émotionnelle et une dysmorphie faciale caractéristique. Il est induit par une mutation instable du gène FMR1, de transmission liée à l’X, dominante, à pénétrance incomplète chez la femme. L’expansion de triplets CGG supérieure à 200 unités (mutation complète) conduit à un silence transcriptionnel du gène FMR1 et à l’absence de production de la protéine fragile X mental retardation protein (FMRP). Celle-ci a un rôle dans la plasticité synaptique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale peut montrer une augmentation de volume des noyaux caudés et des hippocampes, associée à une hypoplasie du vermis cérébelleux. Le syndrome fragile X associated tremor ataxia syndrome (FXTAS) est un syndrome neurodégénératif rare débutant après 50 ans, associant un tremblement intentionnel ou une ataxie cérébelleuse, un syndrome parkinsonien et dysautonomique. L’IRM cérébrale montre des hypersignaux symétriques des pédoncules cérébelleux moyens. Ce syndrome est lié à une expansion de triplets CGG dont la taille est comprise entre 60 et 200 unités (prémutation) du gène FMR1. Nous rapportons une fratrie de 2 garçons présentant un syndrome de l’X fragile avec des hypersignaux des pédoncules cérébelleux moyens mais sans ataxie. L’existence de ces hypersignaux chez des garçons porteurs d’une mutation complète du gène FMR1 pourrait être expliquée par un mosaïcisme somatique pour une prémutation, comme mentionnée dans le syndrome FXTAS. Fragile X syndrome is the most usual cause of hereditary intellectual deficiency. Typical symptoms combine intellectual deficiency, social anxiety, intense emotional vigilance, and a characteristic facial dysmorphy. This is subsequent to a complete mutation of the FMR1 gene, considering a semidominant transmission linked to the unstable X. The expansion of the CGG triplet greater than 200 units combined with a high methylation pattern lead to a transcriptional silence of the FMR1 gene, and the protein product, the FMRP, is not synthesized. This protein is involved in synaptic plasticity. Brain MRI can show an increased volume of the caudate nucleus and hippocampus, combined with hypoplasia of the cerebellar vermis. Fragile X Associated Tremor Ataxia Syndrome (FXTAS) syndrome is a neurodegenerative disorder occurring in carriers of the premutation in FMR1. Brain MRI shows an increased T2 signal in the middle cerebellar peduncles. This syndrome is linked to a premutation in the FMR1 gene. We report here the case of two brothers presenting a typical fragile X symptomatology. Brain MRI showed hyperintensities of the middle cerebellar peduncles. Such MRI findings support the assumption of a genetic mosaicism.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.003
       
  • Comportement alimentaire de l’enfant et de l’adolescent souffrant
           d’obésité : intérêt d’un couplage des approches neurobiologique
           et neuropsychologique
    • Authors: B. Schoentgen; C. Lancelot; D. Le Gall
      Abstract: Publication date: Available online 26 January 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): B. Schoentgen, C. Lancelot, D. Le Gall
      L’obésité constitue un problème de santé publique comme en témoigne la difficulté à endiguer l’augmentation du nombre de personnes concernées, notamment chez l’enfant et l’adolescent, et ce malgré une prise en charge diététique et sportive intensive de plus en plus accessible. L’efficacité de cette prise en charge est remise en question par de récentes et nombreuses études, notamment du fait de la difficulté du maintien d’un comportement restrictif vis-à-vis de la nourriture calorique. Ainsi a-t-on pu mettre en lumière un lien entre les comportements de prise excessive de nourriture et l’activité de neurotransmetteurs au sein des zones cérébrales impliquées dans la régulation du comportement et le circuit de la récompense. La réduction de l’activité dopaminergique dans le cortex orbito-frontal invite ainsi à s’interroger, chez les jeunes patients souffrant d’obésité, sur l’efficience exécutive qui facilite l’adaptation et les processus contrôlés du comportement. Ceci souligne la nécessité de considérer l’influence des facteurs environnementaux, comportementaux et psychoaffectifs au sein d’une étiologie multifactorielle. À terme, cela permettrait de mieux cerner le profil cognitif des patients concernés et favoriserait l’adaptation des thérapies proposées. Obesity is currently considered a major public health concern, as shown by the growing number of people with excess weight, alarmingly in infants, and despite medical care. Many studies have underlined the reasons for medical care failure caused by an inability to sustain a resistant behavior towards palatable food (high sugar and fat content). Hence, previous research has highlighted connections between excessive eating behavior and the activity of neurotransmitters in brain areas involved in affective behavior and the reward circuit. Reduction of the dopaminergic activity in the prefrontal orbital and limbic cortex may raise the question of executive skills, which play a major role in social adaptation and behavior control. These findings remind us of the need to grasp environmental and behavioral factors to better identify cognitive and affective profiles and improve childhood obesity treatment.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.004
       
  • Prise en charge de patients mineurs par les équipes de réanimation pour
           adultes : expérience pédiatrique, estimation de l’activité et
           difficultés ressenties par les soignants
    • Authors: D. Brossier; F. Villedieu; N. Letouzé; N. Pinto Da Costa; M. Jokic
      Abstract: Publication date: Available online 26 January 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): D. Brossier, F. Villedieu, N. Letouzé, N. Pinto Da Costa, M. Jokic
      Les équipes de réanimation pour adultes sont rarement confrontées à la prise en charge de patients mineurs. Les objectifs de notre travail étaient d’évaluer la qualité de la formation pédiatrique des unités de réanimation pour adultes, la charge de travail représentée par l’activité de réanimation pédiatrique et d’identifier les difficultés rencontrées lors de l’approche de patients mineurs. Une enquête prospective a été conduite en Basse Normandie entre le 4 avril et le 1er septembre 2012 auprès des professionnels médicaux et paramédicaux, exerçant dans un des 9 services de réanimation pour adultes. Un questionnaire évaluant leur expérience pédiatrique, leur activité pédiatrique quotidienne et les difficultés rencontrées leur a été adressé. Cent neuf réponses (26 médecins séniors, 18 internes, 38 infirmières et 27 aides-soignantes) ont été reçues. Les trois-quarts (76 %) ont signalé ne jamais avoir exercé dans une unité de pédiatrie. Quarante-deux pour cent pensaient que la limite d’âge de la pédiatrie était officiellement de 15 ans et 3 mois, mais plus de 50 % souhaitaient voir cette limite à 16 ans ou au-delà. Quatre-vingt-treize participants (85 %) estimaient avoir une activité pédiatrique dans leur pratique courante mais celle-ci restait rare. Des difficultés ont été rapportées par 73 soignants (67 %). Il y a peu d’évaluations récentes de la qualité de la formation des réanimateurs pour adultes dans le domaine de la pédiatrie et peu de données concernant le ressenti que ces équipes ont de la charge de travail et des difficultés que représente l’activité pédiatrique dans leur pratique quotidienne. In routine practice, intensive care physicians rarely have to manage children under 18years of age, particularly those under 15. This study's objectives were to assess the quality of training in pediatrics of adult intensive care teams, to document the workload generated by care of pediatric patients, and to identify the difficulties encountered in managing minors as patients. A survey was administered in Lower Normandy from 4 April 2012 to 1 September 2012. Physicians, residents, nurses, and nurses’ aides practicing in one of the nine intensive care units of Lower Normandy were asked to complete an electronic or paper format questionnaire. This questionnaire assessed their level of pediatric training, the workload management of pediatric patients entailed, and the challenges posed by these patients. One hundred and nine questionnaires were returned (by 26 attending physicians, 18 residents, 38 nurses, and 27 nurses’ aides). Eighty-three of the respondents (76%) had no experience in a pediatric unit of any kind. Forty-two percent thought that the pediatric age range lies between 3months and 15years of age. However, more than 50% of respondents would like the upper limit to be 16years or even older. Ninety-three respondents (85%) estimated having some exposure to pediatric patients in their routine practice, but this activity remained quite low. Seventy-three (67%) reported difficulties with the management of these young patients. This survey provides current information regarding the level of training of adult intensive care unit professionals and their concerns about managing patients under 18years of age, both in terms of workload and specific challenges.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.007
       
