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Publisher: Elsevier   (Total: 2575 journals)

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Journal Cover Archives de Pédiatrie
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     ISSN (Print) 0929-693X
     Published by Elsevier Homepage  [2575 journals]   [SJR: 0.19]   [H-I: 27]
  • Étiologie virale des infections respiratoires aiguës de
           l’enfant à Bangui
    • Abstract: Publication date: Available online 12 December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): G. Bobossi Serengbe , J.-C. Gody , R. Fioboy , E. Nakoune



      PubDate: 2014-12-14T18:31:20Z
       
  • Émergence du rotavirus G12 dans les diarrhées chez
           l’enfant à Libreville
    • Abstract: Publication date: Available online 11 December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Ategbo , C. Kombila Koumavor , S.E. Lekana-Douki , E.M. Leroy



      PubDate: 2014-12-14T18:31:20Z
       
  • Cytostéatonécrose après hypothermie thérapeutique
           contrôlée chez deux nouveau-nés d’origine africaine
    • Abstract: Publication date: Available online 4 December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Martins , A. Maxaud , A.-G. Bah , B. Prophette , H. Maillard , N. Bénéton
      L’hypothermie thérapeutique contrôlée (HTC) est utilisée chez les nouveau-nés souffrant d’encéphalopathie anoxo-ischémique. Elle améliore la survie et diminue le risque de séquelles neurologiques. La cytostéatonécrose (CN) est une forme rare de panniculite chez les nouveau-nés à terme. Elle peut également survenir chez des enfants prématurés dans certaines conditions (ischémie néonatale, diabète gestationnel…). Quelques cas de CN ont été rapportés après HTC. Nous rapportons 2 cas originaux de CN après HTC survenus chez des enfants d’origine africaine faisant discuter un possible facteur de risque ethnique de CN secondaire à l’HTC non décrit à ce jour. Cette complication mérite d’être connue des pédiatres et dermatologues car si les lésions cutanées régressent spontanément en quelques semaines, le pronostic est conditionné par la possible survenue d’une hypercalcémie, parfois tardive. Moderate therapeutic hypothermia (MTH) significantly reduces the risk of death or long-term neurodevelopmental disability. Subcutaneous fat necrosis (SCFN) is a rare particular form of panniculitis in full-term newborns. It can occur in preterm infants with predisposing risk factors (birth asphyxia, gestational diabetes, etc.). A few cases of SCFN after MTH have been described. We report two original cases of SCFN after MTH in newborns of African origin. Ethnic origin has not yet been reported in the literature as a risk factor. We describe here the possibility of a new risk factor of SCFN. Dermatologists and pediatricians should be aware of this complication and recognize it early because of the risk of hypercalcemia, even late after skin remission.


      PubDate: 2014-12-06T18:30:33Z
       
  • Bronchiolite et kinésithérapie respiratoire : un dogme
           ébranlé
    • Abstract: Publication date: Available online 4 December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): B. Sterling , E. Bosdure , N. Stremler-Le Bel , B. Chabrol , J.-C. Dubus
      Chaque hiver, la bronchiolite aiguë du nourrisson est responsable d’un grand nombre d’hospitalisations. Son traitement est avant tout symptomatique et a été codifié lors d’une conférence de consensus de la Haute Autorité de santé (HAS) en 2000. La kinésithérapie respiratoire y avait été mise en avant pour lutter contre l’encombrement et l’obstruction bronchique. Même si les techniques diffèrent d’un pays à l’autre, elle est devenue quasi systématique dans la prise en charge de la bronchiolite aiguë du nourrisson. Mais qu’en est-il réellement de son efficacité ou de sa légitimité ' L’objectif de notre étude était de faire la revue de la littérature sur ce sujet. Peu d’études sont disponibles avec de faibles niveaux de preuve. Elles tendent à montrer que la kinésithérapie respiratoire n’aurait qu’un faible intérêt dans la prise en charge de la bronchiolite aiguë du nourrisson ne modifiant pas l’histoire naturelle de la maladie ou la durée d’hospitalisation. Au total, on ne peut recommander de manière systématique la kinésithérapie chez les nourrissons hospitalisés pour bronchiolite aiguë. Every winter, numerous infants are hospitalized for acute bronchiolitis. The severity criteria and symptomatic treatment are well known, with chest physiotherapy codified in 2000 by the French Health Authority (HAS) consensus conference (with techniques varying from one country to another) and becoming nearly systematic for the treatment of bronchial obstruction in infants. However, is this treatment really effective and legitimate for acute bronchiolitis' The objective of this study was to review the main studies on this subject. Few studies are available and most have a low level of evidence. However, they all tend to agree that chest physiotherapy does not change the natural history of the disease and most particularly the duration of hospitalization. Therefore, it does not seem that the prescription of chest physiotherapy in infant acute bronchiolitis is recommended.


      PubDate: 2014-12-06T18:30:33Z
       
  • L’hématopoïèse extra-médullaire : une cause
           rare de gros hiles radiologiques
    • Abstract: Publication date: Available online 20 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F.Z. Laamrani , R. Dafiri



      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Gros hiles chez un enfant drépanocytaire
    • Abstract: Publication date: Available online 26 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): F.Z. Laamrani , R. Dafiri



      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Le scorbut, une vieille maladie toujours d’actualité :
           à propos de deux cas
    • Abstract: Publication date: Available online 20 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Pailhous , S. Lamoureux , E. Caietta , E. Bosdure , H. Chambost , B. Chabrol , V. Bresson
      Le scorbut est l’ensemble des manifestations cliniques secondaires à une alimentation carencée en vitamine C, présente dans les fruits et légumes frais. Il est historiquement lié à l’ère des grandes expéditions maritimes. Les présentations cliniques sont trompeuses et variables, avec au premier plan chez l’enfant des anomalies orthopédiques et un syndrome hémorragique diffus secondaires à un défaut de synthèse des fibres de collagène. Il s’agit d’une maladie ancienne, mortelle en l’absence de traitement, d’évolution rapidement favorable sous un traitement simple et peu coûteux. Cette maladie peut être prévenue par une supplémentation vitaminique systématique dans les populations à risque d’alimentation carencée. Nous rapportons deux cas de scorbut pédiatrique chez des garçons âgés de 7 ans qui présentaient tous deux une pathologie sous-jacente entraînant des difficultés alimentaires. Scurvy is the clinical manifestation of a deficiency in vitamin C, which is present in fresh fruits and vegetables. It is historically linked to the era of great maritime expeditions. Manifestations are misleading in children, in contrast with adults: bone disease and hemorrhagic syndrome are the earliest and most frequent manifestations due to a collagen biosynthesis defect. Scurvy is an old, potentially fatal disease but is easily curable with ascorbic acid. It can be prevented with vitamin C treatment in pediatric populations with unusual eating habits. We describe two cases of pediatric scurvy in two 7-year-old boys who had dietary restrictions stemming from developmental disorders.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Afibrinogénémie congénitale : à propos
           d’une nouvelle observation
    • Abstract: Publication date: Available online 26 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): Y. El Boussaadni , N. Benajiba , A. El Ouali , R. Amrani , M. Rkain
      L’afibrinogénémie est une maladie rare de transmission autosomique récessive, dont les manifestations cliniques sont de début et de gravité variable, allant du saignement minime ou modéré à l’hémorragie cataclysmique, pouvant débuter dès la naissance mais parfois beaucoup plus tardivement. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de sexe féminin, âgé de 10 mois, hospitalisé au service de pédiatrie pour un hématome post-vaccinal et dont l’exploration biologique a permis le diagnostic d’une afibrinogénémie congénitale. À partir de ce cas, nous rappelons les particularités cliniques de cette affection, ainsi que celles de sa prise en charge. Afibrinogenemia is a rare autosomal recessive disease. Its clinical manifestations vary in severity, ranging from minimal bleeding to cataclysmic hemorrhage, and can begin at birth or, sometimes, later. We report a case of a female infant, 10 months of age, hospitalized in the pediatrics department because of a postvaccination hematoma. Biologic exploration found congenital afibrinogenemia. Through this case, we review the clinical features of this disease and its management.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Violences psychologiques
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): M. Leray
      Parmi les violences que subissent certains enfants, les violences psychologiques tiennent une place importante, tant par leur fréquence et leur diversité que par les effets délétères qu’elles provoquent sur l’enfant en plein développement. Cet article s’attache à présenter un aperçu des types les plus fréquents de violence psychologique, classés par les auteurs (parents, enseignants, pairs), ainsi que les conséquences psychopathologiques et les modalités d’intervention envisagées dans les différentes situations. Les contextes évoqués sont ceux des violences conjugales, des divorces conflictuels et du milieu scolaire. Among the various forms of violence inflicted on a child, psychological violence holds a significant place in terms of frequency, diversity and damage done, as serious and pervasive consequences can be observed on the child's development. This article highlights and assesses the psychological consequences provoked by psychological violences perpetrated by parents, teachers or other children in different situations, such as domestic violence, divorce and school bullying. It also gives some indications for intervention and prevention in those situations.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Diversification alimentaire et risque allergique
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): N. Pham-Thi , E. Bidat
      La diversification alimentaire en pédiatrie a subi durant ces dernières décennies de nombreux bouleversements. Les recommandations initiales, empiriques, n’ont pas fait la preuve de leur efficacité, elles sont peut être responsables de l’augmentation des allergies. La tendance actuelle, faisant suite à des études, est une avance de la diversification. Les conseils risquent évoluer aux vues de la compréhension des mécanismes de sensibilisation et de développement des allergies. Il n’existe pas de modalités précises et prouvées quant à l’ordre et le calendrier précis d’introduction des aliments. Il semble que l’âge d’introduction des aliments solides puisse être favorable entre 4 et 6 mois. Retarder l’introduction d’un potentiel allergène n’a jamais apporté la preuve d’une efficacité préventive. Il est possible qu’il soit préférable d’induire une tolérance orale précoce que de provoquer une allergie par sensibilisation transcunée en ingérant toute nouvelle protéine alimentaire présente dans l’environnement de l’enfant. Solid food introduction in childhood suffered in recent decades many changes due to findings of increased allergies with a likely mismatch schemes and a recent reversal of recommendations for delaying the introduction of foods. The advice may still change due to the latest findings on the mechanisms of sensitization. There is little or no certainty on the date and to provide food at the right time. It seems that the introduction of solid foods may be favorable age between 4 and 6 months. Delaying the introduction of allergenic potential has not yet demonstrated a preventive effect. It could be preferable to induce an early oral tolerance that cause allergy with transcutaneous sensitization by ingesting any new dietary protein introduced in the environment of the infant.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Paraparésie compliquant une méningite à méningocoque
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): M. Elbaz , N. Rada , G. Draiss , M. Bourrous , M. Bouskraoui