  • Fin de vie en services pédiatriques hospitaliers spécialisés : étude
           nationale
    • Authors: Alice Ravanello; Isabelle Desguerre; Sandra Frache; Philippe Hubert; Daniel Orbach; Régis Aubry
      Abstract: Publication date: Available online 26 January 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): Alice Ravanello, Isabelle Desguerre, Sandra Frache, Philippe Hubert, Daniel Orbach, Régis Aubry
      Objectifs En France, la majorité des décès d’enfants survient à l’hôpital. Cette étude vise à établir un état des lieux des prises en charge de fin de vie en 2014 en services pédiatriques spécialisés, identifier les ressources et problématiques rencontrées par les professionnels et décrire les parcours de santé en fin de vie des enfants et adolescents qui y décèdent. Méthode Un questionnaire auto-administré a été adressé en 2015 aux services hospitaliers spécialisés de neurologie, réanimation et onco-hématologie pédiatriques. Résultats Total de 53 participants sur 94 services sollicités (taux de réponse : 56 %). Au moment de l’enquête, 13 % des patients hospitalisés étaient en fin de vie. Treize pour cent des services ne disposaient d’aucun professionnel formé aux soins palliatifs et 21 % n’avaient pas mis en place de dispositif de soutien pour les professionnels. Néanmoins, 77 % ont mobilisé les équipes ressources régionales de soins palliatifs pédiatriques en 2014. L’enquête a retracé 225 parcours de patients d’un mois à 18ans décédés suite à une maladie grave en phase avancée ou terminale en services spécialisés. Au total, 72 % souffraient de symptômes réfractaires. Pour 64 %, une sédation a été réalisée et 75 % ont fait l’objet d’une discussion de limitation ou d’arrêt des traitements. Conclusion Les services spécialisés sont confrontés à des situations de fin de vie. Aux symptômes majeurs et réfractaires fréquents correspond souvent la réalisation d’une sédation. Les moyens mis en place par ces services sont réels mais certains manques ont été constatés notamment concernant la formation et le soutien des soignants, l’adaptation des locaux ou le soutien des familles. Aims In France, most of children die in the hospital. This national survey aimed to achieve better understanding of end-of life care in specialized medical pediatrics departments for children facing the end-of-life, identify the available resources, put forward the difficulties encountered by professionals and describe end-of-life paths of children who died in these departments. Material and methods This study is based on a nationwide survey conducted among all existing specialized medical pediatrics departments (onco-haematology, neurology, reanimation) in France in 2015. Results Among 94 specialized medical pediatrics departments in France, 53 participated in our survey (response rate=56%). At the time of the survey, 13% of inpatients were facing the end-of-life. Regarding training, 13% of departments did not have personnel trained in palliative care and 21% did not set up any professional support. However, when taking care of a child's end of life in 2014, 77% of these departments solicited a regional resource team of pediatric palliative care. This survey helps describe 225 end-of-life paths of children decease of a terminal illness in the specialized pediatrics departments. Seventy-two percent suffered from refractory symptoms before their death, 64% were concerned by a terminal sedation and 75% by a limitation of life-sustaining treatment decision.
      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2017.01.001
       
  • Neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression : à
           propos de 3 observations chez l’enfant
    • Authors: C. Bar; F. Villéga; C. Espil; M. Husson; J.-M. Pedespan; M.-F. Rouanet
      Abstract: Publication date: Available online 26 January 2017
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Bar, F. Villéga, C. Espil, M. Husson, J.-M. Pedespan, M.-F. Rouanet
      La neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression (HNPP) est une neuropathie sensitivo-motrice de transmission autosomique dominante. Elle est typiquement caractérisée par la survenue récurrente d’accès paralytiques provoqués par des traumatismes mineurs ou une compression mécanique. Chez l’enfant, elle est probablement sous-diagnostiquée du fait de la diversité de sa présentation clinique. Nous rapportons 3 observations d’HNPP chez des enfants ayant présenté une symptomatologie initiale différente : paresthésies distales fluctuantes gênant la scolarité, crampes dans un contexte de pratique intensive du piano, discrète faiblesse musculaire sans plainte fonctionnelle associée. La présence d’antécédents familiaux est un élément d’orientation très important à rechercher, présente dans nos 3 observations. L’électro-neuro-myogramme est indispensable au diagnostic et présente un double intérêt : confirmer la présence d’anomalies focales dans le territoire cliniquement symptomatique mais surtout guider la biologie moléculaire en révélant l’existence d’une polyneuropathie démyélinisante sous-jacente. La mise en évidence d’une délétion de 1,5 mégabases dans la région chromosomique 17p11.2 incluant le gène PMP22 permet de confirmer le diagnostic dans 90 % des cas. Après chaque épisode, la récupération est habituellement complète. Cependant, la mise en évidence de cette fragilité familiale permet une prévention des récidives par l’éviction des phénomènes compressifs ou traumatiques. Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP) is an autosomal dominant neuropathy. It is characterized by recurrent sensory and motor nerve palsies, usually precipitated by minor trauma or compression. Even though rare in childhood, this disorder is probably underdiagnosed given its wide spectrum of clinical symptoms. We review three separate cases of HNPP diagnosed in children with various phenotypes: fluctuating and distal paresthesias disrupting learning at school, cramps related to intensive piano practice, and discrete muscle weakness with no functional complaint. Family history should be carefully reviewed to identify potential undiagnosed HNPP cases, as in our three reports. Electrophysiological study is essential for the diagnosis, with a double advantage: to confirm the presence of focal abnormalities in clinically symptomatic areas and to guide molecular biology by revealing an underlying demyelinating polyneuropathy. The diagnosis of HNPP is confirmed by genetic testing, which in 90% of cases shows a 1.5-Mb deletion of chromosome 17p11.2 including the PMP22 gene. Patients are expected to make a full recovery after each relapse. However, it is very important for both the patient and his or her family to establish a diagnosis in order to prevent recurrent palsy brought on by situations involving prolonged immobilizations leading to nerve compression.