      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Douleur de l’épaule révélant un chondroblastome
           huméral
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): A. Zrig , M. Zrig , W. Mnari , H. El Mhabrech , R. Salem , A. Abid , M. Golli



      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Occlusion iléale récidivante par trichobézoar chez une
           enfant de 5ans
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): E. Ceaux , A. Binet , C. Francois-Fiquet , F. Lefebvre , M.-L. Poli-Merol
      Le diagnostic de trichobézoar est difficile du fait de sa faible prévalence en pédiatrie et de la méconnaissance des troubles comportementaux de l’enfant. Nous rapportons un cas d’occlusion intestinale basse chez une enfant de 5ans diagnostiquée avec retard et due à un trichobézoar révélé en peropératoire et situé à 15cm de la valvule de Bauhin. Les conduites proposées dans la littérature divergent aussi bien concernant l’indication de la tomodensitométrie, dont le rôle est diagnostique et pronostique, que la réalisation d’une fibroscopie, encore considérée comme référence diagnostique. L’exploration chirurgicale peut être le dernier recours, à la fois diagnostique et thérapeutique. Le traitement ne peut être complet sans une prise en charge psychologique au long cours, limitant ainsi les risques de récidives. The diagnosis of trichobezoar can be difficult, due to its low prevalence in the pediatric population, limited knowledge of behavioral disorders in children and their prevention, and the difficulty of the clinical diagnosis. We report a case of intestinal occlusion in a 5-year-old child, whose diagnosis was delayed and the trichobezoar, revealed intraoperatively, confined 15cm from the ileocecal valve. Diverging management strategies are proposed in the literature concerning the indication of CT for diagnostic and prognostic purposes, and fibroscopy, still considered as the diagnostic reference. Surgical exploration can lead to the final diagnosis. Bowel obstruction requires emergency surgery to avoid intestinal complications and must be followed by psychological therapy to limit recurrence.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Bulletin Infovac-France
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12




      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Fermeture percutanée d’une fistule artério-veineuse
           pulmonaire responsable d’une hypoxémie chronique chez une
           enfant de 7 ans
    • Abstract: Publication date: Available online 27 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): L. Barnet , M. Mittaine , F. Heitz , R. Amadieu , P. Acar , Y. Dulac , S. Hascoet
      Les fistules artério-veineuses pulmonaires sont des vaisseaux anormaux reliant l’artère aux veines pulmonaires. Elles entraînent un shunt extracardiaque droite-gauche à l’origine d’une hypoxémie réfractaire à l’oxygénothérapie. Nous rapportons le cas d’une fillette de 7ans présentant une volumineuse fistule artério-veineuse (FAV) pulmonaire avec une hypoxémie réfractaire découverte à l’occasion d’une anesthésie générale pour adénoïdectomie. Cette FAV a été diagnostiquée par l’angioscanner thoracique. Une occlusion percutanée a été réalisée en deux temps au cours d’un cathétérisme cardiaque interventionnel. Ce fait clinique illustre les circonstances de découverte, la démarche diagnostique face à une hypoxémie réfractaire de l’enfant et les avantages et inconvénients de la fermeture percutanée de FAV pulmonaire. Pulmonary arteriovenous fistulas are abnormal vessels joining the right pulmonary artery to the pulmonary veins. They lead to an extracardiac right-to-left shunt with refractory hypoxemia. We report the case of a 7-year-old girl with a large pulmonary arteriovenous fistula discovered with refractory hypoxemia diagnosed during general anesthesia for adenoidectomy. Radio-opacity was observed on the upper lobe of the right lung. The diagnosis was made using thoracic angiotomography. The proximal arterial vessel arose from the lobar pulmonary artery. The fistula had developed in the entire right upper lobe and drained into two veins flowing into the right superior pulmonary artery. Given the marked hypoxemia, the potential risks of pulmonary hemorrhage and pulmonary infection, an occlusion of the fistula was indicated. After discussion between surgeons and interventional cardiologists, catheterization was indicated. The occlusion of the fistula was successful at the second attempt after release of a vascular plug in the main proximal vessel. This case illustrates the clinical circumstances of diagnosis of arteriovenous fistula, the diagnostic algorithm for refractory hypoxemia and the therapeutic options, with discussion of the benefits and drawbacks of a catheterization procedure.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Commotions cérébrales chez le jeune sportif
    • Abstract: Publication date: Available online 15 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Minodier , J.-M. Guillaume , J.-M. Coudreuse , J.-M. Viton , J.-L. Jouve , T. Merrot
      Les traumatismes crâniens mineurs peuvent entraîner des commotions cérébrales définies par une perturbation transitoire de la fonction cérébrale sans lésion visible en imagerie. C’est une situation fréquente en pratique sportive, y compris chez l’enfant (rugby, hockey sur glace, football américain, boxe…). Mal évalués, ces traumatismes peuvent entraîner des troubles neuro-cognitifs durables avec une gêne à la pratique scolaire et sportive. En cas de récidive traumatique rapprochée, les lésions peuvent être graves. Il existe des outils de reconnaissance précoce consensuels, mais ils sont peu connus des praticiens, des entraîneurs sportifs et des sportifs eux-mêmes ou de leurs parents. Toute commotion cérébrale durant le sport doit conduire à l’arrêt immédiat de l’activité sportive. La reprise n’est possible que lorsque les signes ont disparu et elle doit être graduelle. Chez les moins de 19ans, un délai de 3 semaines est recommandé avant cette reprise. Des adaptations scolaires sont parfois nécessaires aux décours du traumatisme. La prévention repose sur une meilleure information vis-à-vis du risque, une adaptation des règles du sport ainsi que sur le port de protection à type de casque, mais l’efficacité des différents dispositifs disponibles n’a pas toujours été établie. Mild head trauma can be associated with concussion, defined as transient brain function impairment without radiological findings. Sports-related concussion is also reported in pediatrics (rugby, ice hockey, football, boxing, etc.). Misdiagnosis can lead to persistent neurocognitive signs with athletic and academic problems. Consensual tools are available, but they are not well known by first-line doctors, coaches, and patients or parents. Concussed players should not be allowed to return to the field on the same day. Return to play should be gradual over 3 weeks or more. School activities may need to be modified to favor cognitive rest. Prevention is based on risk information and knowledge transfer, rule changes, and protective helmets, whose effectiveness is not always proven.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Thrombose veineuse cérébrale et thrombopénie immune chez
           une enfant de sept ans : une association fortuite '
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): M. Cotillon , A. Lebas , T. Blanc , P. Schneider , J.-P. Vannier , N. Buchbinder
      Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie hémorragique liée à la production d’auto-anticorps dirigés contre certaines glycoprotéines membranaires plaquettaires. La survenue de thromboses n’est pas un événement classique au cours du PTI. Cependant, de récentes études ont montré une augmentation du risque thrombotique dans cette situation. Nous rapportons le cas d’une enfant de sept ans ayant présenté une thrombose veineuse cérébrale étendue révélatrice d’un PTI aigu. Au cours du PTI, les thromboses pourraient être favorisées par la libération de microparticules plaquettaires pro-thrombotiques et par l’activation plaquettaire secondaire à l’interaction entre les auto-anticorps et les glycoprotéines plaquettaires. L’augmentation du risque thrombo-embolique devrait être prise en compte chez tous les sujets atteints de PTI, y compris chez les enfants. Primary immune thrombocytopenia (ITP) is an autoimmune disorder characterized by autoantibody-mediated peripheral platelet destruction. It is rarely accompanied by thrombosis. Here, we describe a wide cerebral venous thrombosis that occurred at the onset of a primary ITP in a 7-year-old girl. ITP was confirmed by the presence of anti-platelet antibodies. Whether ITP is a risk factor for venous thrombosis is a matter of debate. The platelet microparticles released during the platelet destruction and the interaction between the autoantibodies and the platelet glycoproteins may contribute to platelet activation. Increased risk of thromboembolic events should be considered in all patients with ITP, including children.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Lupus érythémateux disséminé et granulomatose septique
           chronique : à propos d’un cas
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): R. Ben Abdallah Chabchoub , H. Turki , A. Mahfoudh
      L’association de la granulomatose septique chronique (GSC) aux maladies auto-immunes telles que le lupus a été décrite mais demeure rare. Nous rapportons le cas d’un garçon issu d’un mariage consanguin avec une notion de décès en bas âges dans la fratrie. Il était suivi depuis l’âge de 6ans pour GSC. À l’âge de 11ans, il a présenté un érythème malaire, une chéilite, une aphtose buccale et une photosensibilité. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé (LED) a été confirmé par la présence d’un taux élevé d’anticorps antinucléaires. Ainsi, devant l’association d’infections à répétition et de lésions cutanées, il faut penser à l’association GSC–LED. The association of chronic granulomatosis disease (CGD) with autoimmune diseases such as lupus has been described but remains rare. K… is a boy born of a consanguineous marriage. In the family history, two brothers had died at a young age. He had been followed up since the age of 6months for CGD. At 11years of age, he developed malar rash, cheilitis, oral ulceration, and photosensitivity. Systemic lupus erythematosus (SLE) was confirmed by the presence of high levels of antinuclear antibodies. This observation demonstrates that with the clinical association of recurrent infections and skin lesions the diagnosis of CGD with SLE must be considered.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Convulsions hyponatrémiques et bronchiolite à VRS : à
           propos de 3 cas
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): D. Pop Jora , N. de Suremain , C. Arnaud , S. Gréteau , I. Guellec , S. Renolleau , R. Carbajal
      La bronchiolite aiguë due au virus respiratoire syncytial (VRS) peut se compliquer d’atteintes extra-pulmonaires et notamment d’une hyponatrémie sévère. Cette hyponatrémie est due à une sécrétion augmentée d’hormone antidiurétique et peut être aggravée par l’utilisation de solutés de perfusion hypotoniques. Nous rapportons trois cas de jeunes nourrissons hospitalisés pour une bronchiolite à VRS ayant eu une hyponatrémie sévère avec des crises convulsives. Nous décrivons la correction de l’hyponatrémie et analysons les conditions de perfusion qui ont pu aggraver l’hyponatrémie. Nous rappelons les principes de prise en charge hydroélectrolytique des bronchiolites. Acute bronchiolitis due to respiratory syncytial virus (RSV) can present with extrapulmonary manifestations, notably severe hyponatremia. Hyponatremia is caused by excess secretion of antidiuretic hormone and can be exacerbated by intravenous infusion of hypotonic solutions. We report three cases of infants admitted for acute bronchiolitis and hyponatremia leading to acute seizures. We describe how hyponatremia was corrected and analyze the management aspects that might have worsened the magnitude of hyponatremia. We underline the basic principles of water and electrolyte management of bronchiolitis.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Hypoglycémie néonatale sévère et récidivante sans
           perte de sel révélatrice d’un syndrome de résistance
           à l’ACTH
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): O. Delmas , C. Marrec , E. Caietta , G. Simonin , Y. Morel , N. Girard , F. Roucher , J. Sarles , B. Chabrol , R. Reynaud
      Les hypoglycémies en période néonatale sont fréquentes en présence de facteurs de risque : prématurité, macrosomie, diabète gestationnel, infection, hypotrophie, anoxo-ischémie. Cependant, elles ne doivent pas être banalisées en dehors de ces situations à risque. Lorsqu’elles surviennent en dehors de tout contexte de risque, une démarche étiologique systématique doit être réalisée avant le retour à domicile du nouveau-né permettant de prévenir le risque de récidive et de séquelles neurologiques irréversibles par une thérapeutique adaptée. Nous rapportons le cas d’un nourrisson ayant présenté des hypoglycémies néonatales sans facteur de risque. Malgré l’apparition d’une discrète mélanodermie et d’infections répétées mal tolérées, le diagnostic d’insuffisance cortisolique n’a été évoqué qu’au décours d’un choc hémodynamique avec une hyponatrémie, responsable de séquelles neurologiques importantes. Par cette observation, nous rappelons l’importance d’une démarche étiologique rigoureuse et systématique en présence d’hypoglycémies inexpliquées et revenons sur les caractéristiques néonatales et infantiles des déficits centraux et périphériques en cortisol, en dehors des blocs surrénaliens. Monitoring of blood glucose is usually reported to reduce the risk of hypoglycemia in term newborns with high risk factors and for prematurity in neonatal intensive care unit patients. Differential diagnosis has rarely been discussed. In the eutrophic term newborn, hypoglycemia remains rare and an etiological diagnosis must be made. Intensive management of neonatal hypoglycemia is required to prevent neurodevelopmental defects. Without evident cause or if hypoglycemia persists, a systematic review of possible causes should be made. We report isolated glucocorticoid deficiency diagnosed in an infant at 10 months of age. This boy had neonatal hypoglycemia and mild jaundice that had not been investigated. During his first 9 months of life, he presented frequent infections. At 10 months of age, febrile seizures occurred associated with shock, hypoglycemia, hyponatremia, mild hyperpigmentation, and coma. He was diagnosed with hypocortisolemia and elevated ACTH levels. Brain injury was revealed by MRI after resuscitation, with hypoxic-ischemic and hypoglycemic encephalopathy. The molecular studies demonstrated the presence of p.Asp107Asn and previously unreported frameshift p.Pro281GlnfsX9 MC2R gene mutations. A substitutive hormone therapy was provided and during a follow-up of 12 months no adrenal crisis was noted. We report an unusual case of familial glucocorticoid deficiency with severe neurological injury. This case demonstrates the importance of an appropriate etiological diagnosis in neonatal hypoglycemia.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Actualités pharmaceutiques
    • Abstract: Publication date: Available online 18 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie




      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Intoxication grave aux anesthésiques locaux lors d’une
           circoncision
    • Abstract: Publication date: Available online 15 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): E. Doye , F.-P. Desgranges , D. Stamm , M. de Queiroz , F.V. Valla , E. Javouhey
      L’intoxication est une complication rare de l’anesthésie locorégionale. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 4 mois ayant présenté une crise convulsive tonico-clonique généralisée compliquée d’un arrêt respiratoire secondaire à une intoxication grave aux anesthésiques locaux à l’occasion d’un bloc pénien dorsal bilatéral avec de la lidocaïne pour une circoncision réalisée hors du milieu hospitalier. Le but de ce travail est de souligner le risque potentiel de toxicité systémique des anesthésiques locaux utilisés dans ces circonstances particulières et de préciser leur prise en charge. Local anesthetic intoxication is an uncommon complication of regional anesthesia. We report the case of a 4-month-old infant who presented with generalized tonic-clonic seizure complicated by cardiac arrest secondary to a severe intoxication to local anesthesia. These complications were observed after a bilateral dorsal penile nerve block with lidocaine for circumcision in a nonhospital setting. This report emphasizes the potential risk of local anesthetic systemic toxicity in such circumstances and describes its treatment.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Péricardite purulente et infiltration colique à Salmonella
           enteritidis compliquée d’invagination intestinale aiguë
           dans un cas de déficit en IL-12Rβ1
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): F. Ailal , A. Tazi , J. Bustamante , C. Picard , J. Najib , J.-L. Casanova , A.A. Bousfiha
      Le déficit en récepteur β1 de l’interleukine 12 (IL-12Rβ1) prédispose aux infections à mycobactéries et aux salmonelles. Nous rapportons le cas d’un déficit en IL-12Rβ1 compliqué d’une infection fatale à Salmonella enteritidis multi-résistante. Il s’agissait d’un garçon, issu d’un mariage consanguin, reconnu comme porteur d’un déficit en IL-12Rβ1 depuis l’âge de 3 mois. Il avait présenté des infections récurrentes à Salmonella enteritidis essentiellement à localisation digestive, compliquées par une péricardite purulente due au même germe à l’âge de 2ans et demi. À l’âge de 3ans, il a présenté une infiltration colique diffuse à Salmonella enteritidis résistante aux antibiotiques, compliquée d’une invagination intestinale aiguë, suite à laquelle il est décédé. Le déficit IL-12Rβ1 est classiquement de bon pronostic, contrairement à notre observation qui nous amène à réfléchir sur les solutions thérapeutiques face à cette maladie. IL-12 receptor β1 deficiency (IL-12Rβ1) predisposes patients to mycobacteria and Salmonella infections. We report a case of IL-12Rβ1 deficiency with a fatal multi-resistant Salmonella enteritidis infection. This boy was born after from a consanguineous marriage, and diagnosed as having a IL-12Rβ1 deficiency since the age of 3 months. He presented with recurrent Salmonella enteritidis essentially digestive localization, complicated by purulent pericarditis at the same germ at the age of two and a half years. At the age of 3, a colonic infiltration due to a Salmonella enteritidis resistant to antibiotics, was complicated by acute intussusception, and the child died. The IL-12Rβ1 deficiency is considered as having a good prognosis, in contrast to what happened in our patient. We review therapeutic issues in these patients.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Intoxication aigüe au vérapamil : attention à
           l’effet retard
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): C. Charpentier , M. Flandrois , F. Labombarda , P. Maragnes , M. Jokic , F. Villedieu
      Les intoxications aux inhibiteurs calciques sont rares et ont un taux de mortalité de 10 à 15 %. Nous rapportons le cas d’une enfant de 5ans victime d’une intoxication médicamenteuse associant 5 comprimés de 240mg de vérapamil à libération prolongée et 1 comprimé de bromazépam. Cette intoxication aux inhibiteurs calciques a été compliquée d’un choc vasoplégique, de troubles de la conduction et de complications métaboliques. Ces complications sont survenues 30heures après l’ingestion des comprimés. Un traitement par adrénaline en administration continue ainsi qu’une insulinothérapie intraveineuse ont été nécessaires en unité de réanimation pédiatrique. L’évolution a été favorable, l’enfant étant asymptomatique 60heures après l’ingestion du vérapamil. Ce cas met en évidence la gravité de l’intoxication aux inhibiteurs calciques ainsi que la possibilité d’un effet prolongé du principe actif du vérapamil, secondaire à ses effets sur la motilité gastrique. Intoxication with calcium channel inhibitory drugs is rare but mortality rates reach 10 %. We report the case of a 5-year-old girl who had ingested five 240-mg tablets of extended-release verapamil (VLP) and a tablet of bromazepam. Thirty hours after the ingestion she had a vasoplegic shock, heart conduction disorders, and metabolic complications. She was treated in pediatric intensive care with continuous epinephrine and insulin and recovered completely 60h after the ingestion. This case underlines the danger of calcium channel blocker overdose, increased by the extended-release mechanism: the drug effect is to slow down gastric motility – which explains the latency of the symptoms – but this also increases the drug absorption, inducing a vicious circle. These mechanisms in calcium blocker intoxication need to be kept in mind in order to decrease the mortality of such accidents.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • À propos de 5 cas de volvulus gastrique chez l’enfant
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): A. Ksia , B. Haggui , S. Mosbahi , K. Maazoun , L. Sahnoun , J. Chahed , I. Krichene , M. Mekki , M. Belghith , A. Nouri
      Le volvulus gastrique est une rotation anormale d’une partie ou de tout l’estomac sur l’un de ses axes. C’est une cause rare d’obstruction digestive chez l’enfant. Cette affection est le plus souvent primitive, favorisée par un défaut des ligaments de fixation gastrique. Elle peut aussi être secondaire à d’autres malformations congénitales. Nous rapportons cinq cas de cette affection colligés entre janvier 1994 et décembre 2011 chez 4 garçons et une fille avec un âge moyen de 7 mois. Le diagnostic s’est appuyé sur la clinique et surtout le transit œsogastro-duédénal qui confirmait le diagnostic. Quatre parmi les 5 enfants ont été opérés par voie laparoscopique avec fixation de l’estomac. Une hernie diaphragmatique était associée dans un cas. Un geste antireflux a été réalisé dans trois cas, et la fermeture du défect diaphragmatique dans un cas. Les suites ont été simples dans tous les cas, avec un recul moyen de 7ans. La bonne connaissance de cette maladie est garante d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge rapide permettant d’améliorer le pronostic. Gastric volvulus is an abnormal rotation of all or a part of the stomach around one of its axes. It is a rare cause of intestinal obstruction in children. This anomaly can be primary, due to abnormalities of the gastric ligaments, or secondary to other congenital malformations. We report on the cases of five children treated between January 1994 and December 2011, four boys and one girl, with a medium age of 7 months. Diagnosis was based on clinical features, particularly in the upper gastrointestinal Rx contrast study, which confirmed the diagnosis. Four out of the five children underwent laparoscopic surgery with fixation of the stomach. A diaphragmatic hernia was associated in one case. Antireflux surgery was performed in three cases, and a diaphragmatic defect was closed in one case. The follow-up was uneventful after a medium period of 7 years. Conclusion: good knowledge of this anomaly is the guarantee of early diagnosis and optimum treatment to ameliorate the prognosis.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Choix de l’antibiothérapie curative des infections
           néonatales - un changement nécessaire
    • Abstract: Publication date: Available online 15 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): Y. Aujard