      PubDate: 2017-02-23T15:28:35Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.12.002
       
  • Recommandations pour la prise en charge de l’ictère néonatal : du
           nouveau-né à terme ou proche du terme à l’enfant prématuré : un
           challenge pour la Société française de néonatologie !
    • Authors: A. Bedu; L. Renesme; P. Tourneux; A. Cortey
      Abstract: Publication date: Available online 29 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Bedu, L. Renesme, P. Tourneux, A. Cortey


      PubDate: 2016-12-30T06:31:42Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.014
       
  • Protocole d’administration de l’Uvestérol ADEC® au prématuré
           nourri au lait de femme enrichi
    • Authors: V. Rigourd; I. Dridi Brahim; S. Smii; H. Razafimahefa; F. Quetin; E. Leroy; C. Pichon; A. Giuseppi; L. Berthier; B. Pommeret; R. Serreau
      Abstract: Publication date: Available online 21 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): V. Rigourd, I. Dridi Brahim, S. Smii, H. Razafimahefa, F. Quetin, E. Leroy, C. Pichon, A. Giuseppi, L. Berthier, B. Pommeret, R. Serreau
      Introduction Pour atteindre les recommandations nutritionnelles d’apports en protéines, énergie, vitamines et oligo-éléments chez le prématuré de moins de 2500g, le lait de femme doit être enrichi. Cet enrichissement entraîne un risque d’hyperosmolalité au-delà de 500 mosm/kg et probablement au-delà en cas d’ajout de médicaments ou de vitamines. Objectif Nous avons étudié l’impact de l’apport quotidien d’Uvestérol ADEC® sur l’osmolarité du lait de femme fortifié. Matériel et méthode Nous avons mesuré l’osmolalité de 36 échantillons de lait de femme pasteurisé non fortifié et fortifié (4 % Supplétine® avec 0,5 % Nutriprem® et 4 % Supplétine® avec 1 % Nutriprem®) additionné de 0,3mL d’Uvestérol ADEC®. Le volume minimum de lait nécessaire à la dilution de l’Uvestérol ADEC® pour maintenir l’osmolalité en dessous de 500 mosm/kg a été déterminé. Résultats L’osmolalité de 2mL de lait de femme fortifié additionné de 0,3mL d’Uvestérol ADEC® est passée de 430 à 760 mosm/kg. L’osmolalité a décru proportionnellement à l’augmentation du volume de dilution ; lorsque l’Uvestérol ADEC® était ajouté à une ration de 20mL de lait de femme enrichi l’osmolalité retombait à son niveau initial. Conclusion Nous pouvons recommander de ne prescrire l’Uvestérol ADEC® chez le prématuré que lorsque sa ration de lait de femme dépasse 20mL par prise. En dessous, l’apport en vitamine D doit être assuré par la voie parentérale ou être fractionné en 2 prises pour des rations de lait de femme dépassant 10mL. Il faut rester vigilant au risque d’hyperosmolalité du lait de femme fortifié. Background To reach nutritional standards, human milk has to have 2g/dL of protein. In 2013, Lafeber stated that when human milk is fortified up to 2g/dL, it may increase its osmolality up to 500 mOsm/kg. He also warned that care must be taken when adding a drug or vitamins to human milk. Aim We studied, for the first time, the impact of adding multivitamins (ADEC) on human fortified milk osmolality. Method The osmolality of 36 pasteurized, fortified human milk samples was measured. The amount of milk required as a solvent to maintain osmolality below 500 mOsm/kg was then determined. Results T...
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.003
       
  • Protocole d’administration de l’Uvestérol ADEC® au prématuré
           nourri au lait de femme enrichi
    • Authors: V. Rigourd; I. Dridi Brahim; S. Smii; H. Razafimahefa; F. Quetin; E. Leroy; C. Pichon; A. Giuseppi; L. Berthier; B. Pommeret; R. Serreau
      Abstract: Publication date: Available online 21 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): V. Rigourd, I. Dridi Brahim, S. Smii, H. Razafimahefa, F. Quetin, E. Leroy, C. Pichon, A. Giuseppi, L. Berthier, B. Pommeret, R. Serreau
      Introduction Pour atteindre les recommandations nutritionnelles d’apports en protéines, énergie, vitamines et oligo-éléments chez le prématuré de moins de 2500g, le lait de femme doit être enrichi. Cet enrichissement entraîne un risque d’hyperosmolalité au-delà de 500 mosm/kg et probablement au-delà en cas d’ajout de médicaments ou de vitamines. Objectif Nous avons étudié l’impact de l’apport quotidien d’Uvestérol ADEC® sur l’osmolarité du lait de femme fortifié. Matériel et méthode Nous avons mesuré l’osmolalité de 36 échantillons de lait de femme pasteurisé non fortifié et fortifié (4 % Supplétine® avec 0,5 % Nutriprem® et 4 % Supplétine® avec 1 % Nutriprem®) additionné de 0,3mL d’Uvestérol ADEC®. Le volume minimum de lait nécessaire à la dilution de l’Uvestérol ADEC® pour maintenir l’osmolalité en dessous de 500 mosm/kg a été déterminé. Résultats L’osmolalité de 2mL de lait de femme fortifié additionné de 0,3mL d’Uvestérol ADEC® est passée de 430 à 760 mosm/kg. L’osmolalité a décru proportionnellement à l’augmentation du volume de dilution ; lorsque l’Uvestérol ADEC® était ajouté à une ration de 20mL de lait de femme enrichi l’osmolalité retombait à son niveau initial. Conclusion Nous pouvons recommander de ne prescrire l’Uvestérol ADEC® chez le prématuré que lorsque sa ration de lait de femme dépasse 20mL par prise. En dessous, l’apport en vitamine D doit être assuré par la voie parentérale ou être fractionné en 2 prises pour des rations de lait de femme dépassant 10mL. Il faut rester vigilant au risque d’hyperosmolalité du lait de femme fortifié. Background To reach nutritional standards, human milk has to have 2g/dL of protein. In 2013, Lafeber stated that when human milk is fortified up to 2g/dL, it may increase its osmolality up to 500 mOsm/kg. He also warned that care must be taken when adding a drug or vitamins to human milk. Aim We studied, for the first time, the impact of adding multivitamins (ADEC) on human fortified milk osmolality. Method The osmolality of 36 pasteurized, fortified human milk samples was measured. The amount of milk required as a solvent to maintain osmolality below 500 mOsm/kg was then determined. Results T...
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.003
       
  • Protocole d’administration de l’Uvestérol ADEC® au prématuré
           nourri au lait de femme enrichi
    • Authors: V. Rigourd; I. Dridi Brahim; S. Smii; H. Razafimahefa; F. Quetin; E. Leroy; C. Pichon; A. Giuseppi; L. Berthier; B. Pommeret; R. Serreau
      Abstract: Publication date: Available online 21 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): V. Rigourd, I. Dridi Brahim, S. Smii, H. Razafimahefa, F. Quetin, E. Leroy, C. Pichon, A. Giuseppi, L. Berthier, B. Pommeret, R. Serreau
      Introduction Pour atteindre les recommandations nutritionnelles d’apports en protéines, énergie, vitamines et oligo-éléments chez le prématuré de moins de 2500g, le lait de femme doit être enrichi. Cet enrichissement entraîne un risque d’hyperosmolalité au-delà de 500 mosm/kg et probablement au-delà en cas d’ajout de médicaments ou de vitamines. Objectif Nous avons étudié l’impact de l’apport quotidien d’Uvestérol ADEC® sur l’osmolarité du lait de femme fortifié. Matériel et méthode Nous avons mesuré l’osmolalité de 36 échantillons de lait de femme pasteurisé non fortifié et fortifié (4 % Supplétine® avec 0,5 % Nutriprem® et 4 % Supplétine® avec 1 % Nutriprem®) additionné de 0,3mL d’Uvestérol ADEC®. Le volume minimum de lait nécessaire à la dilution de l’Uvestérol ADEC® pour maintenir l’osmolalité en dessous de 500 mosm/kg a été déterminé. Résultats L’osmolalité de 2mL de lait de femme fortifié additionné de 0,3mL d’Uvestérol ADEC® est passée de 430 à 760 mosm/kg. L’osmolalité a décru proportionnellement à l’augmentation du volume de dilution ; lorsque l’Uvestérol ADEC® était ajouté à une ration de 20mL de lait de femme enrichi l’osmolalité retombait à son niveau initial. Conclusion Nous pouvons recommander de ne prescrire l’Uvestérol ADEC® chez le prématuré que lorsque sa ration de lait de femme dépasse 20mL par prise. En dessous, l’apport en vitamine D doit être assuré par la voie parentérale ou être fractionné en 2 prises pour des rations de lait de femme dépassant 10mL. Il faut rester vigilant au risque d’hyperosmolalité du lait de femme fortifié. Background To reach nutritional standards, human milk has to have 2g/dL of protein. In 2013, Lafeber stated that when human milk is fortified up to 2g/dL, it may increase its osmolality up to 500 mOsm/kg. He also warned that care must be taken when adding a drug or vitamins to human milk. Aim We studied, for the first time, the impact of adding multivitamins (ADEC) on human fortified milk osmolality. Method The osmolality of 36 pasteurized, fortified human milk samples was measured. The amount of milk required as a solvent to maintain osmolality below 500 mOsm/kg was then determined. Results T...
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.003
       