      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Masse testiculaire de l’adolescent : à propos d’un
           cas de carcinome embryonnaire de découverte tardive
    • Abstract: Publication date: Available online 15 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Mauger , P. Vic , T. Le Guilchet , N. Modruz
      Le cancer du testicule est peu fréquent chez l’adolescent mais représente la première cause de cancer solide des sujets de 15-30ans. Nous rapportons l’observation d’un adolescent de 16ans qui s’était présenté au service des urgences pédiatriques avec une masse du testicule évoluant depuis plusieurs mois et dont le diagnostic s’est avéré être un cancer testiculaire multi-métastatique. Or, la précocité du diagnostic conditionne en grande partie le pronostic de ce cancer. Une revue de la littérature permet de faire le point sur les facteurs pronostiques, les causes de retard diagnostique et les pratiques actuelles concernant le dépistage de la maladie. Il n’existe à l’heure actuelle en France aucune recommandation officielle. Testicular cancer is a rare disease in adolescents but is the leading cause of solid cancer in 15- to 30-year-old men. We report a clinical case of a 16-year-old who presented to the pediatric emergency unit with a testicular mass that had been enlarging for several months and the diagnosis turned out to be multimetastatic testicular cancer. However, early diagnosis largely determines the prognosis of this disease. A literature review enabled us to update the prognostic factors, the reasons for diagnostic delay, and current screening practices for this disease. There are currently no formal guidelines in France.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Les prostaglandines et l’immunité du chorion sous-muqueux
           intestinal. Questions à propos de l’usage répété
           du paracétamol et de l’ibuprofène en bas âge
    • Abstract: Publication date: Available online 15 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J.-P. Langhendries , P. Maton , A. François-Adant , C. Chantrain , F. Bury , P. Philippet
      La recherche des causes environnementales pouvant expliquer l’augmentation exponentielle des déséquilibres immunitaires actuellement observée chez les jeunes doit être une priorité de santé publique. Les études expérimentales qui explorent le rôle physiologique des prostaglandines E2 (PGE2) au niveau du chorion sous-muqueux intestinal sont claires sur un point : ces médiateurs sont les agents clés et indispensables de la régulation immunitaire sous-muqueuse. Elles sont issues de la transformation métabolique de l’acide arachidonique par les cyclo-oxygénases de type 2 (COX2) présentes sur la paroi membranaire d’un grand nombre de cellules à vocation immunitaire. Il paraît de plus en plus clair que la régulation immunitaire sous-muqueuse chez l’humain suit largement les mêmes voies que celles démontrées dans les modèles expérimentaux. Le paracétamol et l’ibuprofène sont les médicaments analgésiques et antipyrétiques les plus utilisés en bas âge, souvent de façon abusive et en dehors de toute prescription médicale. Depuis peu, il est établi que le paracétamol, comme l’ibuprofène, exerce, entre autres actions, une inhibition non sélective des COX tant centrales que périphériques, pour des concentrations toutefois faibles d’acide arachidonique. Ce dernier point différencie ces médications sur le plan de l’action anti-inflammatoire. Certaines données épidémiologiques récentes associent une déviance allergique avec un usage répété du paracétamol en bas âge. Il est particulièrement important de mieux préciser, dans le futur, l’impact négatif que pourrait avoir la répétition excessive de l’inhibition de la synthèse physiologique des prostaglandines issues des COX2 chez l’enfant, au moment où tous les mécanismes d’induction immunitaire postnatale se mettent en place. Une pharmacovigilance à long terme, nouvelle et plus ciblée, est donc nécessaire sur les conséquences liées à l’usage répété des inhibiteurs des COX en bas âge. Immune deviations have been shown to exponentially increase in young children. As a consequence, research investigating possible environmental reasons for this increase is considered a public health priority. An improved understanding of the immunity of the intestinal submucosal lamina propria has demonstrated the importance of prostaglandins (PGE2s) on its local development with general immune consequences further on. PGE2s appear at this intestinal submucosal level from the metabolism of arachidonic acid mediated by type-2 cyclooxygenases (COX2s) situated in the membranes of many immune cells. The potential risk of repeated inhibition of PGE2 synthesis at a young age has been demonstrated in experiments with animals systemically exposed to a non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID). The repeatedly exposed animal cannot develop tolerance to food antigens and exhibits autoimmune deviations. Acetaminophen (paracetamol) and ibuprofen are analgesic and antipyretic medications given to children either alone or in combination, most often without medical prescription. Recently, it has been demonstrated that paracetamol, like ibuprofen, also carries, besides its central action, a non-selective inhibitory action on peripheral COXs. However, this inhibitory action only relates to physiological concentrations of arachidonic acid and explains the difference in their respective anti-inflammatory effects. Since recently published data have repeatedly reported an increase of immune deviations associated with paracetamol exposure at a young age, it appears important to better understand the possible negative impact of excessive and repetitive inhibitions of the physiological synthesis of prostaglandins by COX2s in childhood during which all immune mechanisms are built up at the intestinal submucosal level. Therefore, a well-designed prospective strategy for pharmacovigilance of these COX inhibitors repeatedly given during childhood is urgently needed.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Editorial board
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12




      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Thrombopénie et insuffisance rénale aiguë fébrile
           liées à une hantavirose à virus Puumala
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): A. Dandolo , N. Prajs , M. Lizop
      Une enfant de 11ans, sans antécédent, avait consulté pour une fièvre et une asthénie évoluant depuis 3jours traitées par paracétamol et ibuprofène. L’examen clinique avait révélé une asthénie avec pâleur et perte de poids. Sur le plan biologique il existait une thrombopénie, une insuffisance rénale aiguë avec protéinurie et un syndrome inflammatoire modéré. Le bilan étiologique a révélé qu’il s’agissait d’une néphropathie due au virus Puumala, de la famille des Hantavirus. La particularité de ce cas a été la difficulté diagnostique du fait de la distance géographique et temporelle entre le lieu de contamination et celui de consultation. La connaissance des symptômes et des moyens diagnostiques de l’infection à Hantavirus permet de prévenir la réalisation d’examens complémentaires invasifs et de rassurer l’entourage sur l’évolution favorable de l’infection. Hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS) is due to an infection by the virus of the Hantavirus genus. Rodent hosts of Hantavirus are present in restricted areas in France; consequently, there are ecological niches and microepidemics of human Hantavirus infections. A HFRS case was diagnosed in the Paris region. The 11-year-old child had an acute debut fever–persistent despite antipyretic medication–asthenia, headache, abdominal pain, myalgia, thrombocytopenia, as well as renal failure with proteinuria. The diagnosis was made with a relevant clinical history and the specific serology of Puumala hantavirus. Therefore, a kidney biopsy was not necessary. What was interesting was the diagnostic approach because of the difference between the place and time of contamination and where the child became ill and developed the symptoms. The child was infected by Puumala hantavirus in Les Ardennes, a high-risk area, but became ill in the Paris region, an area with no prevalence. We review Hantavirus infections in France and its differential diagnosis.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Faute médicale ou négligence professionnelle '
           Étude de cas dans deux centres de récupération
           nutritionnelle au Niger
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): M. Halidou Doudou , M.L. Manzo , D. Guero
      Dans les pays en développement comme le Niger, le risque de faute médicale est omniprésent dans les formations sanitaires, remettant en cause la sécurité des patients. L’objectif du travail était de contribuer à la sécurité des patients et aux respects des codes éthiques et déontologiques dans l’exercice de la profession médicale. Les cas rapportés ont concerné deux enfants de moins de 5ans qui ont été admis dans les centres de récupération nutritionnelle, décédés suite à des fautes médicales. Au Niger, il n’y a aucune statistique sur ce phénomène et les quelques cas constatés ont toujours été considérés comme « accident » ou « fatalité ». La mise en place d’un observatoire de recueils de ces informations doit permettre d’améliorer leur fréquence, leurs conséquences et de proposer un plan de prévention. In developing countries such as Niger, the risk of medical malpractice is ubiquitous in health, jeopardizing patient safety. The aim of this work was to contribute to patients’ safety and respect of code of ethics and conduct in the exercise of the medical profession. The reported cases involved two children under 5 years who were admitted to nutrition rehabilitation centers, died as a result of medical malpractice. In Niger, there are no statistics on this phenomenon and a few cases found have always been considered “accident” or “fate.” The establishment of an observatory collections of such information should improve their frequency, consequences and propose a prevention plan.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Doigts de porte : la prévention est possible !
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): F. Fitoussi