  • Clampage tardif du cordon ombilical chez les enfants prématurés nés
           avant 37 semaines d’aménorrhée : étude observationnelle prospective
           
    • Authors: O. Dicky; V. Ehlinger; B. Guyard-Boileau; C. Assouline; C. Arnaud; C. Casper
      Abstract: Publication date: Available online 20 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): O. Dicky, V. Ehlinger, B. Guyard-Boileau, C. Assouline, C. Arnaud, C. Casper
      Introduction Plusieurs études internationales ont démontré qu’un clampage tardif (CT) du cordon ombilical chez l’enfant prématuré permettait de diminuer la morbidité néonatale. Nos objectifs étaient d’évaluer la faisabilité d’un protocole de CT chez les enfants prématurés et d’évaluer son impact sur la morbidité néonatale. Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude observationnelle prospective chez des prématurés nés avant 37 semaines d’aménorrhée entre juin 2012 et juin 2013 et hospitalisés à la naissance. Le CT était réalisé au moins 30 secondes après la naissance, autrement il s’agissait d’un clampage précoce (CP). Les critères d’exclusion étaient : l’asphyxie, un syndrome transfuseur-transfusé, une malformation congénitale ou une allo-immunisation. Plusieurs paramètres de morbidité néonatale ont été analysés. Résultats Cent vingt-trois enfants ont été inclus parmi lesquels 79 ont bénéficié d’un CT et 44 d’un CP, montrant une bonne adhésion à cette nouvelle pratique. Les deux groupes étaient comparables à la naissance. Les enfants ayant eu un CT ont eu un taux d’hémoglobine plus élevé à la naissance (17,9g/dL versus 16,6g/dL ; p =0,005), moins de transfusions (14 % versus 35 % ; p =0,03) et moins de sepsis tardif (8 % versus 26 % ; p =0,02). Discussion et conclusion La mise en place du protocole de CT pour les enfants prématurés s’est faite sans difficulté majeure. Les avantages du CT ont pu être mis en évidence sur une cohorte d’observation. Cette pratique est ainsi devenue courante dans notre établissement. Introduction and objectives Many international studies have demonstrated that delayed umbilical cord clamping reduces neonatal morbidity. However, in France, delayed umbilical cord clamping is still not performed in many neonatal units. The aims of this study were to evaluate the feasibility of developing a protocol of delayed umbilical cord clamping in the maternity ward of the Toulouse university hospital and to evaluate the impact of this new protocol on neonatal mortality. Methods We conducted a prospective observational study including 123 preterm infants born before 37 weeks of gestation between June 2012 and June 2013 and hospitalized at birth. Delayed cord clamping was performed for at least 30s after birth; otherwise, it was evaluated as early cord clamping. We excluded twin-to-twin transfusion syndrome, congenital abnormalities, alloimmunization, and perinatal asphyxia. We analyzed the reasons why delayed umbilical cord clamping was not performed and then neonatal morbidity in our population. Results Delayed umbilical cord clamping was performed on 79 infants and 44 infants had early umbilical cord clamping. The two groups had similar baseline characteristics. Preterm infants in the delayed cord-clamping group had a higher level of hemoglobin during the first 24h of life (17.9g/dL versus 16.6g/dL, P =0.005), fewer of them required transfusion (14% versus 35%, P
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.006
       
  • Clampage tardif du cordon ombilical chez les enfants prématurés nés
           avant 37 semaines d’aménorrhée : étude observationnelle prospective
           
    • Authors: O. Dicky; V. Ehlinger; B. Guyard-Boileau; C. Assouline; C. Arnaud; C. Casper
      Abstract: Publication date: Available online 20 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): O. Dicky, V. Ehlinger, B. Guyard-Boileau, C. Assouline, C. Arnaud, C. Casper
      Introduction Plusieurs études internationales ont démontré qu’un clampage tardif (CT) du cordon ombilical chez l’enfant prématuré permettait de diminuer la morbidité néonatale. Nos objectifs étaient d’évaluer la faisabilité d’un protocole de CT chez les enfants prématurés et d’évaluer son impact sur la morbidité néonatale. Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude observationnelle prospective chez des prématurés nés avant 37 semaines d’aménorrhée entre juin 2012 et juin 2013 et hospitalisés à la naissance. Le CT était réalisé au moins 30 secondes après la naissance, autrement il s’agissait d’un clampage précoce (CP). Les critères d’exclusion étaient : l’asphyxie, un syndrome transfuseur-transfusé, une malformation congénitale ou une allo-immunisation. Plusieurs paramètres de morbidité néonatale ont été analysés. Résultats Cent vingt-trois enfants ont été inclus parmi lesquels 79 ont bénéficié d’un CT et 44 d’un CP, montrant une bonne adhésion à cette nouvelle pratique. Les deux groupes étaient comparables à la naissance. Les enfants ayant eu un CT ont eu un taux d’hémoglobine plus élevé à la naissance (17,9g/dL versus 16,6g/dL ; p =0,005), moins de transfusions (14 % versus 35 % ; p =0,03) et moins de sepsis tardif (8 % versus 26 % ; p =0,02). Discussion et conclusion La mise en place du protocole de CT pour les enfants prématurés s’est faite sans difficulté majeure. Les avantages du CT ont pu être mis en évidence sur une cohorte d’observation. Cette pratique est ainsi devenue courante dans notre établissement. Introduction and objectives Many international studies have demonstrated that delayed umbilical cord clamping reduces neonatal morbidity. However, in France, delayed umbilical cord clamping is still not performed in many neonatal units. The aims of this study were to evaluate the feasibility of developing a protocol of delayed umbilical cord clamping in the maternity ward of the Toulouse university hospital and to evaluate the impact of this new protocol on neonatal mortality. Methods We conducted a prospective observational study including 123 preterm infants born before 37 weeks of gestation between June 2012 and June 2013 and hospitalized at birth. Delayed cord clamping was performed for at least 30s after birth; otherwise, it was evaluated as early cord clamping. We excluded twin-to-twin transfusion syndrome, congenital abnormalities, alloimmunization, and perinatal asphyxia. We analyzed the reasons why delayed umbilical cord clamping was not performed and then neonatal morbidity in our population. Results Delayed umbilical cord clamping was performed on 79 infants and 44 infants had early umbilical cord clamping. The two groups had similar baseline characteristics. Preterm infants in the delayed cord-clamping group had a higher level of hemoglobin during the first 24h of life (17.9g/dL versus 16.6g/dL, P =0.005), fewer of them required transfusion (14% versus 35%, P
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.006
       
  • Clampage tardif du cordon ombilical chez les enfants prématurés nés
           avant 37 semaines d’aménorrhée : étude observationnelle prospective
           