      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Épidémiologie des envenimations vipérines en
           réanimation pédiatrique à l’hôpital
           d’enfants de Marrakech (Maroc)
    • Abstract: Publication date: December 2014
      Source:Archives de Pédiatrie, Volume 21, Issue 12
      Author(s): H. Chabli , S. Arib , Y. Mouafak , S. Younous
      Les morsures de vipère constituent des urgences médicales responsables d’une forte morbimortalité. Leur présentation clinique est polymorphe et potentiellement fatale. L’objectif de notre étude était d’établir le profil des envenimations vipérines dans le contexte du sud marocain, leur gravité, ainsi que leur prise en charge dans notre structure. Les différents aspects clinico-biologiques, la physiopathologie, la toxicocinétique du venin ainsi que les facteurs de risque de gravité sont discutés. Le traitement des envenimations vipérines repose sur l’immunothérapie antivenimeuse par immunoglobulines spécifiques dont l’efficacité sur les signes généraux d’envenimation et la tolérance ne sont plus à prouver. Les protocoles proposés dans notre contexte reposent sur une prise en charge médico-chirurgicale symptomatique en l’absence d’une immunothérapie spécifique. Il est ainsi nécessaire d’assurer la disponibilité de l’immunothérapie spécifique au venin des espèces marocaines, seul garant d’une prise en charge efficace, visant à améliorer le pronostic des envenimations, à réduire la morbimortalité ainsi que la durée de séjour. Snake bites are a serious medical emergency. They are most commonly associated with substantial morbidity and mortality in many parts of the world. This study aimed to determine the epidemiological profile of snake bites, as well as their severity and treatment in children in the Marrakech pediatric intensive care unit. The clinicobiological picture, physiopathology, the toxicokinetics of the venom, and the risk factors are discussed. Treatment of confirmed envenomation is based on antivenom administration via the venous route as soon as possible after the bite. Its efficacy and tolerance have been established by several studies. In our context, no specific immunotherapy is available, and the management of snake bites is based on symptomatic measures. Hence, the local health institutions must ensure the availability of antivenom specific to the Moroccan snake species, the only proven specific therapy against snake bite envenomation. The administration of highly purified immunoglobulin appears to improve the prognosis of envenomation, reduce morbidity and mortality, and reduce the length of the hospital stay.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Mortalité en unité de néonatologie à Yaoundé
           (Cameroun): rationnel de mise en place d’un réseau en
           périnatalité
    • Abstract: Publication date: Available online 15 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A.E. Njom Nlend , C. Zeudja , S. Ndiang , A. Nga Motaze , L. Ngassam Laurence , L. Nsoa



      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Effet à un an de la campagne nationale de prévention de
           l’acidocétose au moment du diagnostic de diabète de type 1
           chez l’enfant et l’adolescent
    • Abstract: Publication date: Available online 14 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Choleau , J. Maitre , C. Elie , P. Barat , A.M. Bertrand , M. de Kerdanet , C. Le Tallec , M. Nicolino , N. Tubiana-Rufi , C. Levy-Marchal , M. Cahané , J.-J. Robert
      L’objectif de cette étude était d’évaluer, au cours de la première année suivant une campagne nationale d’information, l’effet sur la fréquence et la sévérité de l’acidocétose au moment du diagnostic de diabète de type 1 (DT1) chez l’enfant et l’adolescent. Les données suivantes ont été colligées pendant deux années consécutives chez les jeunes de moins de 15ans ayant un DT1 débutant dans 146 services de pédiatrie : âge, sexe, durée des symptômes, parcours du patient, signes cliniques et biologiques, antécédents familiaux de DT1. L’acidocétose était définie par un pH<7,30 ou une réserve alcaline (RA)<15 mmol/l ; l’acidocétose sévère par un pH<7,10 ou une RA<5 mmol/l. Pendant la deuxième année, une campagne ayant pour but d’informer les professionnels de santé et les familles a débuté pour éviter les retards au diagnostic. Les données de la première année de campagne (année 1) ont été comparées à celles de l’année avant la campagne (année 0). Le nombre de nouveaux cas de DT1a été de 1299 pour l’année 0 et 1247pour l’année 1. Entre l’année 0 et l’année 1, la fréquence de l’acidocétose a diminué, de 43,9% à 40,5 % (p=0,08), exclusivement du fait d’une diminution des acidocétoses sévères, de 14,8 à 11,4% (p=0.01). Dans les groupes d’âge 0-5ans et 5-10ans, la baisse relative de la fréquence de l’acidocétose a été respectivement de 13% et 15%, et celle des formes sévères de 23% et 41%. Chez les enfants adressés à l’hôpital par un pédiatre ou venus à l’initiative de la famille, elle a été respectivement de 34 et 7%, et celle des formes sévères de 39 et 32%. Aucun changement n’a été observé pour les jeunes de 10-15ans et pour ceux qui ont été adressés par un médecin généraliste. En analyse multivariée, une fréquence plus élevée de l’acidocétose était associée avec le jeune âge de l’enfant (<5ans), le fait d’être venu à l’hôpital à l’initiative de la famille plutôt qu’adressé par un médecin, et l’absence d’antécédent familial de DT1. Une fréquence plus élevée d’acidocétose sévère était associée à ces deux derniers facteurs mais pas à l’âge de l’enfant. La fréquence de l’acidocétose sévère au moment du diagnostic de DT1 chez l’enfant et l’adolescent reste élevée, mais la campagne nationale d’information a permis de la diminuer dès la première année. Les résultats ont aussi permis de préciser la stratégie et les cibles de la campagne qui se poursuit, afin de réduire de manière de plus en plus efficace la morbi-mortalité au moment du diagnostic du DT1 chez l’enfant en France. The aim of the study was to evaluate, after the first year of a national information campaign, the effect on the frequency and severity of diabetic ketoacidosis (DKA) at diagnosis of type 1 diabetes (T1D) in children and adolescents in France. The following data were collected during a 2-year period in people younger than 15 years of age at diagnosis of T1D, in 146 pediatric centers: age, sex, duration of symptoms, patient's previous care, clinical and biological signs, and family history of T1D. DKA was defined as pH<7.30 or bicarbonate<15 mmol/l, severe DKA as pH<7.10 or bicarbonate<5 mmol/l. During the 2nd year, an information campaign targeting health professionals and families was launched with the objective of reducing the time to diagnosis. Data were compared between the year before the campaign (Year 0) and the first year of the campaign (Year 1). The number of new cases of T1D was 1299 for Year 0 and 1247 for Year 1. Between Year 0 and Year 1, the rate of DKA decreased from 43.9% to 40.5% (p =0.08), exclusively due to the decrease of severe DKA from 14.8 to 11.4% (p =0.01). In the 0- to 5-year-old and 5- to 10-year-old age...
      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Dysplasie alvéolo-capillaire avec mésalignement des veines
           pulmonaires: une cause de cyanose néonatale réfractaire
           létale
    • Abstract: Publication date: Available online 14 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): B. Savey , C. Jeanne-Pasquier , P. Dupont-Chauvet , P. Maragnes , A. Bellot , B. Guillois
      La dysplasie alvéolo-capillaire avec mésalignement des veines pulmonaires est une affection rare avec une présentation stéréotypée, qui associe en période néonatale une hypoxémie réfractaire et une hypertension artérielle pulmonaire sévère, aboutissant au décès dans la totalité des cas. L’histologie pulmonaire est la clé du diagnostic. Elle montre une raréfaction des capillaires, une immaturité alvéolaire, et une proximité anormale des veines et des artérioles pulmonaires responsable d’un shunt artério-veineux. Nous rapportons une série de cinq cas confirmés par l’histologie post-mortem colligés sur une période de 14ans, soit une prévalence de 1,8 pour 100 000 naissances en Basse-Normandie. Les premiers symptômes étaient apparus dans la première heure et le décès était survenu avant 24heures de vie pour quatre nouveau-nés. Un cas ayant une forme histologique moins sévère avait eu des symptômes d’apparition retardée et la survie la plus longue. Des malformations génito-urinaires et digestives étaient associées dans deux cas et une hypoplasie pulmonaire bilatérale dans trois cas. La survie n’avait pas été prolongée par l’optimisation de la ventilation invasive, ni par l’usage de vasodilatateurs pulmonaires, d’inotropes ou de surfactant exogène. Aucune assistance circulatoire n’avait été instaurée. Nous présentons une revue de la littérature sur cette entité méconnue des cliniciens et des pathologistes, pour laquelle un diagnostic pré-mortem peut être fait et un conseil génétique envisagé dans les familles atteintes. Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins (ACD/MPV) is a rare neonatal pathology that combines refractory hypoxemia with severe pulmonary arterial hypertension, and leads to death every time. Histologic examination of lung tissue confirms the diagnosis and is characterized by a decreased number of pulmonary capillaries, immature lobular development, and abnormal proximity between pulmonary arteries and veins. This abnormal proximity is responsible for an arteriovenous shunt. We report five cases confirmed by postmortem histology, which occurred over 14 years in Lower Normandy (France). The cumulative incidence is therefore of 1.8 for 100,000 births. In these five cases, the first symptoms appeared during the first hour of life and death occurred before 24h in four of five cases. The patient with the longest survival had mild histological lesions and delayed emergence of the first symptoms. Genitourinary and gastrointestinal anomalies were associated with ACD/MPV in two cases, and bilateral pulmonary hypoplasia in three cases. Optimized invasive ventilation, pulmonary vasodilators, vasoactive drugs, and pulmonary surfactant did not improve survival. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) was not used. We present a review of the literature on ACD/MPV, a clinical and histological entity little known to both clinicians and pathologists, whereas a premortem diagnosis is possible and genetic counseling in affected families can be suggested.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Lupus néonatal et transmission materno-fœtale des anticorps
           anti-SSA/Ro et anti-SSB/La
    • Abstract: Publication date: Available online 13 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): S. Feki , A. Turki , F. Frikha , H. Hachicha , L. Walha , A. Gargouri , Z. Bahloul , H. Masmoudi
      Le lupus néonatal (LN) est un syndrome rare lié au passage transplacentaire d’anticorps anti-SSA/Ro (60 et 52kDa) ou anti-SSB/La d’origine maternelle. L’objectif de notre travail était d’étudier le profil clinico-biologique des cas de LN colligés au service de néonatologie de Sfax durant une période de 10ans. Six couples mère-nouveau-né (NN) (dont 2 couples de jumeaux) avaient des anticorps anti-nucléaires (AAN) positifs par transmission transplacentaire. Les anti-SSA, anti-Ro52 et anti-SSB ont été retrouvés chez respectivement 100 %, 33 % et 50 % des mères. La transmission des anti-SSA avait été observée dans 4 grossesses (Gr) sur 6, celle des anti-Ro52 dans 2 Gr/2 et celle des anti-SSB dans 1 Gr/3. Deux NN avaient présenté un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) congénital : l’un (BAV incomplet) avait des anti-SSA et sa mère avait un syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS), l’autre (BAV complet) avait des anticorps anti-SSA, anti-SSB, anti-Ro52 et des anti-mitochondries de type M2 et sa mère n’avait pas de diagnostic (érythème cutané et AAN positifs de même profil). Des signes cutanés (érythème, pétéchies) avaient été décrits chez 3 NN/6. Les deux faux jumeaux avaient des signes cutanés avec le même titre et profil d’AAN (absence de transmission des anti-SSA de leur mère atteinte du lupus et du syndrome des anti-phospholipides). Alors que pour les 2 sœurs (grossesses à 3ans d’intervalle chez 1 femme atteinte de SGS), une avait un BAV avec des anti-SSA positifs et l’autre était asymptomatique avec des anti-SSA et anti-Ro52 positifs à la naissance. La même mère avait eu auparavant 3 grossesses avec 2 NN décédés par BAV. Neonatal lupus (NL) is a rare syndrome caused by placental transfer of maternal anti-SSA/Ro (60 and 52kDa) or anti-SSB/La antibodies. The aim of this study was to evaluate the clinical and biological profile of NL at the neonatal unit of Sfax, Tunisia, over a 10-year period. Six mother–NB pairs (two sets of twins and two sisters) had positive ANA by transplacental transmission during the study period. The ANA pattern was speckled and the NBs’ sera titer was half that of their mothers’. Anti-SSA, anti-Ro52, and anti-SSB were found in 100%, 33%, and 50% of the mothers’ sera, respectively. The transmission of anti-SSA was observed in four pregnancies out of six, anti-Ro52 in two pregnancies out of two, and anti-SSB in one pregnancy out of three. The patients’ clinical records showed that two NBs had a congenital heart block: one with anti-SSA, whose mother had Sjögren syndrome, and another with anti-SSA, anti-SSB, anti-Ro52, and anti-mitochondrial antibodies (M2 type), whose mother had no diagnosis at the child's birth (cutaneous erythema and positive ANA with the same profile). Cutaneous signs (erythema, petechia) were described in three NBs out of six. The two sets of fraternal twins had cutaneous signs with the same ANA titer and profile (no anti-SSA transmission from their mother with lupus and anti-phospholipid syndrome). The two sisters’ (two pregnancies 3 years apart) mother had Sjögren syndrome, one of them had heart block with positive anti-SSA, and the other was asymptomatic with anti-SSA and anti-Ro52. The same mother had a history of three pregnancies with two NBs who died of heart block.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Peau-à-peau en salle de naissance : impact du monitorage de la
           saturation pulsée en oxygène
    • Abstract: Publication date: Available online 12 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Tourneux , E. Dubruque , A. Baumert , E. Carpentier , E. Caron-Lesenechal , L. Barcat , C. Elalouf , M.-C. Blanchard , A. Boniface , C. Poupart , J. Gondry , C. Fontaine
      Introduction Le peau-à-peau en salle de naissance renforce le lien mère-enfant, diminue le stress du nouveau-né et facilite l’allaitement maternel. Il existe de rares cas de malaises graves soulevant l’intérêt d’un monitorage paraclinique. L’objectif de ce travail était de comparer un protocole de surveillance clinique à un monitorage par saturation pulsée en oxygène (SpO2) au cours du peau-à-peau en salle de naissance. Le ressenti des sages-femmes et des parents a été évalué pour ces 2 modalités. Matériel et méthodes Le ressenti des sages-femmes a été évalué par différents items côtés sur une échelle de Likert. Le stress parental a été quantifié par STAI Y-A et B. Deux périodes de 3 mois consécutifs ont été comparées : surveillance clinique, puis monitorage de la SpO2 . Résultats Soixante-dix dossiers ont été complétés pour le groupe surveillance clinique et 62 pour le groupe SpO2. La procédure a été jugée satisfaisante ou plutôt satisfaisante dans 60 cas (96,8%) dans le groupe SpO2 vs. 57 (81,4% ; p<0,05) dans le groupe surveillance clinique. Il n’y a pas eu de différence significative pour le stress parental. Conclusion Le monitorage du peau-à-peau par SpO2 en salle de naissance est bien accepté par l’équipe soignante, répond favorablement à une demande de surveillance accrue en particulier lorsque le personnel soignant doit quitter la pièce. L’utilisation de matériel de monitorage n’induit pas de stress supplémentaire chez les parents. Background Skin-to-skin care in the delivery room increases mother–newborn bonding, reduces the newborn's stress levels, and facilitates breastfeeding. However, a few reports of life-threatening events in newborn infants during skin-to-skin care have prompted suggestions that SpO2 monitoring may be of value in the delivery room. The present study compared SpO2 monitoring with standard clinical practices during skin-to-skin care in the delivery room. The midwife's opinion and the mother's anxiety level were assessed for both procedures. Materials and methods The midwife's opinion was measured on a Likert scale and the mother's anxiety level was measured on the State-Trait Anxiety Inventory Y-A and Y-B scales. Two procedures (standard clinical practice vs. SpO2 monitoring) were compared prospectively in two consecutive 3-month periods. Results Seventy case report forms were completed for the “standard clinical practice” group and 62 were completed for the “SpO2 monitoring” group. T...
      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Toxoplasmose congénitale sévère secondaire à une
           réactivation toxoplasmique chez une mère infectée par le
           VIH
    • Abstract: Publication date: Available online 12 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): L. Calamy , F. Goudjil , N. Godineau , P. Bolot
      La toxoplasmose congénitale est une infection fœtale potentiellement grave liée à une primo-infection maternelle ou plus rarement à une réactivation toxoplasmique durant la grossesse. Nous rapportons un cas de toxoplasmose congénitale avec une atteinte neurologique sévère, sans anomalie échographique prénatale, chez une mère infectée par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) au stade de syndrome d’immunodéficience acquise (Sida) et antérieurement immunisée contre la toxoplasmose. Congenital toxoplasmosis is a potentially serious fetal infection associated with maternal seroconversion or a reactivation of toxoplasmosis during pregnancy. We report the case of congenital toxoplasmosis with severe neurological injury with normal prenatal obstetric ultrasounds in a mother infected with HIV at the AIDS stage and previously immunized against toxoplasmosis.


      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Étude épidémiologique des consultations précoces de
           nouveau-nés aux services d’accueil des urgences
           pédiatriques
    • Abstract: Publication date: Available online 6 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Richier , X. Gocko , O. Mory , B. Trombert-Paviot , H. Patural
      Contexte Le nombre de consultations dans les services d’accueil des urgences (SAU) pédiatriques n’a cessé d’augmenter depuis 20ans en France et dans le monde, particulièrement pour les nouveau-nés (moins de 28jours). Objectifs Déterminer les motifs de consultations des nouveau-nés au SAU et identifier le nombre de consultations qui auraient pu être gérées en ambulatoire. Méthode Étude épidémiologique, rétrospective des dossiers informatiques des nouveau-nés ayant consulté au SAU pédiatrique du CHU de Saint-Étienne du 1er janvier au 31 décembre 2011. Les 4 critères combinés (1) enfant non adressé par un professionnel de santé, (2) score de gravité G1, G2, ou G3 de notre échelle interne à l’accueil, (3) absence de réalisation d’examen complémentaire et (4) retour à domicile ont été retenus pour définir les consultations non urgentes. Résultats Quatre cent dix-neuf nouveau-nés ont été inclus dans l’étude. Les premiers motifs de consultations avaient été les pleurs (14,1 %), les vomissements (11,9 %), la gêne respiratoire (10,7 %), la fièvre (8,1 %) et la diarrhée (7 %). Les premiers diagnostics retenus avaient été la rhino-pharyngite aiguë (11,5 %), le reflux gastro-œsophagien (10 %), les coliques (8,1 %) et l’inquiétude parentale exagérée (7,6 %) et 52,4 % des consultations ont été considérées comme non urgentes. Conclusions Les diagnostics retenus sont concordants avec les motifs de consultations. Les pleurs inexpliqués et l’inexpérience des jeunes parents se traduisent par une inquiétude irraisonnée. Cette étude met en exergue la nécessité d’un accompagnement parental à domicile dès la sortie de maternité et le recours à des initiatives éducatives d’envergure. Background The number of visits to the pediatric emergency services has increased in the past 20 years in France and around the world, especially for neonates (under 28 days of age). Objectives Determine for neonates the reasons requiring medical consultation in the emergency pediatric unit of Saint-Etienne University Hospital (France) and isolate the proportion of “non-urgent” preventable consultations that could be managed outside of emergency units. Method Epidemiological, retrospective study on computerized data on neonates who were referred to the pediatric emergency unit of the Saint-Étienne University Hospital from 1 January to 31 December 2011. Four composite criteria “child not addressed b...
      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Représentations sociales de la contention en pédiatrie :
           regards de professionnels
    • Abstract: Publication date: Available online 6 November 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Oudjani , L. Dany , M. Derome , J. Bataille
      Objectifs Cette étude s’inscrit dans le contexte actuel de remise en question nationale et internationale de la pratique de la contention dans le champ du soin. Elle aborde la façon dont les représentations sociales de la contention organisent et façonnent le discours des professionnels des soins et de la prise en charge de l’enfant malade ou handicapé. L’objectif était de comprendre comment ces représentations sociales interviennent dans la pratique de la contention. Population et méthodes La méthode qualitative, à travers des entretiens semi-directifs, a été choisie pour tenter de répondre à ces objectifs. La recherche s’est déroulée auprès de 15 professionnels d’un service de pédiatrie, réanimation infantile et rééducation neuro-respiratoire. Les données ont été traitées à partir d’une analyse de contenu de type thématique. Résultats Les représentations sociales semblent affecter en particulier le vécu des professionnels et la représentation qu’ils peuvent avoir du vécu des enfants, des parents et du rôle de ces derniers dans la contention. Ils montrent également que la contention est un objet pluridimensionnel dont les contours sont difficiles à appréhender, notamment en raison de la remise en question actuelle de cette pratique au sein de ce service. Conclusion Malgré certaines limites méthodologiques, cette étude a contribué à une démarche de réflexion autour de la pratique de la contention, dans une approche psychosociale de compréhension de l’objet et de ses enjeux. Aims This study is part of a current context raising questions on restraint practices in healthcare at the national and international level. It examines how social representations of restraint organize and shape the discourse of professionals within the context of healthcare and support for sick and/or disabled children. The main objective was to understand how these social representations were expressed in restraint practices. Population and methods A qualitative method using semi-structured interviews was chosen to meet the goals set out. The research was conducted with 15 healthcare professionals in pediatrics, infant intensive care, and neurorespiratory rehabilitation at Raymond Poincaré Hospital. The data were processed using a content analysis of the thematic type. Results The results suggest that social representations particularly affect the experience of these professionals and the representations they may have concerning the experience of children, parents, and the role played by the latter in restraint situations. They also show that restraint is a multidimensional object that is difficult to understand, particularly because of the current context of questioning this practice within pediatric departments.
      PubDate: 2014-12-01T18:02:40Z
       