    • Authors: O. Dicky; V. Ehlinger; B. Guyard-Boileau; C. Assouline; C. Arnaud; C. Casper
      Abstract: Publication date: Available online 20 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): O. Dicky, V. Ehlinger, B. Guyard-Boileau, C. Assouline, C. Arnaud, C. Casper
      Introduction Plusieurs études internationales ont démontré qu’un clampage tardif (CT) du cordon ombilical chez l’enfant prématuré permettait de diminuer la morbidité néonatale. Nos objectifs étaient d’évaluer la faisabilité d’un protocole de CT chez les enfants prématurés et d’évaluer son impact sur la morbidité néonatale. Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude observationnelle prospective chez des prématurés nés avant 37 semaines d’aménorrhée entre juin 2012 et juin 2013 et hospitalisés à la naissance. Le CT était réalisé au moins 30 secondes après la naissance, autrement il s’agissait d’un clampage précoce (CP). Les critères d’exclusion étaient : l’asphyxie, un syndrome transfuseur-transfusé, une malformation congénitale ou une allo-immunisation. Plusieurs paramètres de morbidité néonatale ont été analysés. Résultats Cent vingt-trois enfants ont été inclus parmi lesquels 79 ont bénéficié d’un CT et 44 d’un CP, montrant une bonne adhésion à cette nouvelle pratique. Les deux groupes étaient comparables à la naissance. Les enfants ayant eu un CT ont eu un taux d’hémoglobine plus élevé à la naissance (17,9g/dL versus 16,6g/dL ; p =0,005), moins de transfusions (14 % versus 35 % ; p =0,03) et moins de sepsis tardif (8 % versus 26 % ; p =0,02). Discussion et conclusion La mise en place du protocole de CT pour les enfants prématurés s’est faite sans difficulté majeure. Les avantages du CT ont pu être mis en évidence sur une cohorte d’observation. Cette pratique est ainsi devenue courante dans notre établissement. Introduction and objectives Many international studies have demonstrated that delayed umbilical cord clamping reduces neonatal morbidity. However, in France, delayed umbilical cord clamping is still not performed in many neonatal units. The aims of this study were to evaluate the feasibility of developing a protocol of delayed umbilical cord clamping in the maternity ward of the Toulouse university hospital and to evaluate the impact of this new protocol on neonatal mortality. Methods We conducted a prospective observational study including 123 preterm infants born before 37 weeks of gestation between June 2012 and June 2013 and hospitalized at birth. Delayed cord clamping was performed for at least 30s after birth; otherwise, it was evaluated as early cord clamping. We excluded twin-to-twin transfusion syndrome, congenital abnormalities, alloimmunization, and perinatal asphyxia. We analyzed the reasons why delayed umbilical cord clamping was not performed and then neonatal morbidity in our population. Results Delayed umbilical cord clamping was performed on 79 infants and 44 infants had early umbilical cord clamping. The two groups had similar baseline characteristics. Preterm infants in the delayed cord-clamping group had a higher level of hemoglobin during the first 24h of life (17.9g/dL versus 16.6g/dL, P =0.005), fewer of them required transfusion (14% versus 35%, P
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.006
       
  • Le phénotype complexe du syndrome ARC : une nouvelle observation
    • Authors: A. Giraud; F. Ramond; C. Cremillieux; R. Touraine; H. Patural; J.-L. Stephan
      Abstract: Publication date: Available online 20 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Giraud, F. Ramond, C. Cremillieux, R. Touraine, H. Patural, J.-L. Stephan
      Le syndrome ARC (arthrogrypose-atteinte rénale [tubulopathie proximale]-cholestase) est une maladie génétique rare, autosomique récessive, responsable d’une atteinte multisystémique rapidement létale. Un nouveau-né, né de parents apparentés, a développé à partir de 10jours de vie un ictère cholestatique associé à une déshydratation et un syndrome de Fanconi. Le frottis sanguin a montré un aspect très caractéristique de plaquettes « grises » et une mutation à l’état homozygote a été mise en évidence dans le gène VPS33B (l’un des deux gènes responsables du syndrome, codant pour une protéine impliquée dans le trafic des vésicules intracellulaires). Cette mutation (c.604-2A>G), présente à l’état hétérozygote chez les parents, affecte une base invariante du site accepteur d’épissage et n’a pas été encore rapportée à notre connaissance. L’enfant est décédé à l’âge de 3 mois. Un diagnostic prénatal ayant pu être proposé à la famille une nouvelle grossesse a été menée à son terme et une petite fille hétérozygote est née, indemne de la maladie. Cette affection rare s’ajoute à la liste des cholestases néonatales. Le diagnostic évoqué sur la complexité du phénotype est grandement facilité par l’examen du frottis sanguin. ARC syndrome (arthrogryposis – renal dysfunction – cholestasis) is a rare lethal multisystemic autosomal recessive disease. A newborn of consanguineous parents of Algerian descent presented cholestatic jaundice, dehydration, and Fanconi syndrome at 10 days of life. The blood smear showed a very characteristic gray appearance of platelets. A homozygous mutation was evidenced in the VPS33B gene. This gene codes for a protein involved in trafficking of intracellular vesicles. The mutation (c.604-2A>G) present in the heterozygous state in the parents affects an invariant base of the splice acceptor site and to our knowledge has not been reported yet. This child died at the age of 3 months. Prenatal diagnosis was offered to the family; another pregnancy was carried to completion and a girl was born without the disease. The combination of cholestasis and proximal tubulopathy should suggest the diagnosis in a newborn with orthopedic problems. A blood smear greatly facilitates diagnosis.

      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.004
       
  • Le phénotype complexe du syndrome ARC : une nouvelle observation
    • Authors: A. Giraud; F. Ramond; C. Cremillieux; R. Touraine; H. Patural; J.-L. Stephan
      Abstract: Publication date: Available online 20 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Giraud, F. Ramond, C. Cremillieux, R. Touraine, H. Patural, J.-L. Stephan
      Le syndrome ARC (arthrogrypose-atteinte rénale [tubulopathie proximale]-cholestase) est une maladie génétique rare, autosomique récessive, responsable d’une atteinte multisystémique rapidement létale. Un nouveau-né, né de parents apparentés, a développé à partir de 10jours de vie un ictère cholestatique associé à une déshydratation et un syndrome de Fanconi. Le frottis sanguin a montré un aspect très caractéristique de plaquettes « grises » et une mutation à l’état homozygote a été mise en évidence dans le gène VPS33B (l’un des deux gènes responsables du syndrome, codant pour une protéine impliquée dans le trafic des vésicules intracellulaires). Cette mutation (c.604-2A>G), présente à l’état hétérozygote chez les parents, affecte une base invariante du site accepteur d’épissage et n’a pas été encore rapportée à notre connaissance. L’enfant est décédé à l’âge de 3 mois. Un diagnostic prénatal ayant pu être proposé à la famille une nouvelle grossesse a été menée à son terme et une petite fille hétérozygote est née, indemne de la maladie. Cette affection rare s’ajoute à la liste des cholestases néonatales. Le diagnostic évoqué sur la complexité du phénotype est grandement facilité par l’examen du frottis sanguin. ARC syndrome (arthrogryposis – renal dysfunction – cholestasis) is a rare lethal multisystemic autosomal recessive disease. A newborn of consanguineous parents of Algerian descent presented cholestatic jaundice, dehydration, and Fanconi syndrome at 10 days of life. The blood smear showed a very characteristic gray appearance of platelets. A homozygous mutation was evidenced in the VPS33B gene. This gene codes for a protein involved in trafficking of intracellular vesicles. The mutation (c.604-2A>G) present in the heterozygous state in the parents affects an invariant base of the splice acceptor site and to our knowledge has not been reported yet. This child died at the age of 3 months. Prenatal diagnosis was offered to the family; another pregnancy was carried to completion and a girl was born without the disease. The combination of cholestasis and proximal tubulopathy should suggest the diagnosis in a newborn with orthopedic problems. A blood smear greatly facilitates diagnosis.

      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.004
       
  • Le phénotype complexe du syndrome ARC : une nouvelle observation
    • Authors: A. Giraud; F. Ramond; C. Cremillieux; R. Touraine; H. Patural; J.-L. Stephan
      Abstract: Publication date: Available online 20 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Giraud, F. Ramond, C. Cremillieux, R. Touraine, H. Patural, J.-L. Stephan
      Le syndrome ARC (arthrogrypose-atteinte rénale [tubulopathie proximale]-cholestase) est une maladie génétique rare, autosomique récessive, responsable d’une atteinte multisystémique rapidement létale. Un nouveau-né, né de parents apparentés, a développé à partir de 10jours de vie un ictère cholestatique associé à une déshydratation et un syndrome de Fanconi. Le frottis sanguin a montré un aspect très caractéristique de plaquettes « grises » et une mutation à l’état homozygote a été mise en évidence dans le gène VPS33B (l’un des deux gènes responsables du syndrome, codant pour une protéine impliquée dans le trafic des vésicules intracellulaires). Cette mutation (c.604-2A>G), présente à l’état hétérozygote chez les parents, affecte une base invariante du site accepteur d’épissage et n’a pas été encore rapportée à notre connaissance. L’enfant est décédé à l’âge de 3 mois. Un diagnostic prénatal ayant pu être proposé à la famille une nouvelle grossesse a été menée à son terme et une petite fille hétérozygote est née, indemne de la maladie. Cette affection rare s’ajoute à la liste des cholestases néonatales. Le diagnostic évoqué sur la complexité du phénotype est grandement facilité par l’examen du frottis sanguin. ARC syndrome (arthrogryposis – renal dysfunction – cholestasis) is a rare lethal multisystemic autosomal recessive disease. A newborn of consanguineous parents of Algerian descent presented cholestatic jaundice, dehydration, and Fanconi syndrome at 10 days of life. The blood smear showed a very characteristic gray appearance of platelets. A homozygous mutation was evidenced in the VPS33B gene. This gene codes for a protein involved in trafficking of intracellular vesicles. The mutation (c.604-2A>G) present in the heterozygous state in the parents affects an invariant base of the splice acceptor site and to our knowledge has not been reported yet. This child died at the age of 3 months. Prenatal diagnosis was offered to the family; another pregnancy was carried to completion and a girl was born without the disease. The combination of cholestasis and proximal tubulopathy should suggest the diagnosis in a newborn with orthopedic problems. A blood smear greatly facilitates diagnosis.

      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.004
       
  • La fermeture percutanée du canal artériel persistant chez les
           enfants de faible poids
    • Authors: M. Hassine; S. Hamdi; D. Mlayeh; W. Jomaa; K. Ben Hamda; H. Gamra; F. Maatouk
      Abstract: Publication date: Available online 16 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Hassine, S. Hamdi, D. Mlayeh, W. Jomaa, K. Ben Hamda, H. Gamra, F. Maatouk
      Introduction Le canal artériel persistant (CAP) est une pathologie congénitale fréquente. Sa fermeture percutanée est généralement déconseillée chez les nourrissons de moins de 6kg. But de l’étude L’objectif de ce travail était d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’utilisation de la prothèse Amplatzer Duct Occluder (ADO) chez les enfants de faible poids. Patients et méthodes Les dossiers d’enfants de moins de 6kg ayant bénéficié d’une fermeture de CAP par cette prothèse entre janvier 2010 et décembre 2014 ont été analysés rétrospectivement. Résultats Quatorze enfants (poids moyen : 5,7kg [4,8–6] ; âge moyen : 6,5 mois [3–12]) ont été inclus. La prothèse avait été implantée avec succès dans 93 % des cas. Le taux d’occlusion angiographique immédiat avait été de 71 %. Deux complications étaient survenues chez 2 patients, une tamponnade drainée en cours de procédure sans incidents et une protrusion partielle du disque de l’ADO dans la lumière aortique. Un CAP de type C (forme tubulaire) et un ratio diamètre du CAP/poids de l’enfant supérieur à 0,95 avaient été significativement associés à un échec d’intervention ou à une complication majeure, alors qu’un poids inférieur à 6kg n’a pas été retenu comme facteur prédictif d’échec. Aucune embolisation tardive n’avait été nécessaire après 11 mois de recul médian. Conclusion Notre étude s’intègre parmi les quelques registres rapportés dans la littérature évaluant la faisabilité de la fermeture percutanée chez les nourrissons de faible poids. Elle confirme l’efficacité de cette procédure sur ce terrain et le faible taux de complications. Introduction The persistent ductus arteriosus remains a common congenital pathology. Although percutaneous closure of wide channels using an Amplatzer Duct Occluder is an attractive alternative to the surgical treatment, this prosthesis is not recommended for infants weighing less than 6kg. Aim of the study The objective was to evaluate the efficacy and safety of this prosthesis in low-weight children. Patients and methods The records of children weighing less than 6kg who underwent closure with the Amplatzer Duct Occluder prosthesis between January 2010 and December 2014 were retrospectively analyzed. Results Fourteen patients (mean weight: 5.7kg [range: 4.8–6]; mean age: 6.5months [range: 3–12]) were included. The main circumstance for discovery was difficulty in breathing (93% of children). The average angiographic persistent ductus arteriosus diameter was 3.5
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.008
       
  • La fermeture percutanée du canal artériel persistant chez les
           enfants de faible poids
    • Authors: M. Hassine; S. Hamdi; D. Mlayeh; W. Jomaa; K. Ben Hamda; H. Gamra; F. Maatouk
      Abstract: Publication date: Available online 16 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Hassine, S. Hamdi, D. Mlayeh, W. Jomaa, K. Ben Hamda, H. Gamra, F. Maatouk
      Introduction Le canal artériel persistant (CAP) est une pathologie congénitale fréquente. Sa fermeture percutanée est généralement déconseillée chez les nourrissons de moins de 6kg. But de l’étude L’objectif de ce travail était d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’utilisation de la prothèse Amplatzer Duct Occluder (ADO) chez les enfants de faible poids. Patients et méthodes Les dossiers d’enfants de moins de 6kg ayant bénéficié d’une fermeture de CAP par cette prothèse entre janvier 2010 et décembre 2014 ont été analysés rétrospectivement. Résultats Quatorze enfants (poids moyen : 5,7kg [4,8–6] ; âge moyen : 6,5 mois [3–12]) ont été inclus. La prothèse avait été implantée avec succès dans 93 % des cas. Le taux d’occlusion angiographique immédiat avait été de 71 %. Deux complications étaient survenues chez 2 patients, une tamponnade drainée en cours de procédure sans incidents et une protrusion partielle du disque de l’ADO dans la lumière aortique. Un CAP de type C (forme tubulaire) et un ratio diamètre du CAP/poids de l’enfant supérieur à 0,95 avaient été significativement associés à un échec d’intervention ou à une complication majeure, alors qu’un poids inférieur à 6kg n’a pas été retenu comme facteur prédictif d’échec. Aucune embolisation tardive n’avait été nécessaire après 11 mois de recul médian. Conclusion Notre étude s’intègre parmi les quelques registres rapportés dans la littérature évaluant la faisabilité de la fermeture percutanée chez les nourrissons de faible poids. Elle confirme l’efficacité de cette procédure sur ce terrain et le faible taux de complications. Introduction The persistent ductus arteriosus remains a common congenital pathology. Although percutaneous closure of wide channels using an Amplatzer Duct Occluder is an attractive alternative to the surgical treatment, this prosthesis is not recommended for infants weighing less than 6kg. Aim of the study The objective was to evaluate the efficacy and safety of this prosthesis in low-weight children. Patients and methods The records of children weighing less than 6kg who underwent closure with the Amplatzer Duct Occluder prosthesis between January 2010 and December 2014 were retrospectively analyzed. Results Fourteen patients (mean weight: 5.7kg [range: 4.8–6]; mean age: 6.5months [range: 3–12]) were included. The main circumstance for discovery was difficulty in breathing (93% of children). The average angiographic persistent ductus arteriosus diameter was 3.5
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.008
       