  • Formation par la simulation : étude-pilote sur l’accueil
           des parents par une équipe de réanimation pédiatrique
    • Abstract: Publication date: Available online 5 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): J. Hureaux , F. Herbreteau , I. Cartier-Chatron , J. Berton , T. Urban , J.-C. Granry
      Contexte Les formations par la simulation sont progressivement intégrées dans les cursus de formation des soignants en réanimation. Il existe peu de formations à la communication avec les familles. But Cette étude-pilote a évalué l’impact d’une formation incluant un protocole d’accueil des parents d’un enfant admis en réanimation pédiatrique (PAPER) sur les pratiques professionnelles. Matériels et méthodes La formation durait 3mois et comprenait 3 parties : des apports théoriques, une séance de simulation et un focus group. Lors de la session de simulation, une équipe pluri-professionnelle de 3 soignants (médecin, infirmière, aide-soignante) devait appliquer un PAPER composé de 3 séquences : accueil et habillage par l’aide-soignante, entretien médical en binôme médecin/infirmière, accompagnement dans la chambre en binôme infirmière/aide-soignante. L’enfant était simulé par un mannequin (SimBaby™, Laerdal) et les parents par des acteurs. L’objectif principal de cette étude-pilote était de mesurer le taux de changement des pratiques professionnelles un an après la fin de la formation. Résultats Un an plus tard, tous les soignants (n =15) reconnaissaient avoir changé leurs pratiques professionnelles et estimaient que ces changements étaient attribuables pour moitié à la formation suivie. De nouvelles pratiques comme l’accueil en binôme dans une salle dédiée ou une courte entrevue avec les parents avant de prendre en charge l’enfant étaient appliquées « toujours » ou « si possible ». Conclusion Cette étude-pilote a montré que la formation avait permis de modifier à un an la moitié des pratiques professionnelles d’accueil des parents d’un enfant admis en réanimation pédiatrique. Background Simulation training is gradually being integrated into the curriculum for caregivers in intensive care units. There are few training programs on communication with families. Goal This pilot-study evaluated the impact of a training protocol on professional practices including a protocol for the reception of the parents of a child admitted to a pediatric intensive care unit. Materials and methods The training program lasted 3months and included three parts: a theoretical contribution, a simulation session with debriefing, and a focus group. During the simulation session, a multi-professional team of three healthcare providers (physician, nurse, assistant nurse) must apply a protocol for the recept...
      PubDate: 2014-10-08T06:27:33Z
       
  • Retentissements au quotidien du trouble déficit de
           l’attention/hyperactivité durant l’enfance et
           l’adolescence : données françaises issues de
           l’enquête européenne LIS
    • Abstract: Publication date: Available online 7 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): H. Caci , S. Paillé
      Introduction Le trouble du déficit de l’attention/hyperactivité (TDAH) et ses retentissements sont susceptibles d’impacter négativement les relations sociales et familiales et le quotidien des patients. Le vécu des enfants avec TDAH en France a été évalué. Méthodologie L’étude Lifetime Impairment Survey (LIS) a été conduite dans six pays d’Europe en vue d’évaluer l’impact décrit par les parents des symptômes du TDAH sur le quotidien des enfants (<20ans). Le groupe témoin comprenait des parents d’enfants sans TDAH. Le traitement des enfants avec TDAH a également été pris en compte. Résultats En France, 157 parents ont participé à l’enquête (79 avec TDAH, 78 sans TDAH). L’âge médian du diagnostic, déclaré par les parents, était de 6ans (moyenne [écart-type] 6,4 [3,18] ans). Un traitement pharmacologique avait été administré à 46,8 % (37/79) des enfants. Comparativement au groupe témoin, les conséquences des symptômes du TDAH étaient significativement plus importantes dans tous les domaines étudiés (p <0,001), exceptée la vie familiale. L’échelle d’évaluation du retentissement a montré qu’un plus grand nombre de parents d’enfants avec TDAH versus sans TDAH pensait que les expériences vécues durant l’enfance ou l’adolescence et les mauvais souvenirs auraient un impact négatif chez leur enfant à l’âge adulte (29–32 % avec TDAH vs 9–12 % sans TDAH). Discussion Ces résultats sont un aperçu de l’impact négatif du TDAH sur la vie des enfants en France. Des progrès sont nécessaires en France et en Europe pour aboutir à une prise en charge des patients plus efficace et plus cohérente. Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) has a 3–5 % prevalence in Europe and North America. It is associated with functional impairment and can have a negative impact on social and family relationships and daily living. The experiences of children/adolescents with ADHD in Europe, as reported by parents/caregivers who completed the online Lifetime Impairment Survey (LIS), were evaluated. The LIS was conducted in France, Germany, Italy, Spain, the Netherlands, and the UK to assess the extent to which the daily lives of children/adolescents (aged<20 years) with ADHD are affected by their disorder as reported by parents/caregivers. Participants to the survey were recruited by email from the GfK Global Online Panel, which consisted of a database of 487,533 members (including 85,512 members in France). The control group comprised parents/caregivers of children/adolescents without ADHD. Treatment for ADHD, as perceived by parents/caregivers of children/adolescents with ADHD, was also reviewed. Data from France are described here. In France, 157 (79 with ADHD, 78 without ADHD) parents/caregivers completed the LIS. Median age at diagnosis was 6.0 years (mean [SD], 6.4 [3.18] years) as reported by parents/caregivers; pharmacological treatment was prescribed for 46.8 % (37/79) of children/adolescents with ADHD. Compared with the control group, ADHD was associated with significantly greater impairment across all domains studied (P <0.001), except problems in home life. General impairment scale data demonstrated that more parents/caregivers of children/adolescents in the ADHD group than the control group thought that experiences during childhood/adolescence and unhappy memories would have a negative impact on their child in adult life (29–32 % vs 9–12 %, respectively). Issues that affected s...
      PubDate: 2014-10-08T06:27:33Z
       
  • Évolution du taux de couverture vaccinale des enfants de moins de
           7ans en France après publication du calendrier vaccinal 2013
    • Abstract: Publication date: Available online 5 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Martinot , R. Cohen , F. Denis , J. Gaudelus , T. Lery , H. Lepetit , J.-P. Stahl



      PubDate: 2014-10-08T06:27:33Z
       
  • Management and 2-year follow-up of children aged 29days to 17years
           hospitalized for a first stroke in France (2009–2010)
    • Abstract: Publication date: Available online 5 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Tuppin , S. Samson , F. Woimant , S. Chabrier
      Introduction Childhood stroke is a little-known disease in France. The objective of this study was to report the characteristics, management, treatment and outcome of stroke in terms of survival and 2-year recurrence rates. Method The study population included children aged 29days to 17years, identified by their first hospitalization for stroke (excluding transient ischemic attack) in 2009 and 2010 and not hospitalized for stroke between 2005 and 2008. Data were derived from the système national d’information inter-régimes de l’assurance maladie (SNIIRAM) [national health insurance information system]. Results For the 428 children with stroke in 2009 and the 441 children with stroke in 2010, the mean annual hospitalization rate was 3/100,000 children, comprising 0.5/100,000 for cerebral infarction (CI) and 1.5/100,000 for intracerebral hemorrhage (ICH). The youngest children presented the highest ICH rate, while, to a lesser extent, adolescents presented a higher proportion of CI. A male predominance was observed for ICH. Comorbidities were relatively common among these children prior to hospitalization: 21% had already been granted an affection de longue durée (ALD) [chronic disease] status and 37% had been hospitalized at least once during the previous year. The mean length of the hospital stay was 7.2days and the hospital mortality was 3.9% (3.4% for ICH, 3.2% for CI). The 1-year mortality rate was 5.7% and the 2-year mortality rate was 6.0% (6% for ICH and 5% for CI). The readmission rate for stroke was 13% during the 1st year and 2% during the 2nd year. At 1year, 18% of children (26% for CI) had been admitted at least once to a rehabilitation unit. Conclusion This is the first study to report the epidemiology of childhood stroke in France. The validity of this study is supported by the fact that it demonstrated homogeneous descriptive indicators to those obtained by means of various methodologies in other populations. The high mortality, recurrence, and disability rates observed during the year following the initial stroke encourage continuation of the ongoing process of standardizing the management of childhood stroke in France.