  • La fermeture percutanée du canal artériel persistant chez les
           enfants de faible poids
    • Authors: M. Hassine; S. Hamdi; D. Mlayeh; W. Jomaa; K. Ben Hamda; H. Gamra; F. Maatouk
      Abstract: Publication date: Available online 16 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): M. Hassine, S. Hamdi, D. Mlayeh, W. Jomaa, K. Ben Hamda, H. Gamra, F. Maatouk
      Introduction Le canal artériel persistant (CAP) est une pathologie congénitale fréquente. Sa fermeture percutanée est généralement déconseillée chez les nourrissons de moins de 6kg. But de l’étude L’objectif de ce travail était d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’utilisation de la prothèse Amplatzer Duct Occluder (ADO) chez les enfants de faible poids. Patients et méthodes Les dossiers d’enfants de moins de 6kg ayant bénéficié d’une fermeture de CAP par cette prothèse entre janvier 2010 et décembre 2014 ont été analysés rétrospectivement. Résultats Quatorze enfants (poids moyen : 5,7kg [4,8–6] ; âge moyen : 6,5 mois [3–12]) ont été inclus. La prothèse avait été implantée avec succès dans 93 % des cas. Le taux d’occlusion angiographique immédiat avait été de 71 %. Deux complications étaient survenues chez 2 patients, une tamponnade drainée en cours de procédure sans incidents et une protrusion partielle du disque de l’ADO dans la lumière aortique. Un CAP de type C (forme tubulaire) et un ratio diamètre du CAP/poids de l’enfant supérieur à 0,95 avaient été significativement associés à un échec d’intervention ou à une complication majeure, alors qu’un poids inférieur à 6kg n’a pas été retenu comme facteur prédictif d’échec. Aucune embolisation tardive n’avait été nécessaire après 11 mois de recul médian. Conclusion Notre étude s’intègre parmi les quelques registres rapportés dans la littérature évaluant la faisabilité de la fermeture percutanée chez les nourrissons de faible poids. Elle confirme l’efficacité de cette procédure sur ce terrain et le faible taux de complications. Introduction The persistent ductus arteriosus remains a common congenital pathology. Although percutaneous closure of wide channels using an Amplatzer Duct Occluder is an attractive alternative to the surgical treatment, this prosthesis is not recommended for infants weighing less than 6kg. Aim of the study The objective was to evaluate the efficacy and safety of this prosthesis in low-weight children. Patients and methods The records of children weighing less than 6kg who underwent closure with the Amplatzer Duct Occluder prosthesis between January 2010 and December 2014 were retrospectively analyzed. Results Fourteen patients (mean weight: 5.7kg [range: 4.8–6]; mean age: 6.5months [range: 3–12]) were included. The main circumstance for discovery was difficulty in breathing (93% of children). The average angiographic persistent ductus arteriosus diameter was 3.5
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.11.008
       
  • Nuisances sonores en réanimation néonatale : impact
           d’un outil de monitorage
    • Authors: C. Degorre; L. Ghyselen; L. Barcat; L. Dégrugilliers; G. Kongolo; A. Leké; P. Tourneux
      Abstract: Publication date: Available online 14 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Degorre, L. Ghyselen, L. Barcat, L. Dégrugilliers, G. Kongolo, A. Leké, P. Tourneux
      Contexte Les bruits en réanimation induisent des effets indésirables chez les nouveau-nés, leurs familles et le personnel. L’étude a évalué les niveaux sonores en réanimation pédiatrique avant et après la mise en place d’un outil de monitorage du bruit de type SoundEar® associée à une formation du personnel. Matériel et méthodes Une cartographie du service a déterminé la zone la plus exposée au bruit et les périodes du nycthémère les plus bruyantes. Une formation a alors été organisée avec sensibilisation du personnel aux niveaux sonores, aux effets néfastes sur les nouveau-nés et un monitorage SoundEar® a été installé. Les niveaux sonores ont été mesurés avant et 1, 2 et 3 mois après le début de la formation. Résultats Le niveau sonore moyen était élevé notamment au niveau du poste central de l’unité et durant les transmissions (Leq moyen : 60,6±3,6dB(A) ; pics sonores : 94,8±6,8dB(A)). Une diminution (p <0,001) a été observée à 1 et 2 mois mais pas à 3 mois après la formation, ces niveaux restant trop élevés par rapport aux recommandations. Conclusion Une formation du personnel et l’utilisation continue d’un outil de monitorage du bruit réduit les niveaux sonores à 1 et 2 mois, mais 3 mois après la mise en place du dispositif cet effet disparaît. La réduction du niveau sonore est significative, mais modeste, sans atteindre les valeurs recommandées. Ainsi, l’utilisation combinée et régulière de ces deux actions en réanimation doit être envisagée et répétée au moins tous les 3 mois. Background The sound level in the neonatal intensive care unit (NICU) may induce adverse effects for neonates, their family, and the staff. This study evaluated the sound level in a NICU before and after the implementation of an educational program. Material and methods A baseline audit determined the most exposed area of the NICU and the most exposed periods over 24 h. Then an educational program started, including sound level measurement methods, side effects for neonates, results from the baseline audit, and new visual monitoring equipment (SoundEar®). Sound levels were measured before, 1, 2, and 3 months after starting the educational program and the use of SoundEar®. The NICU staff was blind to the periods of sound level measurements. Results The base noise level was high, especially near the central part of the NICU and during transmission time (mean Leq: 60.6±3.6dB(A); sound peaks: 94.8±6.8dB(A)). A decrease in the sound level (P <0.001) was found 1 and 2, but not 3 months after starting the educational program. It remained high compared to the guidelines. Conclusion
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.10.023
       