      PubDate: 2014-10-08T06:27:33Z
       
  • Caractéristiques cliniques et biochimiques des lithiases urinaires de
           l’enfant
    • Abstract: Publication date: Available online 5 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Giraudon , E. Richard , A. Godron , A. Bouty , E. Dobremez , P. Barat , J.-M. Blouin , B. Llanas , J. Harambat
      Objectifs Les lithiases urinaires sont rares chez l’enfant mais leur incidence a augmenté au cours des dernières décennies. Cette étude avait pour objectif de décrire la présentation clinique, les caractéristiques biochimiques, l’étiologie, et la prise en charge de ces lithiases. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant tous les enfants de moins de 16ans vus à l’hôpital des enfants de Bordeaux avec un diagnostic de lithiase urinaire confirmé radiologiquement ou cliniquement par l’émission du calcul. Résultats Un total de 186 enfants pris en charge pour lithiase entre 1994 et 2012 a été inclus. L’âge médian au diagnostic avait été de 7,4ans. Le sex-ratio était de 1,9. L’incidence annuelle a été estimée à 5,5 pour 100 000 enfants de moins de 15ans au cours des cinq dernières années. Les lithiases d’origine métabolique concernaient 48 % des enfants, avec comme cause principale l’hypercalciurie idiopathique. Les maladies métaboliques génétiques représentaient 15 % des cas. La proportion de lithiases infectieuses, estimée à 33 %, avait diminué au cours des deux dernières décennies. L’analyse morphologique et par spectrophotométrie infrarouge réalisée sur 86 calculs avait montré que les oxalates de calcium étaient les composants principaux (37 %), suivis des phosphates calciques (33 %), des purines (9 %) et de la struvite (8 %). Conclusion Cette étude rétrospective a mis en évidence des modifications des caractéristiques des lithiases urinaires de l’enfant au cours du temps. La découverte d’une lithiase urinaire chez un enfant nécessite un bilan étiologique complet afin de ne pas méconnaître une origine métabolique à haut risque de récidive. Objectives Urolithiasis is rare in children, but the incidence has increased over the past few decades. This study aims at describing the clinical and biochemical characteristics, etiology, and treatment of urolithiasis in children. Methods This was a retrospective study of all children under 16years of age seen at the Bordeaux University Children's Hospital with a diagnosis of urolithiasis. The diagnosis was confirmed either radiologically or clinically by the expulsion of the stone. Results A total of 186 children with a diagnosis of urolithiasis between 1994 and 2012 were included. The median age at diagnosis was 7.4years. The male-to-female ratio was 1.9. The estimated annual incidence was around 5.5/100,000 children under 15 years of age in the past 5years. The main presenting feature was nonspecific abdominal pain (71%). Metabolic calculi accounted for 48% of the patients with idiopathic hypercalciuria as the main cause. Genetic diseases accounted for 15% of cases. The proportion of infectious calculi was estimate...
      PubDate: 2014-10-08T06:27:33Z
       
  • Une douleur de l’épaule chez un garçon de 13ans
    • Abstract: Publication date: Available online 2 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Zrig , M. Zrig , W. Mnari , H. El Mhabrech , R. Salem , A. Abid , M. Golli



      PubDate: 2014-10-03T06:27:01Z
       
  • Traitement par tocilizumab : expérience d’un centre de
           rhumatologie pédiatrique
    • Abstract: Publication date: Available online 2 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): C. Le Stradic , C. Galeotti , I. Koné-Paut
      Le tocilizumab (TCZ) est un anticorps anti-récepteur de l’interleukine-6 (IL-6). Le blocage de la voie de l’IL-6 constitue une stratégie dans le traitement de l’arthrite juvénile idiopathique de forme systémique (AJI-S) et de la maladie de Castleman multicentrique (MCD). Nous décrivons dans cette étude le profil de tolérance du TCZ chez 8 enfants. Six ont été traités pour une AJI-S et 2 pour une MCD. Ils ont reçu des doses de TCZ comprises entre 8 et 12mg/kg selon leur catégorie de poids et leur maladie. Les perfusions ont été réalisées toutes les 2 à 4 semaines. La durée moyenne de traitement a été de 32,9 mois (14 mois–4,5ans). Tous les effets indésirables cliniques ont été faibles à modérés. Il n’y a pas eu de cas de syndrome d’activation macrophagique ni de réaction anaphylactique. Le TCZ n’a jamais été arrêté pour effet indésirable clinique. La neutropénie a été l’effet indésirable biologique le plus fréquent, nécessitant parfois des ajustements de dose. Thrombopénie, lymphopénie et augmentation des enzymes hépatiques ont également été notées sans qu’il y ait eu modification du traitement. Les effets indésirables biologiques n’ont pas été accompagnés de manifestations cliniques. En conclusion, le TCZ a eu un bon profil de tolérance chez ces 8 enfants avec une efficacité partielle ou totale. Ce traitement doit être surveillé de façon rapprochée en raison de la sévérité potentielle de ses effets indésirables. La sécurité de l’emploi du TCZ doit être évaluée à plus long terme. Tocilizumab (TCZ) is an anti-interleukin-6-receptor antibody. The blockade of IL-6 is used as a strategy for the treatment of systemic juvenile idiopathic arthritis (S-JIA) and multicentric Castleman disease (MCD). In this study, we describe the tolerability profile of tocilizumab in eight children followed in a pediatric rheumatology department. Six patients were treated for S-JIA and two for a MCD. They received doses of TCZ between 8 and 12mg/kg of body weight depending on their disease. Infusions were received every 2–4 weeks. The mean duration of treatment was 32.9 months (14 months to 4.5 years). Clinical adverse events were all mild or moderate. No cases of macrophage activation syndrome and no anaphylactic reactions were reported. TCZ was never stopped for a clinical adverse event. Neutropenia was the most common biological adverse event, sometimes requiring dose adjustments. Thrombopenia, lymphopenia, and increased liver enzymes were reported as well, but treatment was not modified. All these biological adverse events were not complicated by any clinical manifestation. In conclusion, TCZ had a good tolerability profile in these eight patients with partial or total efficacy. Despite this advantageous profile, TCZ should be closely monitored because of the potential severity of adverse events. Moreover, long-term safety has still not been assessed.


      PubDate: 2014-10-03T06:27:01Z
       
  • L’encéphalomyopathie neuro-gastro-intestinale
           mitochondriale : un tableau d’anorexie mentale atypique
    • Abstract: Publication date: Available online 2 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): A. Benureau , P. Meyer , O. Maillet , N. Leboucq , S. Legras , E. Jeziorski , S. Fournier-Favre , C. Jeandel , P. Gaignard , A. Slama , F. Rivier , A. Roubertie , M. Carneiro
      L’encéphalomyopathie neuro-gastro-intestinale mitochondriale (MNGIE) est une maladie métabolique rare, de transmission autosomique récessive, liée à des mutations du gène TYMP situé en 22q13. La mutation entraîne un déficit en thymidine-phosphorylase, à l’origine d’un déséquilibre du pool de nucléotides et d’une instabilité de l’ADN mitochondrial. Le tableau clinique associe des troubles sévères de la mobilité gastro-intestinale, une cachexie, un ptosis, une ophtalmo-parésie, une neuropathie périphérique démyélinisante et une leuco-encéphalopathie asymptomatique. Son pronostic est péjoratif. Nous rapportons le cas d’une adolescente de 14ans, caucasienne, dont les symptômes avaient débuté dans la petite enfance, et chez qui le diagnostic a pu être évoqué devant les anomalies de la substance blanche sur l’imagerie cérébrale réalisée dans le cadre des explorations d’un tableau d’anorexie mentale atypique. Elle présentait des vomissements itératifs, des douleurs abdominales post-prandiales, et une difficulté de prise pondérale avec cachexie. Le diagnostic a permis l’adaptation de la prise en charge avec mise en place d’une nutrition parentérale et entérale. Il n’existe pas de traitement spécifique efficace à ce jour, mais de nombreuses études sont en cours. Nous discutons à partir d’une revue de la littérature les principaux aspects diagnostiques et thérapeutiques, et rappelons la nécessité de réaliser une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale devant tout tableau faisant évoquer une anorexie mentale atypique afin d’éliminer une MNGIE. Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy disease (MNGIE) is a rare autosomal-recessive syndrome, resulting from mutations in the TYMP gene, located at 22q13. The mutation induces a thymidine phosphorylase (TP) deficit, which leads to a nucleotide pool imbalance and to instability of the mitochondrial DNA. The clinical picture regroups gastrointestinal dysmotility, cachexia, ptosis, ophthalmoplegia, peripheral neuropathy, and asymptomatic leukoencephalopathy. The prognosis is unfavorable. We present the case of a 14-year-old Caucasian female whose symptoms started in early childhood. The diagnosis was suspected after magnetic resonance imaging (MRI), performed given the atypical features of mental anorexia, which revealed white matter abnormalities. She presented chronic vomiting, postprandial abdominal pain, and problems gaining weight accompanied by cachexia. This diagnosis led to establishing proper care, in particular an enteral and parenteral nutrition program. There is no known specific effective treatment, but numerous studies are in progress. In this article, after reviewing the existing studies, we discuss the main diagnostic and therapeutic aspects of the disease. We argue for the necessity of performing a cerebral MRI given the atypical features of a patient with suspected mental anorexia (or when the clinical pattern of a patient with mental anorexia seems atypical), so that MNGIE can be ruled out.


      PubDate: 2014-10-03T06:27:01Z
       
  • Propositions pour adapter la protection de l’enfance aux
           réalités d’aujourd’hui
    • Abstract: Publication date: Available online 1 October 2014
      Source:Archives de Pédiatrie
      Author(s): P. Pillet , I. Corpart , C. Briand , F. Dubreuil , F. Eudier , S. Euillet , P.-E. Gruas , M.-C. Le Boursicot , A. Oui , C. Sellenet , G. Séraphin , A. Gouttenoire
      Le rapport intitulé « 40 propositions pour adapter la protection de l’enfance et l’adoption aux réalités d’aujourd’hui » a été remis début février 2014 par le groupe de travail, « Protection de l’enfance et adoption », à la ministre déléguée à la Famille, dans le cadre de la préparation de la « loi famille ». Le domaine médical est un « maillon » important de la protection de l’enfance. Parmi les 40 propositions, une attention particulière a été portée au repérage de l’enfance en danger, à l’amélioration de la protection des nouveau-nés (syndrome du bébé secoué, mort inattendu du nourrisson) et aux problématiques de l’adoption. The report titled “40 propositions pour adapter la protection de l’enfance et l’adoption aux réalités d’aujourd’hui” (“Forty proposals to adapt protection of children to the realities of today”) was presented in February 2014 by the “Protection de l’enfance et adoption” working group to the Minister for Family Affairs within the framework of the preparation of the French family law. The medical field is an important link in the chain of child protection. Of the 40 proposals, particular attention was paid to the identification of children at risk and to improving the protection of newborns (shaken baby syndrome, unexpected infant death) and to adoption issues.


      PubDate: 2014-10-03T06:27:01Z
       
 
 
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