  • Nuisances sonores en réanimation néonatale : impact
           d’un outil de monitorage
    • Authors: C. Degorre; L. Ghyselen; L. Barcat; L. Dégrugilliers; G. Kongolo; A. Leké; P. Tourneux
      Abstract: Publication date: Available online 14 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Degorre, L. Ghyselen, L. Barcat, L. Dégrugilliers, G. Kongolo, A. Leké, P. Tourneux
      Contexte Les bruits en réanimation induisent des effets indésirables chez les nouveau-nés, leurs familles et le personnel. L’étude a évalué les niveaux sonores en réanimation pédiatrique avant et après la mise en place d’un outil de monitorage du bruit de type SoundEar® associée à une formation du personnel. Matériel et méthodes Une cartographie du service a déterminé la zone la plus exposée au bruit et les périodes du nycthémère les plus bruyantes. Une formation a alors été organisée avec sensibilisation du personnel aux niveaux sonores, aux effets néfastes sur les nouveau-nés et un monitorage SoundEar® a été installé. Les niveaux sonores ont été mesurés avant et 1, 2 et 3 mois après le début de la formation. Résultats Le niveau sonore moyen était élevé notamment au niveau du poste central de l’unité et durant les transmissions (Leq moyen : 60,6±3,6dB(A) ; pics sonores : 94,8±6,8dB(A)). Une diminution (p <0,001) a été observée à 1 et 2 mois mais pas à 3 mois après la formation, ces niveaux restant trop élevés par rapport aux recommandations. Conclusion Une formation du personnel et l’utilisation continue d’un outil de monitorage du bruit réduit les niveaux sonores à 1 et 2 mois, mais 3 mois après la mise en place du dispositif cet effet disparaît. La réduction du niveau sonore est significative, mais modeste, sans atteindre les valeurs recommandées. Ainsi, l’utilisation combinée et régulière de ces deux actions en réanimation doit être envisagée et répétée au moins tous les 3 mois. Background The sound level in the neonatal intensive care unit (NICU) may induce adverse effects for neonates, their family, and the staff. This study evaluated the sound level in a NICU before and after the implementation of an educational program. Material and methods A baseline audit determined the most exposed area of the NICU and the most exposed periods over 24 h. Then an educational program started, including sound level measurement methods, side effects for neonates, results from the baseline audit, and new visual monitoring equipment (SoundEar®). Sound levels were measured before, 1, 2, and 3 months after starting the educational program and the use of SoundEar®. The NICU staff was blind to the periods of sound level measurements. Results The base noise level was high, especially near the central part of the NICU and during transmission time (mean Leq: 60.6±3.6dB(A); sound peaks: 94.8±6.8dB(A)). A decrease in the sound level (P <0.001) was found 1 and 2, but not 3 months after starting the educational program. It remained high compared to the guidelines. Conclusion
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.10.023
       
  • Nuisances sonores en réanimation néonatale : impact
           d’un outil de monitorage
    • Authors: C. Degorre; L. Ghyselen; L. Barcat; L. Dégrugilliers; G. Kongolo; A. Leké; P. Tourneux
      Abstract: Publication date: Available online 14 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Degorre, L. Ghyselen, L. Barcat, L. Dégrugilliers, G. Kongolo, A. Leké, P. Tourneux
      Contexte Les bruits en réanimation induisent des effets indésirables chez les nouveau-nés, leurs familles et le personnel. L’étude a évalué les niveaux sonores en réanimation pédiatrique avant et après la mise en place d’un outil de monitorage du bruit de type SoundEar® associée à une formation du personnel. Matériel et méthodes Une cartographie du service a déterminé la zone la plus exposée au bruit et les périodes du nycthémère les plus bruyantes. Une formation a alors été organisée avec sensibilisation du personnel aux niveaux sonores, aux effets néfastes sur les nouveau-nés et un monitorage SoundEar® a été installé. Les niveaux sonores ont été mesurés avant et 1, 2 et 3 mois après le début de la formation. Résultats Le niveau sonore moyen était élevé notamment au niveau du poste central de l’unité et durant les transmissions (Leq moyen : 60,6±3,6dB(A) ; pics sonores : 94,8±6,8dB(A)). Une diminution (p <0,001) a été observée à 1 et 2 mois mais pas à 3 mois après la formation, ces niveaux restant trop élevés par rapport aux recommandations. Conclusion Une formation du personnel et l’utilisation continue d’un outil de monitorage du bruit réduit les niveaux sonores à 1 et 2 mois, mais 3 mois après la mise en place du dispositif cet effet disparaît. La réduction du niveau sonore est significative, mais modeste, sans atteindre les valeurs recommandées. Ainsi, l’utilisation combinée et régulière de ces deux actions en réanimation doit être envisagée et répétée au moins tous les 3 mois. Background The sound level in the neonatal intensive care unit (NICU) may induce adverse effects for neonates, their family, and the staff. This study evaluated the sound level in a NICU before and after the implementation of an educational program. Material and methods A baseline audit determined the most exposed area of the NICU and the most exposed periods over 24 h. Then an educational program started, including sound level measurement methods, side effects for neonates, results from the baseline audit, and new visual monitoring equipment (SoundEar®). Sound levels were measured before, 1, 2, and 3 months after starting the educational program and the use of SoundEar®. The NICU staff was blind to the periods of sound level measurements. Results The base noise level was high, especially near the central part of the NICU and during transmission time (mean Leq: 60.6±3.6dB(A); sound peaks: 94.8±6.8dB(A)). A decrease in the sound level (P <0.001) was found 1 and 2, but not 3 months after starting the educational program. It remained high compared to the guidelines. Conclusion
      PubDate: 2016-12-23T05:58:24Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.10.023
       
  • Expression néonatale d’un trait bêta-thalassémique associé à une
           sphérocytose héréditaire chez deux jumelles monozygotes
    • Authors: H. Ben Hamouda; B. Mahjoub; H. Soua; S. Laradi; A. Miled; M.T. Sfar
      Abstract: Publication date: Available online 12 December 2016
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): H. Ben Hamouda, B. Mahjoub, H. Soua, S. Laradi, A. Miled, M.T. Sfar
      Le trait bêta-thalassémique est une bêta-thalassémie hétérozygote, caractérisée par un déficit partiel de la synthèse des chaînes bêta-globine de l’hémoglobine. Il est généralement asymptomatique et son diagnostic est souvent posé à l’occasion de la réalisation d’un hémogramme systématique ou d’une enquête familiale. Son expression clinique au cours de la période néonatale est impossible et son association à une sphérocytose héréditaire est fréquente. Nous rapportons les observations de deux jumelles monozygotes ayant présenté au 3e jour de vie, un ictère intense à bilirubine non conjuguée associé à une anémie sans hépato-splénomégalie. Le bilan biologique a conclu à une anémie hémolytique non immunologique avec microcytose et hypochromie justifiant des transfusions sanguines itératives. L’enquête étiologique a conclu à une bêta-thalassémie hétérozygote associée à une sphérocytose héréditaire. L’enquête familiale et l’analyse moléculaire ont objectivé une mutation IVS1nt110 (G→A) à l’état hétérozygote chez les deux jumelles, le père, la mère et chez l’un des deux frères. Devant toute anémie hémolytique non immunologique chez le nouveau-né, l’enquête étiologique doit être systématique afin de poser un diagnostic précoce et planifier une prise en charge adaptée. The beta-thalassemia trait is a heterozygous beta-thalassemia characterized by a partial deficiency of the synthesis of beta-globin chains of hemoglobin. It is usually asymptomatic and the diagnosis is often made on the occasion of the completion of a systematic blood count or a family survey. Clinical expression during the neonatal period is impossible and its association with hereditary spherocytosis is common. We report two monozygotic twins who, on the 3rd day of life, presented intense jaundice, unconjugated bilirubin associated with anemia, without hepatosplenomegaly. Laboratory tests found nonimmune hemolytic anemia with microcytosis and hypochromia justifying iterative blood transfusions. The etiological investigation found heterozygous beta-thalassemia associated with hereditary spherocytosis. The family investigation and molecular analysis objectified the beta-thalassemic mutation IVS1nt110 (G→A) in the heterozygous state in the twins, the father, the mother, and in one of the two brothers. With any nonimmune hemolytic anemia in newborns, the etiological investigation should be systematic for early diagnosis and to plan appropriate treatment.

      PubDate: 2016-12-14T04:50:05Z
      DOI: 10.1016/j.arcped.2016.10.024
       
 
 
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